Aprendí en 1990, gracias a las maravillosas clases recibidas de Estela Van Pragh en el sótano del Hospital de Niños de Boston, donde además de compartirnos su conocimiento y experiencia nos regalaba un pedazo de su pan casero, que la tetralogía de Fallot era debida a un solo defecto embriológico: la desviación del tabique infundibular hacia arriba, adelante y a la izquierda, lo que daba como consecuencia la obstrucción subpulmonar, el defecto septal ventricular por desalineación o mala alineación, el desplazamiento del anillo aórtico sobre el tabique interventricular (como si lo “cabalgara” ) y la consecuente hipertrofia ventricular derecha.

En este artículo del Dr. Anderson, magníficamente ilustrado y publicado en Cardiology in the Young del 2008, se añade a la desviación del antero cefálica del tabique infundibular la asociación de una malformación  de la trabécula septomarginal. Explicado en un abordaje de “bloques” constitutivos de la vía de salida del ventrículo derecho, esta estretegia permite comprender con más claridad la anatomía de importancia clínica, ecocardiográfica y quirúrgica de esta entidad.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Estos cinco artículos del Up to Date del 2007 abarcan los aspectos más importantes en la enfermedad de Kawasaki (epidemiología y etiología, manifestaciones clínicas y diagnóstico, tratamiento inicial y pronóstico, secuelas cardiovasculares y tratamiento del caso refractario) y las recomendaciones que se dan están basadas en la mejor evidencia disponible hasta esa fecha.

Quiero hacer énfasis en la guía del tratamiento inicial: las Academias Americanas de Pediatría y la del Corazón recomiendan el uso de aspirina a dosis alyas 80 a 100 mg/kg/día desde el establecimiento del diagnóstico hasta la desaparición de la fiebre; sin embargo, la evidencia publicada en el artículo incluido establece que no hay diferencia en el desarrollo de aneurismas coronarios ni secuelas cardiovasculares entre aquellos tratados con aspirina a las dosis mencionadas y aquelos en quienes se usó la aspirina a dosis de 30 a 50 mg/kg/día. La toxicidad del ácido acetil salicílico, aunque rara con hepatiti química, disminución transitoria de la audición y síndrome de Reye, está reportada en casos con Kawasaki; la hipoalbuminemia que esta enfermedad puede producir deja mayoresniveles tóxicos de salicilatos en el paciente. Esta es una aportación de utilidad a todo pediatra que da tratamiento a estos casos.

Otro aspecto a mencionar es la falta de evidencia para considerar el uso de esteroides en el trtatamiento inicial, no así en los casos refractarios. Posponer la administración de vacunas de virus vivos por 11 meses, incluyendo varicela y sarampión, en los pacientes tratados con inmunoglobulina y la administracón anual de vacuna contra la infliuenza en aquellos pacientes que requieren administración de aspirina por largo plazo, son otras recomendaciones importantes para la práctica clínica diaria.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Desde diciembre del año 2000, la Sociedad Española de Cardiología puso a disposición estas Guías para el cuidado postoperatorio inmediato del niño con cardiopatía congénita. abordando aspectos desde la monitorización requerida y el análisis que debe hacerse previo a la instalación de cualquier tipo de catéteres vasculares (qué problemas postoperatorios podemos preveer en cada caso, hipertensión pulmonar, que información se va a requerir y como obtenerla), los indicadores de función para cáda órgano y sistema, las causas de alteración hemodinámica en el postoperatorio cardiovascular, cómo abordarlas y su tratamiento, hasta los problemas específicos de hemorragia, complicaciones de la circulación extracorpórea, uso de aprotinina, insuficiencia renal, problemas infecciosos, trastornos del ritmo, y las complicaciones tardías, con breve mención al uso de balón de contra pulsación y ECMO.

Si  bien en el tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar los inhibidores de fosfodiesterasa han venido a sumarse como una opción efectiva y otros vasodilatadores como el bosentán empiezan a dar resultados y a estar disponibles y esta revisión no los contempla dada su fecha de publicación, es una lectura útil y que puede formar parte de ls referencias básicas en las unidades de cuidados intensivos.

Anexo a estas guías la Farmacopeia en cardiología pediátrica, un compendio de los fármacos de mayor utilización en la especialidad del Pediatric Cardiology del 1997 con sus dosis para niños.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Para comprender las manifestaciones clínicas del niño con cardiopatía congénita se requiere conocer, en primer término la fisiología cardiovascular normal en las diferentes etapas de la vida (fetal, neonatal, lactancia), la alteración anatómica presente y sus consecuencias en cada órgano y sistema. Hablar de mezcla o corto circuito de izquierda a derecha puede hacerse tan simple o complejo como se desee. En este pequeño escrito del Up to date del 2007 están resumidas las evidencias sobre conceptos que me fueron enseñados desde los años 80 del siglo anterior. La investigación se ha encargado en demostrar lo que se nos enseñaba muchas veces de manera lógica aunque empírica. Así, conceptos como la causa de la desnutrición secundaria a grandes mezclas de izquierda a derecha han sido estudiados y aún no se comprende ni queda demostrada su fisiopatología. Una invitación abierta para que nuestra enseñanza se base en la mejor evidencia disponible.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

La atresia pulmonar y defecto septal ventricular con circulación pulmonar dependiente de colaterales aórticas es una patología que se observa con cierta frecuencia; generalmente los niños presentan poca cianosis y, dependiendo el número y flujo que lleven las colaterales aorto pulmonares manifiestan datos de congestión pulmonar. Clinicamente se les reconoce por oximetría de pulso anormal y soplos contínuos en ambos hemitórax, asociando un segundo tono pulmonar único e intenso. El diagnostico se confirma con facilidad al ecocardiogerama

Es la determinación angiográfica del número y distribución de las colaterales a cada lóbulo pulmonar y la identificación de las arterias pulmonares “verdaderas” confluentes o no en un tronco, lo que da la información necesaria al cirujano para planear la corrección (ver video AP y CIV, colaterales). Las angiografías selectivas de cada vaso y el uso de la angiografía por oclusión retrógrada de venas pulmonares pemiten definir esta compleja y variable anatomía. Este problema se aborda conjuntamente por el cirujano y los cardiólogos clínico y de intervención, dado que muchos pueden requerir dilatación de estenosis de ramas postoperatorias o bien oclusión con espirales de Gianturco de colaterales que no son necesarias.

En este artículo del Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery de diciembre de 2009 se describe la importante experiencia del grupo de Birmingham, Inglaterra, en 216 pacientes, restableciendo la continuidad del ventrículo derecho a las arterias pulmonares en 179 y en 104 con reparación en un solo estadio. La presencia o no de arterias pulmonares verdaderas ni su tamaño reesulta un factor de riesgo para el éxito del procedimiento de unifocalización.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Caso clínico de lactante de 4 meses de edad, portadora de Síndrome de Down quien es ingresada por cuadro de choque hipovolémico secundario a gastroenteritis infecciosa, requiriendo intubación orotraqueal. Al recuperarse paulatinamente de este evento, presenta dificultad para ser extubada y se recaba historia de cuadros disfonía y estridor. El ecovcardiograma mostró defecto septal ventricular membranoso mínimo con flujo de izquierda a derecha y arco derecho. Ante la sospecha de anillo vascular se efectúa estudio angiográfico (ver aquí Anillo vascular Arco derecho PCA izq).

Las angiografías muestran e anillo vascular por arco aórtico derecho y los troncos supra aórticos emergen en el siguiente orden separademente: primero la carótida izquierda, después la carótida derecha, la subclavia derecha y, de ala aorta descendente se origina la subclavia izquierda que cruza el nediastino; se observa un divertículo del cual emerge el conducto arterioso que es canulado y el catéter cola de cochino entra a la arteria pulmonar, completándose así el anillo vascular.

La embriología de este defecto supone la persistencia del cuarto arco aórtico derecho con reabsorción del cuarto arco aórtico izquierdo, persistencia distal de aorta dorsal izquierda como divertículo y presencia de conducto izquierdo; la séptima arteria intersegmentaria derecha no asciende para integrarse al tronco braquiocefálico izquierdo y nace de la aorta descendente y se junta al remanente de la aorta dorsal izquierda.

El tratamiento quirúrgico consiste en corte y sección del conducto o ligamento arterioso izquierdo, liberando el anillo y fijación posterior de la subclavia izquierda, realizado con éxito en este caso. Rara su asociación con la trisomía 21.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Un tema viejo con nuevas perspectivas; sin ser una revisión del tema, este artículo de Kaufman y colaboradores del Cardiology in the Young del 2008 aborda la miocarditis, cardiomiopatía dilatada inducida por taquicardia crónica o secundaria auso de marcapaso, nuevos métodos de imagen ecocardiográfica bi y tridimensional de utilidad en la evaluación de la función ventricular, específicamente el aspecto de contractilidad, nuevas medidas de tratamiento, tanto médicas como de electrofisiología (terapia de resincronización o implante de cardiovertores) y aspectos sobre el trasplante cardíaco en la edad pediátrica, analizando el reporte del registro de la Sociedad  Internacional de Trasplante de Corazón – Pulmón del 2007 con la experiencia acumulada en más de 5,000 receptores de 1982 al 2005, co una sobrevida actual del 90 %. Interesante es la parte final sobre el trasplante cardíaco con incompatibiludad ABO, efectuad en lactantes que aún tienen capacidad para el desarrollo de hemaglutininas, con adecuada sobrevida a 4 años y menor mortalidad en la espera del trasplante.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

En 1988 comencé mi entrenamiento en cardiología pediátrica en el Hospital Infantil de México bajo la tutela del Dr. Alfredo Vizcaíno Alarcón. En aquel entonces comprendí la importancia que la clínica adquiere en el diagnóstico de las cardiopatías congénitas y pude aprender el valor de herramientas simples como la radiografía de tórax y el electrocardiograma en la evaluación complementaria de cada caso, integrando en la mente cada pieza en su lugar y limitando las opciones diagnósticas. Recuerdo el nerviosismo de las primeras semanas cuando tuve que obtener los registros de ecocardiografía modo M en los pacientes que llegaban durante mi guardia y, sobre todo, integrar estas raras imágenes en la mente para complementar el estudio del caso. Aún conservo algunas diapositivas de los hallazgos al modo M en casos de pericarditis, conducto arterioso, tetralogía de Fallot, endocarditis tricuspídea y el hallazgo de un colector retrocardíaco posterior a la aurícula izquierda que indicaba la posibilidad de conexión anómala total de venas pulmonares, opción que requería confirmación angiográfica.

El servicio no contaba con equipo de ecocardiografía bidimensional adecuado y los primeros estudios los realizaba esporádicamente el Dr. Carlos Pérez Treviño. Fué con la incorporación de la Dra. Ana María Rodríguez López Domingo que, usando el ultrasonido recién adquirido para los radiólogos en blanco y negro y robándoles tiempo a ellos por la tarde, se inició formalmente su aplicación en la evaluación de nuestros niños. Fuí afortunado en coincidir con ella desde el inicio de mi residencia. Ella se encargó de convencer a las autoridades de esta necesidad y entonces se adquirió el equipo Hewlett Pakard Sonos 100, en el que hice algunos de mis pininos, para después adquirirse los modelos 1000,  2,500 y 5500.

Leyendo el artículo de Mahle, John y Silverman del Cardiology in the Young del 2009, me doy cuenta que en mi entrenamiento llevábamos por lo menos una década de atraso en relación a la disponibilidad de esta herramienta diagnóstica. Por fortuna estas brechas son cada vez menores en las áreas de eco y hemodinamia, no así en las relativas a cuidados intensivos y cirugía donde no se han formado aún los recursos humanos necesarios para cubrir la demanda de atención necesaria en nuestro país.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Publicadas en 2002, estas guías de la Sociedad Europea de Cardiología están diseñadas para familiarizar al médico en la interpretación del estudio electrocardiográfico (ECG) en el período neonatal. Debemos recordar que durante éste período se completa la transición de la circulación fetal a la circulación “adulta” definitiva, con cambios inmediatos al nacer (expansión pulmonar, pinzamiento del cordón umbilical con el consecuente incremento de la resistencia vascular sistémica, el cierre del forámen oval y la constricción y cierre funcional del conducto arterioso) y progresivos lentos (cierre anatómico del conducto arterioso y descenso de la resistencia vascular pulmonar).

En este contexto, el estudio de ECG presenta diferencias sustantivas en relación al de un niño mayor o un adulto; desde la técnica empleada para obtener el registro hasta el predominio del ventrículo derecho tanto en el eje del complejo QRS como en el voltaje del mismo en precordiales derechas, los complejos QRS más angostos y la frecuencia cardíaca más rápida, son algunos de ellos.

Ante la eventualidad que el ECG se convierta en un estudio de tamizaje neonatal para la detección del síndrome de QT largo como medida preventiva de muerte súbita planteada en otro artículo de este blog (Vigilancia cardiovascular del niño y adolescente con enfermedad cardíaca bajo tratamiento por trastorno por déficit de atención / hiperactividad), el médico en contacto con el recién nacido, puede verse en la necesidad de familiarizarse en la interpretación del trazo electrocardiográfico neonatal.

Más información del ECG pueden encontrarla en la página de ECG Pedia, un magnífico sitio para adentrarse en esta aún útil herramienta.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica


El manejo del niño con cardiopatía congénita en estado crítico pre o postoperatorio es difícil y requiere del uso de parámetros invasivos, dado que la clínica y los estudios de laboratorio habituales son poco confiables en determinar el gasto cardíaco como médida del desempeño cardíaco.
El artículo de Martin y Shekerdemian publicado en Cardiology in the Young 2009 nos ofrece una revisión de conceptos básicos y consideraciones prácticas en la vigilancia contínua de la satuación venosa central o mixta como medida indirecta que puede reflejar el estado del gasto cardíaco en algunos pacientes con fisiología univentricular o en estados post paliación sobre todo al llegar al umbral anaeróbico tisular.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica