LA ANATOMIA DE LA TETRALOGIA DE FALLOT CON ESTENOSIS SUBPULMONAR

30. junio 2010 · Write a comment · Categories: Tetralogía de Fallot · Tags:

Aprendí en 1990, gracias a las maravillosas clases recibidas de Estela Van Pragh en el sótano del Hospital de Niños de Boston, donde además de compartirnos su conocimiento y experiencia nos regalaba un pedazo de su pan casero, que la tetralogía de Fallot era debida a un solo defecto embriológico: la desviación del tabique infundibular hacia arriba, adelante y a la izquierda, lo que daba como consecuencia la obstrucción subpulmonar, el defecto septal ventricular por desalineación o mala alineación, el desplazamiento del anillo aórtico sobre el tabique interventricular (como si lo “cabalgara” ) y la consecuente hipertrofia ventricular derecha.

En este artículo del Dr. Anderson, magníficamente ilustrado y publicado en Cardiology in the Young del 2008, se añade a la desviación del antero cefálica del tabique infundibular la asociación de una malformación  de la trabécula septomarginal. Explicado en un abordaje de “bloques” constitutivos de la vía de salida del ventrículo derecho, esta estretegia permite comprender con más claridad la anatomía de importancia clínica, ecocardiográfica y quirúrgica de esta entidad.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

ENFERMEDAD DE KAWASAKI: EPIDEMIOLOGIA, ETIOLOGIA, MANIFESTACIONES, SECUELAS CARDIOVASCULARES, TRATAMIENTO INICIAL Y DE CASOS REFRACTARIOS.

30. junio 2010 · 1 comment · Categories: Cardiología Pediátrica y MBE, El Pediatra y la Cardiología · Tags:

Estos cinco artículos del Up to Date del 2007 abarcan los aspectos más importantes en la enfermedad de Kawasaki (epidemiología y etiología, manifestaciones clínicas y diagnóstico, tratamiento inicial y pronóstico, secuelas cardiovasculares y tratamiento del caso refractario) y las recomendaciones que se dan están basadas en la mejor evidencia disponible hasta esa fecha.

Quiero hacer énfasis en la guía del tratamiento inicial: las Academias Americanas de Pediatría y la del Corazón recomiendan el uso de aspirina a dosis alyas 80 a 100 mg/kg/día desde el establecimiento del diagnóstico hasta la desaparición de la fiebre; sin embargo, la evidencia publicada en el artículo incluido establece que no hay diferencia en el desarrollo de aneurismas coronarios ni secuelas cardiovasculares entre aquellos tratados con aspirina a las dosis mencionadas y aquelos en quienes se usó la aspirina a dosis de 30 a 50 mg/kg/día. La toxicidad del ácido acetil salicílico, aunque rara con hepatiti química, disminución transitoria de la audición y síndrome de Reye, está reportada en casos con Kawasaki; la hipoalbuminemia que esta enfermedad puede producir deja mayoresniveles tóxicos de salicilatos en el paciente. Esta es una aportación de utilidad a todo pediatra que da tratamiento a estos casos.

Otro aspecto a mencionar es la falta de evidencia para considerar el uso de esteroides en el trtatamiento inicial, no así en los casos refractarios. Posponer la administración de vacunas de virus vivos por 11 meses, incluyendo varicela y sarampión, en los pacientes tratados con inmunoglobulina y la administracón anual de vacuna contra la infliuenza en aquellos pacientes que requieren administración de aspirina por largo plazo, son otras recomendaciones importantes para la práctica clínica diaria.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica