La Academia Americana del Corazón publicó en Circulation 2008 las recomendaciones de vigilancia para niños y adolescentes que reciben tratamiento con metilfenidato de liberación corta o prolongada o preparados de anfetaminas, por trastorno por déficit de atención con o sin hiperactividad (TDA); ambas drogas son estimulantes que liberan o inhiben la recaptura de catecolaminas (dopamina o norepinefrina) y pueden tener efectos cardiovasculares. En febrero de 2005 se reportaron casos de muerte súbita en niños que tomaban aderall o aderall XR, lo que originó la suspensión de venta de este medicamento en Canadá. En agosto del 2005 se efectuó la advertencia de que la administración de esta anfetamina a dosis habituales  puede causar muerte súbita en niños y adolescentes con alguna anomalía cardíaca estructural pre existente (cardiomiopatía hipertrófica, anomalías del origen o trayecto coronario, estenosis subaórtica idiopática).

Así, el pediatra y neurólogo que tienen contyacto y controlan a estos pacientes se enfrentan a la disyuntiva de si tratarlos con estos medicamentos son seguridad: ¿cómo saber si el niño tiene una condición cardíaca que lo pueda poner en riesgo?, ¿qué hacer si el niño tiene una cardiopatía y requiere tratamiento?, ¿qué hacer si el niño tiene una cardiopatía que lo ponga en riesgo de presentar muerte súbita?.

Si bien, las recomendaciones de esta guía de la AHA son basadas en consenso de expertos (nivel C de eviencia), si tienen un beneficio probado para su aplicación (Clase I y IIa); así, se recomienda que en aquellos pacientes en que se vaya a emplar metilfenidato, anfetamina, atomoxetina, clonidina, guanfasina, desipramina o bupropion, se efecúe una evaluación que contemple historia clínica con preguntas y temas pre elaborados que busquen antecedentes familiares sugestivos de alguna condición hereditaria de mayor riesgo, examen físico completo y la toma de un ECG que debe interpretarse usando los criterios que se mencionan en este artículo. Especial cuidado debe tenerse en la determinación del intervalo QT corregido en aquellos que usan antidepresivos tricíclicos.

Interesante también es la mención del tamizaje con ECG en recién nacidos para determinar el intervalo QT que, en caso de estar prologado se ha relacionado con muerte súbita en e lactante.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Caso hipotético de masculino de 2 meses al que se le encuentra crecimiento de la silueta cardíaca al tomar radiografía de tórax por cuadro respiratorio. Con clínica de coartación, el ecocardiograma mostró imagen de la misma circunscrita, con arco aórtico distal medido en 5 mm y la zona coartada de 2 mm, con emergncia de la subclavia izquierda inmediata anterior a la misma., con disfunción ventricular izquierda grave, fracción de eyección del 34 %. Sin otros defectos asociados.

El cateterismo, efectuado con la intención de dilatar dada la disfunción ventricular, muestra gradiente de presión máximo de 40 mm Hg entre aorta ascendente y descendente; la angiografía ( que puede analizarse  aquí: Coartación circunscrita ) muestra al arco aórtico distal de 3.8 mm y la zona coartada en 1.2 mm, discretamente elongada (4 mm desde el inicio de la zona estrecha) con la subclavia emergiendo justo enfrente de la coartación. Se decide no intentar dilatación dada su morfología y no contar con respaldo quirúrgico inmediato en caso de complicación.

Preguntas: 1. Dilatar o no? 2. Diámetro del globo? 3. riesgo quirúrgico con la disfunción ventricular izquierda ? 4. Waldhausen o plastía del arco con resección de la zona coartada ?

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Este documento extraido del curso “Aspectos Básicos de fisiología perinatal” del Hospital Italinano de Buenos Aires nos llega cortesía del Dr. Alfredo Lomelí Meillón. En él se analizan de manera breve y de fácil comprensión aspctos esenciales de la función del corazón fetal y neonatal unmediata y tardía que son útiles para aquellos en contacto con el recién nacido. Se describen factores determinantes de la frecuencia cardíaca, gasto de cada ventrículo, presión arterial, función ventricular y sus cambios al nacmiento. Tambien se abordan los aspectos anatómicos de la circulación fetal y posnatal.Gracias al Dr. Lomelí por su contribución.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Diego Rivera, Mural Historia de la Cardiología, Instituto Nacional de Cardiología, México D.F.Dividiendo ésta crónica en cuatro momentos históricos: 1. De la praxis a la razón, 2, transición del pensamiento descriptivo simple al comparativo, 3. Desarrollo formal de la cardiología pediátrica (De las cardiopatías congémitas a la cardiología pediátrica) y 4. la cardiología pediátrica preventiva y sus perspectivas a futuro, el Dr. Fause Attie (qepd) recorre la historia de la especialidad desde los conceptos de la antigüedad, las primeras descripciones morfológicas, las contribuciones de Abott, Taussig, Nadas y Keith, el advenimiento de la angiografía y el cateterismo de intervención y la contínua progresión quirúrgica, hasta adentrarnos en los retos actuales que enfrentamos.

Publicado en los Archivos de Cardiología de México 2006, resulta lectura indispensable para pediatras, cardiólogos y aquellos interesados en aspectos históricos en la medicina de nuestro país.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

¿Qué niños con cardiopatía congénita deben cateterizarse?. ¿Cómo se toma la decisión de operabilidad en el cateterismo cardíaco?. ¿Qué protocolo de sedación debe usar el anestesiólogo durante el cateterismo pediátrico que tenga los menores efectos en la resistencia vascular sistémica y pulmonar?. ¿Cómo calcular el consumo de oxígeno y obtener valores confiables para los cálculos de gastos y resistencias vasculares para la toma de decisiones?.

Estas y otras interrogantes se resuelven con la evidencia disponible en esta revisión de los Dres Lopez y O´Leary, cardiólogos de Sao Paulo y la Clínica Mayo de Rochester respectivamente, de una manera clara y concisa, además de sustento bibliográfico. Publicada en Cardiology in the Young del 2009, es de utilidad para todo aquel que enfrente este tipo de decisiones y para el residente en formación.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Un motivo frecuente de consulta en la especialidad de cardiología pediátrica es la asociación de dolores del crecimiento y soplo funcional, situación donde erróneamente se piensa en fiebre reumática. Desde su descripción en 1823 y su posterior asociación clínica a alguna forma de reumatismo entre 1930 y 40, los dolores del crecimiento continúan afectando al pre escolar y escolar con una prevalencia entre el 3 a 37 %, dependiendo diferentes estudios.No se asocia a períodos de crecimiento ni ocurre en los sitios del mismo.

En términos generales el dolor del crecimiento afecta predominantemente a las piernas, es súbito, bilteral y puede despertar al niño por la noche, no hay datos de inflamación local al examen clínico, hay antecedentes familiares de este problema y se calman con masaje, calor local o analgésicos suaves. La artritis reumática, por el contrario, es unilteral, se asocia a fiebre no mayor a 38.5 grados generalmente, afecta grandes articulaciones (rodillas, tobillos, codos, muñecas) y es rara la afección vertebral e interfalángicas; otro dato es la hipersensibilidad de la articulación afectada con limitación funcional y el paciente no tolera ni siquiera el roce de una sábana; tiene la característica de ser migratoria o “saltarina”, es decir, al ir remitiendo en una articulación, inicia la afección de otra, es resolutiva (no deja secuelas) y tiene una respuesta excepcional al uso de ácido acetil salicílico.

En esta revisión del Up to Date del 2007 se revisan estas y otras características de los dolores del crecimiento, posible etiología, su diagnóstico diferencial, y el tratamiento convencional.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Este resumen del artículo de Corrado publicado en JAMA del 2006, enfatiza la experiencia europea (Italia) en la prevención de muerte súbita desencadenada por la práctica deportiva.

Sin duda, cuando un deportista fallece durante un encuentro de futbol, baloncesto o algún otra práctica, resulta un evento impactante y devastador, tanto para la familia como para la sociedad que lo atestigua. Todos pensamos que el deporte es una actividad positiva que redunda en un mejor estado físico y de salud; sin embargo, la incidencia de muerte súbita definida como la muerte inesperada por causas naturales que ocurre inmediatamente o en la primera hora del colapso inicial, es mayor entre aquellos que practican deporte comparado con la población de vida sedentaria.

El ejercicio entonces puede constituir un factor desencadenante de muerte súbita en aquellas personas que tienen alguna enfermedad cardiovascular poco frecuente y silenciosa (es decir, que no provoca síntomas). Estas enfermedades comprenden problemas intrínsecos del músculo cardíaco o trastornos  en la generación y/o conducción de la electricidad cardíaca que potencialmente pueden desencadenar arritmias letales (Pediatrics in review 2006).

Así, se ha establecido la recomendación que toda persona que iniciará alguna práctica deportiva competitiva debe ser evaluado con una historia clínica con preguntas pre elaboradas, exámen físico completo y la práctica de un elecrocardiograma que debe ser analizado usando los criterio establecidos, lo que permitirá detectar esas enfermedades ocultas. La experiencia publicada confirma que esta guía disminuye los casos de muerte súbita en la práctica deportiva.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología pediátrica

Continuando con la tetralogía de Fallot, este comunicado danés publicado en Cardiology in the young del 2008 hace referencia al resultado en 54 embarazos registrados en mujeres operadas de corrección total. Muestra la posibilidad de llevar un embarazo por lo menos hasta la semana 36 registrando la misma frecuencia de complicaciones que la población general, si bien el aborto espontáneo ocurrió en 15 %. Interesante hacer notar  que hubo recurrencia de cardiopatía congénita en 9% (4 niños) 2 de ellos con síndrome de Di George cmo la mamá y 3 con tretralogía/atresia pulmonar.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Richard A. Jonas, anterior jefe del departamento de cirugía del Hospital de niños de Boston, MA., hace una extraordinaria síntesis de las condiciones anatómicas de valor quirúrgico en la tetralogía de Fallot y enfatiza la necesidad de evaluación ecocardiográfica completa, midiendo las estructuras sobre valores Z, para efectuar la mejor decisión en cada caso. La corrección temprana (incluso neonatal) del Fallot es posible a cualquier edad y su mortalidad practicamente es mínima en las formas comunes, no así en aquellas complicadas con atresia pulmonar o asociada a canal auriculo ventricular. Recuerdo la experiencia inicial en el Hospital infantil de México cuando la Dra. Ana María Rodríguez Lopez Domingo impulsó el programa de cirugía correctiva de Fallot con la sola evaluación ecocardiográfica; fué difícil ir convenciendo al dr. Juan Luis Gonzalez Cerna de ello, pero el trabajo ordenado y meticuloso de Ana fué decisivo para implantar esa evaluación y limitar así la angiográfica a los casos con anomalías coronarias, asociación a otros defectos o en los casos postoperados de fístula con distorsión de ramas pulmonares. El tiempo ha confirmado su tenacidad y ahora es ya la práctica común.

José Antonio Quibeera Matienzo

Cardiología Pediátrica

La Sociedad Española de Cardiología Pediátrica y Cardiopatías Congénitas tiene dentro de sus publicaciones este Manual para padres de niños con cardiopatías congénitas que, en mi pràctica personal, me ha permitido ofrecer información confiable en español y en lenguaje acequible a la familia de mis pacientes. Estoy ciertto que el pediatra y cardiólogo pediatra que atendemos a estos niños debemos enfocarnos en los aspectos clínicos y terapéuticos si olvidar el apoyo emocional dentro del nucleo familiar. La perspctiva de éxito en el tratamiento de estos problemas, no pocas veces complejos, es muy bueno en más del 85 % de los casos y un padre informado tiene más elementos para enfrentar la dura situación emocional que le ha tocado vivir. En este compromiso y actitud que debemos a nuestros pacientes encuentro grandes satisfacciones personales. Espero les sea de tanta utilidad como a mi y es una invitación para proponer a nuestras sociedades médicas que se ocupen en la organización de trabajos de utilidad que impacten en nuestra sociedad.

José Antonio Quibeera Matienzo

Cardiología Pediátrica