COARTACIÓN AÓRTICA, SOBREVIDA A LARGO PLAZO; REPORTE DE LA CLÍNICA MAYO.

CoAo Angio TAC     Se reporta en seguimiento de 819 pacientes durante un lapso de 60 años intervenidos por coartación aórtica; si bien la población incluida tiene un sesgo por ser éste centro de referencia para cirugía en el paciente adulto, este reporte publicado e el Journal of the American College of Cardiology en 2013, es la serie mas numerosa con seguimiento postoperatorio.

Los resultados muestran sobrevidas de 93, 86 y 73% a 10, 20 y 30 años respectivamente, con diferencia significativa al compararla con la de una población  normal similar en edad y sexo (vease gráfica).  La edad mayor de 20 años a la intervemción y la presencia de hipertensión preoperatoria estuvieron asociados a menor sobrevida. Los pacientes menores de 9 años a la edad de intervención mostraron menor grado de hipertensión a los 5 y 15 años. Los menores de un año de edad a la reparación y el uso de otra técnica que no fuera la anastomosis extendida término – terminal se asociaron de manera independiente a la necesidad de reoperación o reintervención en la aorta descendente.

CoAo Comparación sobrevida

El reporte presenta en su discusión una propuesta interesante; si bien ellos remiten a su intervención a todos los casos en el momento en que son diagnosticados,  mencionan que los menores de 5 años son los que tienen mayor posibilidad de requerir reintervención, y los mayores de 9 años tienen la mayor prevalencia de hipertensión residual, por lo que la edad propuesta para la cirugía sea entre los 5 y los 9 años. Interesante y a considerar conforme la experiencia de cada grupo cardio – quirúrgico.

 José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

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¿ES VERDAD QUE LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI PREDISPONE A VASCULOPATÍA A LARGO PLAZO?

Captura de pantalla 2014-04-09 a la(s) 20.11.33Este interesante artículo de la Dra Jane Newburger y el Dr. Colan del grupo de Boston Children´s, publicado en 2013 en el Journal of the American College of Cardiology, presenta el estudio de función endotelial vascular, engrosamiento de la íntima/media de las arterias carótidas, evaluación de perfil de lípidos y proteina C reactiva en 203 pacientes entre 11 a 29 años, con antecedente de enfermedad de Kawasaki, la mayoría (77%) con coronarias sin lesión o ectasia que no supera valor Z de 3.

Contrario a otros estudios, los resultados en ésta, la mayor serie reportada en jóvenes de norteamérica, no encuentra diferencia en las pruebas empleadas para determinar la salud vascular en los pacientes con coronarias normales o con ectasia leve a moderada; los subgrupos con aneurismas analizados tuvieron un número bajo de pacientes para llegar a conclusiones válidas en cuanto a su salud vascular. Los resultados, si bien no contestan la pregunta sobre el riesgo en la salud vascular para el paciente con lesión mínima o sin lesión coronaria, permiten ofrecer a nuestros pacientes una perspectiva favorable en cuanto a su pronóstico a largo plazo.

Los comentarios en la carta al editor de Burns y Daniels de La Jolla, California, si bien hace mención de alguna limitación metodológica, lo considera como un punto de partida para estudios futuros con mayor número de pacientes en los grupos con daño coronario persistente o aneurismas.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

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ACTUALIZACIÓN DE LA GUÍA PARA CUIDADOS INTENSIVOS CARDÍACOS GRATUITA – APP PARA DISPOSITIVOS MOVILES

Captura de pantalla 2014-04-08 a la(s) 19.41.32En anterior entrada habíamos expuesto el esfuerzo coordinado por médicos australianos de poner a disposición general de manera gratuita las guías para evaluación y manejo del paciente pediátrico con cardiopatía que ingresa a terapia intensiva (entrada www. picudoctor.org).

En esta ocasión amablemente nos hacen llegar la información respecto la actualización en versión 4.2, donde cada capítulo expone los detalles de diversos defectos congénitos, su fisiología, manejo, pre – peri y postoperatorio y vínculos a referencias externas.

La edición 4.0 incluye nuevos capítulos, literatura reciente, mejoría en los esquemas y todas las referencias ahora están ligadas a  PubMed. La edición 4-0 stá disponible de manera gratuita como aplicación para iPhone, iBook y otros dispositivos móviles y en la red (www.picudoctor)

Estas guías resumen las empleadas en diferentes unidades de cuidado intensivo pero no sustituyen la experiencia clínica local, evaluación y juicio en cada paciente individual.

iPhone: https://itunes.apple.com/us/app/picu-doctor/id656172081?ls=1&mt=8
iBook: https://itunes.apple.com/us/book/picu-cardiac-guide/id778115464?mt=13
Smartphone: https://play.google.com/store/apps/details?id=com.marcanders.picudoctor&hl=en
web: http://www.picudoctor.org

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

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TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI 2013

Captura de pantalla 2014-04-07 a la(s) 12.01.24Para todos los amigos pediatras, cardiólogos infantiles y Kawasakiólogos, (como los llama Giordano Pérez Gaxiola) esta revisión narrativa del Archives of Disease in Childhood de octubre de 2013; en ella los autores hacen énfasis en la respuesta genética individual ante, probablemente, varios agentes infecciosos, identificándose diversos genes que predisponen a la respuesta inflamatoria exagerada, así como a la respuesta que se presente a la administración de gamaglobulina.

En lo referente a tratamiento, la adición de esteroides a la gamaglobulina para casos graves y en los que pueda preveerse mayor riesgo de complicaciones coronarias, muestra ser efectiva, (aunque sin diferencias a otros recursos en boga como plasmaféresis e infliximab, conforme lo expuesto en la conferencia respectiva del congreso celebrado en Mazatlán), aunque las escalas de puntuación de riesgo son de menor utilidad fuera de Japón.

Espero sea de utilidad.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

 

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DELECIÓN 22q11.2

Captura de pantalla 2013-06-19 a la(s) 18.03.32   El síndrome de la deleción 22q11.2 ocurre en 4 – 6 individuos por 3 mil recién nacidos vivos. Los hallazgos fenotípicos asociados son muy variables e incluye anomalías cardiovasculares (tronco conales como tetralogía de Fallot, tronco arterioso o interrupción del arco aórtico, otras anomalías del arco aórtico, o defecto septal ventricular membranoso o infundibular), aplasia o hipoplasia tímicas con disfunción inmune, anomalías del paladar, aplasia o hipoplasia de paratiroides con hipocalcemia, hallazgos dismórficos característicos, anomalías renales, retraso en el desarrollo y problemas psiquiátricos en la adolescencia. La expresión fenotípica de la deleción puede ir desde pequelos problemas de aprendizaje hasta el compromiso multiorgánico en etapa temprana con riesgo de pérdida de vida.

En estos tres reportes se abordan aspectos históricos y de las alteraciones inmunes (Immunol Allergy Clin N Am 2008), su frecuencia en los diferentes tipos de cardiopatía mencionados como una guía que permita al clínico efectuar su detección con mejor orientación, al efectuar estudio de FISH en 1610 casos consecutivos en un período de 16 años,  de niños portadores de defectos tronco conales en el Hospital de Niños de Filadelfia publicado en Pediatric Cardiology 2013; los autores reportan que las anomalías del arco aórtico, independiente de la cardiopatía asociada esta asociada fuertemente a la deleción; en los pacientes con tetralogía, la anomalía de arco y la atresia valvular presentaron asociación estadística a la deleción, no así los defectos de tipo doble salida ventricular derecha o transposición de grandes arterias. La interrupción de arco tipo B tuvo la mayor prevalencia y no hubo casos con interrupción de arco tipo A con asociación a la deleción.

El último reporte incluido publicado tambien en Pediatric Cardiology 2013, comunicación del grupo de Arkansas hace énfasis en la importancia de conocer la presencia de la deleción en aquellos niños con cirugía correctiva de las anomalías mencionadas dado que presentaron mayor número de eventos infecciosos por hongos y de tipo cutáneo, necesidad de procedimientos quirúrgicos no cardiológicos y fué más frecuente requerir diálisis en el período postoperatorio, por lo que los pacientes portadores de la deleción son de mator riesgo en el pos quirúrgico.

José Antonio Quibrera Matienzo

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MARCAPASO PERMANENTE EN NIÑOS.

Captura de pantalla 2013-06-17 a la(s) 17.44.49  A propósito de un caso reciente en el Hospital Pediatrico de Sinaloa que pongo a su consideración: femenino de 2 años a quien se interviene efectuando cierre de defecto septal ventricular membranoso amplio; al retiro de la circulación extra corpórea se observa bloqueo aurículo – ventricular completo y queda con marcapaso epicárdico transitorio. Sin eventualidades en su condición posquirúrgica y con tratamiento esteroideo, se observa retorno a ritmo sinusal al día 9 postoperatorio y así se mantiene durante los siguientes 4 días, retirándose cables epicárdicos.

Al día 14 post cirugía se presenta cuadro de síncope y choque cardiogénico con bradicardia menor a 50 lpm, instalando marcapaso trans venoso en el ventrículo derecho, recuperando el gasto sin consecuencias sistémicas o neurológicas. Posterior a 24 horas de soporte con el generador externo se restablece el ritmo sinusal y no vuelve a observarse bloqueo AV. Qué hacer entonces ante un evento poco frecuente como éste? La opinión de 2 de 3 electrofisiólogos pediatras consultados fué a favor de implante de marcapaso permanente sólo como medida de seguridad.

Está descrito en los reportes de Fischbach (2007 Congenital Heart Disease) y  Lieberman (Pediatric Cardiology 2008) de los grupos de Atlanta y del Hospital de Columbia en Nueva York respectivamente, la presentación de bloqueo AV completo tardío entre 1 a 25 años posteriores al cierre quirúrgico de defectos del tabique interventricular, sin identificar factores de riesgo predictivos para ello, recomendándose el seguimiento de por vida de estos pacientes poniendo especial atención a su conducción AV. El tiempo de recuperación postoperatoria del ritmo sinusal y la localización infra Hisiana del bloqueo se mencionan como posibles indicadores de bloqueo AV recurrente. Otros reportes, como el de Lin en Cleveland (J Thoracic Cardiovasc Surg 2010) son más inquietantes: si bien la incidencia de bloqueo AV completo que requirió marcapaso fué de 0.9%, reportan bloqueo tardío en 0.3 a 0.7% al registrarse 3 defunciones tardías en que no pudo establecerse con precisión el estado de conducción AV previo al decey 3 pacientes más con bloqueo tardío a meses de la operación.

El artículo de Aziz en Ann Arbor (Pediatric Cardiology 2013) describe en 8769 pacientes sometidos a cirugía el desarrollo de bloqueo AV completo permanente en 124 (incidencia de 1.4%) y transitorio em 44; de éstos últimos, en 7 se presentó bloqueo AV permanente entre 1 a 6 años posteriores a la cirugía. El tiempo de recuperación del ritmo sinusal POP mayor a 7 días fué el único factor asociado a la posibilidad de recurrencia de bloqueo en la conducción AV.

Ponemos aquí tambien a su disposición la revisión de Lofte de el Cairo (Pediatric Cardiology 2013) sobre el implante de marcapaso permamente en niños en 103 pacientes en un período de 10 años.

José Antonio Quibrera Matienzo

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HIPERTENSIÓN EN EL RECIEN NACIDO

Captura de pantalla 2013-06-17 a la(s) 12.25.22   Este interesante artículo del NeoReviews del 2012 escrito por 2 nefrólogos de Vancouver y Seattle, da cuenta de un problema clínico que es descubierto por el monitoreo contínuo en áreas de ciudados intensivos neonatales que, si bien poco frecuente, causa inicial incredulidad y posterior desasociego en el equipo tratante, obligando a tratar de dilucidar la causa subyacente. Lo primero es asegurarnos que el índice del ancho el brazalete sobre la circunferencia del brazo sea el correcto entre 0.45 – 0.7. El métod oscilométrico es confiable sobre todo en lo referente a presión media y da cifras entre 5 a 10 mm Hg mayores a las obtenidas por curva arterial. Después hay que enfrentar la falta de valores confiables respecto las cifras de TA a esta edad, dado que los estudios al respecto se basan en poblaciones limitadas, especialmente si consideramos al RN pretérmino o al RN termino con peso bajo al nacer  y a la tendencia post natal de incremento paulatino de la TA. Factores como la alimentación pueden incrementar la presión a esta edad y otros factores genéticos (citocromo P450) pueden ligarse a hipertensión.

El artículo aborda de manera ágil las causas de hipertensión a esta edad, su estudio y manejo consecuente, haciéndo énfasis en la ausencia de información validada respecto el uso de medicamentos anti hipertensivos a esta edad.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

 

 

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SÍNDROME DE MARFÁN: PROGRESOS EN SU DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO.

Captura de pantalla 2013-05-02 a la(s) 19.21.43   En la actualidad y con el acceso a información médica de que disponen los pacientes, la comunicación efectiva en la relación médico – paciente es una forma de llevar a cabo las mejores decisiones diagnósticas y de tratamiento para cualquier enfermedad. Aseguro ésto a raíz de una consulta reciente de un paciente adolescente con signos fenotípicos sugestivos de síndrome de Marfán. El muchacho había consultado ya varias páginas médicas y de asociaciones afines a esta enfermedad; sin embargo algunas otros sitios web de dudosa calidad en su información lo tenían desconcertado. Juntos (paciente, su familia y el médico) analizamos su caso y fuimos desglosando sus dudas en un proceso donde todos aprendimos. En última instancia, el paciente afectado puede volverse experto en su enfermedad y tener información más precisa que su cardiólogo, por más competente que éste sea.

Es así como revisé anteriores entradas a este blog y dntro de la nueva búsqueda encontré este reporte escrito por cardiólogos, genetosta y radiólogo de Holanda y publicado en Progress in Pediatric Cardiology 2012. Encontrarán en él los criterios diagnósticos de Ghent actualizados en 2010 y de mayor aplicabilidad clínica siempre y cuando podamos tener acceso a la determinación genética de la mutación genética de la FBN1; se describen otros síndromes con fenotipo similar para su diferenciación y se mencionan los estudios clínicos en curso que estudian la efectividad de losartán que inhibe al factor transformador de crecimiento (TGF-beta) que se ha asociado a la presentación de dilatación aórtica en un modelo animal con mutacion de la proteina FBN.

José Antonio Quibrera Matienzo

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HIPERTENSIÒN ARTERIAL SISTÈMICA EN NIÑOS; CRISIS HIPERTENSIVA.

2012-08-10 10.29.09   Tres referencias de utilidad en relación a hipertensión arterial sistémica en niños, enfermedad que, por desgracia, se va presentando con mayor frecuencia en adolescentes jóvenes afectados por el sobrepeso/obesidad. La primera es el Cuarto Reporte sobre el diagnóstico, evaluación y tratamiento de la presión arterial elevada en niños y adolescentes, publicado por el departamento de Salud de Estados Unidos de Amèrica en 2006; definen hipertensión como la cifra promedio de presión arterial sistólica o diastólica que es igual o mayor al valor percentilar 95 para edad, sexo y estatura en tres o mas ocasiones, por método auscultatorio y con brazalete afecuado al tamaño del antebrazo del menor. En esta referencia encontrarán las tablas percentilares con los valores de TA normales conforme sexo, edad y percentil de estatura. Las indicaciones para iniciar tratamiento farmacológico pueden resumirse en: a) hipertensión sintomática, b) hipertensión secundaria, c) daño hipertensivo a órgano blanco ( dentro de los cuales está la presencia de hipertrofia ventricular izquierda al ecocardiograma), d)diabetes tipos I y II, y e) hipertensión refractaria a medidas dietèticas, cambio de estilo de vida y control de peso. Se enlistan las opciones de terapia farmacológica con las dosis para niños.

De las Clínicas Pediátricas de Norteamérica del 2006 esta revisión de hipertensión arterial es complementaria a los aspectos tratados anteriormente. Escrito por nefrólogos resulta de utilidad leer los mecanismos fisiopatológicos y clínicos a mayor detalle. Por último, el tratamiento de la crisis hipertensiva en niños complementa esta breve serie; entidad poco frecuente, esta publicación del International Journal of Nephrology ofrece una extensa revisión de la fisiopatología de la HTA y sobre la evaluación a organos blanco, sobre la cuakl basa su algoritmo de traramiento, ofreciendo la tabla de medicamentos intravenosos y sus dosis en el entorno de medicina crítica.

José Antonio Quibrera Matienzo

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MUERTE SÚBITA: TRES REFERENCIAS DE UTILIDAD.

muerte-subitaLa detección de enfermedades cardíacas con potencial de provocar muerte súbita sigue siendo un problema clínico frecuente, sobre todo en aquellos adolescentes con actividad deportiva de competencia. Como lo establece en 2007 la guía de la American Heart Association para la evaluación previa a la participación deportiva, ” el propósito de este tamizaje es el de proveer a los participantes potenciales de una determinación de su elegibilidad médica para deportes de competencia, basada en la evaluación que trata de identificar (o generar la sospecha) de anormalidades previas, clínicamente relevantes”.

Agrego aquí tres referencias pertinentes: el primero elaborado por Batra y Balaji, sobre su prevalencia y espectro clínico del Pediatric Cardiology 2012, el segundo elaborado por la Academia Americana de Pediatría (Pediatrics 2012) abarcando otros aspectos como síntomas previos, la utilidad de cuestionarios estandarizados buscando historia personal o familiar previa sugestiva de alguna de las enfermedades cardíacas involucradas y el papel de los estudios moleculares y genéticos; por último, el análisis de la utilidad del ecocardiograma 2D como método de detección y tamizaje en cardiomiopatía hipertrófica, coronaria anómala, miocardiopatía dilatada y displasia arritmogénica ventricular, con énfasis en la indicación de técnicas de imagen más avanzadas (tomografía, resonancia) en casos seleccionados, también del Pediatric Cardiology 2012.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

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