La atresia pulmonar y defecto septal ventricular con circulación pulmonar dependiente de colaterales aórticas es una patología que se observa con cierta frecuencia; generalmente los niños presentan poca cianosis y, dependiendo el número y flujo que lleven las colaterales aorto pulmonares manifiestan datos de congestión pulmonar. Clinicamente se les reconoce por oximetría de pulso anormal y soplos contínuos en ambos hemitórax, asociando un segundo tono pulmonar único e intenso. El diagnostico se confirma con facilidad al ecocardiogerama
Es la determinación angiográfica del número y distribución de las colaterales a cada lóbulo pulmonar y la identificación de las arterias pulmonares “verdaderas” confluentes o no en un tronco, lo que da la información necesaria al cirujano para planear la corrección (ver video AP y CIV, colaterales). Las angiografías selectivas de cada vaso y el uso de la angiografía por oclusión retrógrada de venas pulmonares pemiten definir esta compleja y variable anatomía. Este problema se aborda conjuntamente por el cirujano y los cardiólogos clínico y de intervención, dado que muchos pueden requerir dilatación de estenosis de ramas postoperatorias o bien oclusión con espirales de Gianturco de colaterales que no son necesarias.
En este artículo del Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery de diciembre de 2009 se describe la importante experiencia del grupo de Birmingham, Inglaterra, en 216 pacientes, restableciendo la continuidad del ventrículo derecho a las arterias pulmonares en 179 y en 104 con reparación en un solo estadio. La presencia o no de arterias pulmonares verdaderas ni su tamaño reesulta un factor de riesgo para el éxito del procedimiento de unifocalización.
José Antonio Quibrera Matienzo
Cardiología Pediátrica
