Caso clínico de lactante de 4 meses de edad, portadora de Síndrome de Down quien es ingresada por cuadro de choque hipovolémico secundario a gastroenteritis infecciosa, requiriendo intubación orotraqueal. Al recuperarse paulatinamente de este evento, presenta dificultad para ser extubada y se recaba historia de cuadros disfonía y estridor. El ecovcardiograma mostró defecto septal ventricular membranoso mínimo con flujo de izquierda a derecha y arco derecho. Ante la sospecha de anillo vascular se efectúa estudio angiográfico (ver aquí Anillo vascular Arco derecho PCA izq).

Las angiografías muestran e anillo vascular por arco aórtico derecho y los troncos supra aórticos emergen en el siguiente orden separademente: primero la carótida izquierda, después la carótida derecha, la subclavia derecha y, de ala aorta descendente se origina la subclavia izquierda que cruza el nediastino; se observa un divertículo del cual emerge el conducto arterioso que es canulado y el catéter cola de cochino entra a la arteria pulmonar, completándose así el anillo vascular.

La embriología de este defecto supone la persistencia del cuarto arco aórtico derecho con reabsorción del cuarto arco aórtico izquierdo, persistencia distal de aorta dorsal izquierda como divertículo y presencia de conducto izquierdo; la séptima arteria intersegmentaria derecha no asciende para integrarse al tronco braquiocefálico izquierdo y nace de la aorta descendente y se junta al remanente de la aorta dorsal izquierda.

El tratamiento quirúrgico consiste en corte y sección del conducto o ligamento arterioso izquierdo, liberando el anillo y fijación posterior de la subclavia izquierda, realizado con éxito en este caso. Rara su asociación con la trisomía 21.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica