SÍNDROME DE MARFÁN: REVISIÓN SISTEMÁTICA DEL TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO EN LA DILATACIÓN DEL ARCO AÓRTICO

Dilatacion arco aórtico MarfanEste tema ha sido recurrente en esta página, dada la poca evidencia válida existente respecto el tratamiento farmacológico tradicional con beta bloqueadores que se administra en el niño – adolescente afectado por el síndrome de Marfán para prevenir la dilatación de la raiz y arco aórticos.

Investigadores de la Universidad de Alberta en Canadá efectúan en 2010 y 2012 la búsqueda y análisis de la literatura existente hasta entonces referente al uso de beta bloqueadores (atenolol, propranolol principalmente), inhibidores de la enzima convertasa (enalapril) y/o bloqueadores de receptores de angiotensina II (losartán) en la prevención de esta complicación en el paciente con Marfán y su impacto en mortalidad, progresión de la dilatación o necesidad de intervención quirúrgica. Las tres opciones hacen mas lenta la progresión del daño aórtico, con mejores efectos de enalapril y losartán, aunque hacen falta estudios con mayor rigor metodológico para establecerlo con precisión. Publicado en Cardiology in the Young 2013 pueden consultarlo aquí.

Están en curso varios estudios en este sentido, uno coordinado por el Hospital de niños de Boston y otro de la Sociedad Española de Cardiología, cuya conclusión será de mucha importancia.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

 

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ENDOCARDITIS INFECCIOSA.

EndocarditisCortesía del Dr. Mauricio Villagómez, colega radicado en Cuernavaca con quien comparto escuela cardiológica, pongo a su disposición esta breve y útil revisión publicada en Pediatrics n Review 2014 de un viejo tema que, por fortuna, vemos cada vez con menor frecuencia. El cambio epidemiológico en la presentación de la endocarditis infecciosa se da con el desarrollo de las unidades de cuidados intensivos neonatales y pediátricas, al emplearse métodos invasivos necesarios para la monitorización y control del paciente en estado crítico; ahí se dan los casos de endocarditis en niños con corazón anatómicamente sin alteración secundarios a gérmenes poco frecuentes hasta esos momentos: surge  con fuerza el estafilococo dorado, los gram negativos y los hongos (Candida sp). El pediatra debe tener en cuenta esta posibilidad en el niño con fiebre y estado toxi-infeccioso de orígen poco claro.

A su vez, es importante revisar las recomendaciones actuales que conjuntamente han difundido las asociaciones americanas del corazón y de pediatría, fundamentadas en los estudios británicos muchas de ellas, referente a la prevención antibiótica en procedimientos invasivos programados. Los odontopediatras con frecuencia se ven involucrados en la atención del niño con cardiopatía de diferente importancia y deben conocer esta información.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

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TETRALOGIA DE FALLOT: MORFOLOGÍA, EPIDEMIOLOGÍA Y ECOCARDIOGRAFÍA.

Fallot DibujoEn el Congreso Mundial de Cardiología y Cirugía Cardiovascular Pediátricas realizado en Buenos Aires, Argentina en septiembre de 2005, recuerdo haber asistido a la mesa redonda que se efectuó sobre Tetralogía de Fallot; la conclusión del presidente de la mesa fué clara y contundente: los métodos de evaluación y las técnicas quirúrgicas disponibles para ese entonces permitían asegurar que la mortalidad en la cirugía correctiva de esta anomalía debe ser cero.

Siendo la cardiopatía congénita cianótica más frecuente, las publicaciones sobre ella son contínuas. En el 2013, la revista Cardiology in the Young publica un número completo respecto del tema y traemos aquí los tres primeros artículos del mismo: la morfología a cargo del Dr. Robert H. Anderson, quien basándose en la descripción original de Fallot, efectúa consideraciones teóricas respecto el origen de la anomalía a la luz de la biología molecular; la epidemiología por los Doctores Nies y Brenner del John Hopkins Hospital revisando los hallazgos del estudio Baltimore-Washington llevado a cabo de 1981 a 1989 y las bases actuales del diagnóstico molecular; y los aspectos esenciales en la ecocardiografía por el Dr. Silverman de la Universidad de Stanford en Palo Alto, California, quien realiza un recuento de la amatomía quirúrgica que es demostrable al eco desde el primer trimstre de la gestación.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

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DEFECTO SEPTAL VENTRICULAR TIPO GERBODE.

CIV tipo GerbodeEn el reporte original publicado en 1958 de Frank Gerbode, cirujano de  la Universidad de Stanford, y sus colegas, describían dos vías mediante las cuales la sangre pasaba del ventrículo izquierdo a la aurícula derecha: la mas frecuente es la vía indirecta ocurre a través de un defecto septal ventricular membranoso cuando existe un defecto adicional en las valvas de la tricúspide; en esta variante el flujo se envuentra inicialmente por abajo de la inserción de las valvas tricuspídeas.

En la segunda ruta descrita por Gerbode, la sangre del ventrículo izquierdo fluye directamente a la aurícula derecha a través de un defecto congénito en el componente aurículo-ventricular de la poción membranosa septal, por arriba del sitio de inserción de las valvas tricuspídeas.

Este reporte de origen británico publicado en Cardiology in the Young 2009, revisa la casuística de esta última variante en su experiencia quirúrgica en el lapso de 18 años, encontrando tan solo 6 casos, diagnosticados por ecocardiografía al encontrar dilatación poco usual de la aurícula derecha y la presencia de gradientre muy alto a través del defecto; los casos fueron operados de manera exitosa y sin cortocircuito residual.

Situación rara a la clínica diaria pero que no nos debe pasar inadvertida.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

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ARRITMIAS. AVANCES Y PERSPECTIVAS EN FARMACOTERAPIA EN CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS.

ARRITMIAEl paciente con cardiopatía congénita, especialmente aquel que ha sido corregido quirúrgicamente, tiene riesgo de presentar trastornos del ritmo de relevancia clínica. Arritmias auriculares o ventriculares pueden sociarse a morbi – mortalidad importantes y requieren de evaluación cuidadosa en la selección de su tratamiento farmacológico o de inervención. Las recomendaciones publicadas para el manejo de estos problems, pocas veces abordan a este grupo de pacientes que ha ido aumentando en número e importancia.

El reporte publicado en Progress in Pediatric Cardiology 2012 menciona los factores a considerar; individualizar el tratamiento conforme la patología subyacente anticipando el tipo de arritmia que puede presentarse, seleccionar el medicamento o dispositivo a considerar para ello y los efectos propios del fármaco a considerar. No hay reportada evidencia sustentable en este grupo de pacientes, por lo que la selección del tratamiento se efectúa por inferencias de grupos similares. El artículo ofrece un breve recuento de los efectos de sotalol, amiodarona, defelitide, dronedarona, propafenona, flecainida y de agentes beta bloqueadores.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

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ENFERMEDAD DE CHAGAS

Signo de Romaña (Enf. de chagas)Desde mi años de entrenamiento profesional, la enfermedad de Chagas ha sido una enfermedad misteriosa y difícil de entender; cómo es posible que un parásito ocasione un cuadro agudo, quede en estado latente por largos períodos de tiempo y que, en individuos especificos se reactive y produzca manifestaciones cardíacas y digestivas de gravedad variable?; qué tan efectivo es el tratamiento en la fase aguda para evitar el riesgo de enfermedad crónica?; qué ocurre con el paciente con miocardiopatía dilatada que se trasplanta y  recibe tratamiento inmunosupresor?.

El artículo de colaboración publicado en el Journal of the American College of Cardiology en 2013 indaga sobre estos aspectos; si bien aún no hay respuestas claras para estas interrogantes, la revisión efectuada es buen inicio para la comprensón del problema clínico y en espera de mayores avances.

Lo que si es claro, a mi entender, es que al leerlo tendremos información de mayor claridad y contundencia sobre este problema comparadas con las “respuestas” gubernamentales referentes a las 10 preguntas  que el cineasta Alfonso Cuarón hizo públicas sobre la reforma energética en México. En fin….

José Antonio Quibrera Matienzo

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COARTACIÓN AÓRTICA, SOBREVIDA A LARGO PLAZO; REPORTE DE LA CLÍNICA MAYO.

CoAo Angio TAC     Se reporta en seguimiento de 819 pacientes durante un lapso de 60 años intervenidos por coartación aórtica; si bien la población incluida tiene un sesgo por ser éste centro de referencia para cirugía en el paciente adulto, este reporte publicado e el Journal of the American College of Cardiology en 2013, es la serie mas numerosa con seguimiento postoperatorio.

Los resultados muestran sobrevidas de 93, 86 y 73% a 10, 20 y 30 años respectivamente, con diferencia significativa al compararla con la de una población  normal similar en edad y sexo (vease gráfica).  La edad mayor de 20 años a la intervemción y la presencia de hipertensión preoperatoria estuvieron asociados a menor sobrevida. Los pacientes menores de 9 años a la edad de intervención mostraron menor grado de hipertensión a los 5 y 15 años. Los menores de un año de edad a la reparación y el uso de otra técnica que no fuera la anastomosis extendida término – terminal se asociaron de manera independiente a la necesidad de reoperación o reintervención en la aorta descendente.

CoAo Comparación sobrevida

El reporte presenta en su discusión una propuesta interesante; si bien ellos remiten a su intervención a todos los casos en el momento en que son diagnosticados,  mencionan que los menores de 5 años son los que tienen mayor posibilidad de requerir reintervención, y los mayores de 9 años tienen la mayor prevalencia de hipertensión residual, por lo que la edad propuesta para la cirugía sea entre los 5 y los 9 años. Interesante y a considerar conforme la experiencia de cada grupo cardio – quirúrgico.

 José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

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¿ES VERDAD QUE LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI PREDISPONE A VASCULOPATÍA A LARGO PLAZO?

Captura de pantalla 2014-04-09 a la(s) 20.11.33Este interesante artículo de la Dra Jane Newburger y el Dr. Colan del grupo de Boston Children´s, publicado en 2013 en el Journal of the American College of Cardiology, presenta el estudio de función endotelial vascular, engrosamiento de la íntima/media de las arterias carótidas, evaluación de perfil de lípidos y proteina C reactiva en 203 pacientes entre 11 a 29 años, con antecedente de enfermedad de Kawasaki, la mayoría (77%) con coronarias sin lesión o ectasia que no supera valor Z de 3.

Contrario a otros estudios, los resultados en ésta, la mayor serie reportada en jóvenes de norteamérica, no encuentra diferencia en las pruebas empleadas para determinar la salud vascular en los pacientes con coronarias normales o con ectasia leve a moderada; los subgrupos con aneurismas analizados tuvieron un número bajo de pacientes para llegar a conclusiones válidas en cuanto a su salud vascular. Los resultados, si bien no contestan la pregunta sobre el riesgo en la salud vascular para el paciente con lesión mínima o sin lesión coronaria, permiten ofrecer a nuestros pacientes una perspectiva favorable en cuanto a su pronóstico a largo plazo.

Los comentarios en la carta al editor de Burns y Daniels de La Jolla, California, si bien hace mención de alguna limitación metodológica, lo considera como un punto de partida para estudios futuros con mayor número de pacientes en los grupos con daño coronario persistente o aneurismas.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

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ACTUALIZACIÓN DE LA GUÍA PARA CUIDADOS INTENSIVOS CARDÍACOS GRATUITA – APP PARA DISPOSITIVOS MOVILES

Captura de pantalla 2014-04-08 a la(s) 19.41.32En anterior entrada habíamos expuesto el esfuerzo coordinado por médicos australianos de poner a disposición general de manera gratuita las guías para evaluación y manejo del paciente pediátrico con cardiopatía que ingresa a terapia intensiva (entrada www. picudoctor.org).

En esta ocasión amablemente nos hacen llegar la información respecto la actualización en versión 4.2, donde cada capítulo expone los detalles de diversos defectos congénitos, su fisiología, manejo, pre – peri y postoperatorio y vínculos a referencias externas.

La edición 4.0 incluye nuevos capítulos, literatura reciente, mejoría en los esquemas y todas las referencias ahora están ligadas a  PubMed. La edición 4-0 stá disponible de manera gratuita como aplicación para iPhone, iBook y otros dispositivos móviles y en la red (www.picudoctor)

Estas guías resumen las empleadas en diferentes unidades de cuidado intensivo pero no sustituyen la experiencia clínica local, evaluación y juicio en cada paciente individual.

iPhone: https://itunes.apple.com/us/app/picu-doctor/id656172081?ls=1&mt=8
iBook: https://itunes.apple.com/us/book/picu-cardiac-guide/id778115464?mt=13
Smartphone: https://play.google.com/store/apps/details?id=com.marcanders.picudoctor&hl=en
web: http://www.picudoctor.org

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

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TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI 2013

Captura de pantalla 2014-04-07 a la(s) 12.01.24Para todos los amigos pediatras, cardiólogos infantiles y Kawasakiólogos, (como los llama Giordano Pérez Gaxiola) esta revisión narrativa del Archives of Disease in Childhood de octubre de 2013; en ella los autores hacen énfasis en la respuesta genética individual ante, probablemente, varios agentes infecciosos, identificándose diversos genes que predisponen a la respuesta inflamatoria exagerada, así como a la respuesta que se presente a la administración de gamaglobulina.

En lo referente a tratamiento, la adición de esteroides a la gamaglobulina para casos graves y en los que pueda preveerse mayor riesgo de complicaciones coronarias, muestra ser efectiva, (aunque sin diferencias a otros recursos en boga como plasmaféresis e infliximab, conforme lo expuesto en la conferencia respectiva del congreso celebrado en Mazatlán), aunque las escalas de puntuación de riesgo son de menor utilidad fuera de Japón.

Espero sea de utilidad.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

 

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