Terminando con lo publicado sobre hipertensión arterial pulonar en el Journal of the American College of Cardiology 2009, este artículo colaborativo internacional de diversos grupos de investigación básica en este tema, presenta las diferentes lineas actuales que, desentrañanando la compleja fisiopatología genética y molecular de la circulación pulmonar así como la remodelación ventricular derecha secundaria, busca consolidar en opciones nuevas de tratamiento. Abarcando la comprensión de las variaciones genéticas, tratamientos antiprliferativos nuevos, el papel de las células madre y considerando al ventrículo derecho como un objetivo, estas diferentes líneas probablemente lleven a integrar el conocimiento básico en la práctica clínica.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Continuando con la última información que he encontrado referente a esta enfermedad, anexo este artículo publicado en el Journal of the American College of Cardiology del 2009; en él se analiza el grado de evidencia para las opciones terapèuticas disponibles en la actualidad y se propone el algoritmo a seguir para ello. Buena parte de esta secuencia sólo está basada en consenso de expertos dada la falta de ensayos clínicos controlados dada la complejidad de factores que inciden en esta patología. Tambien hay poca evidencia clara sobre el uso de bloqueadores de calcio, los cuales son recomendados sólo en aquellos pacientes que presentan reactividad positiva a la prueba de vasodilatación por cateterismo.

El consenso recomienda el tratamiento inicial con anticoagulantes orales, diuréticos si hay retención hídrica y oxígeno en caso de hipoxemia. Efectuar entonces la prueba de vaso reactividad con óxido nítrico / epoprostenol para determinar el uso de bloqueadores de calcio. Dependiendo la clase funcional del paciente en su seguimiento se determina el cambio a inhibidores de fosfodiesterasa o a antagonista de receptor de endotelina. La terapia combinada tambien depende de la respuesta clínica valorada por clase funcional.  Se reserva el uso de epoprostenol IV ev los casos de hipertensión pulmonar en clase funcional IV tanto en su forma hereditaria o idiopática. La septostomía auricular y el trasplante se reservan para casos refractarios seleccionados.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Publicada en el 2009 en el Journal of tha American College of Cardiology, esta clasificación elaborada en 2008 en el 4p simposio de hipertensión arterial pulmonar en Dana Point, California, modifica la anterior de Venecia en base a los conocimientos adquiridos los últimos 5 años.

Clasificada como idiopàtica, hereditaria, asociada a drogas o a enfermedades (colagenopatías, infección por HIV, hipertensión porta, cardiopatía congénita, esquistosomiasis, anemia hemolítica crónica) y en su variedad de hipertensión pulmonar persistente del recién nacido, enfermedad pulmonsar veno oclusiva y / o hemangiomatosis capilar pulmonar, secundaria a enfermedad ventricular izquierda, debida a enfermedades pulmonares o hipoxia, tromboemblismo pulmonar crónico o debida a mecanismos poco claros o multifactoriales (trastornos hematológicos mieloproliferativos, sarcoidosis, histiocitosis, enfermedades metabólicas de almacenamiento y otras como insuficiencia renal crónica), esta revisión nos permite orientar la investigación clínica y de gabinete en cada paciente.

Posteriormente pondremos a disposición el algoritmo de secuencia diagnóstica propuesto y las perspectivas de tratamiento publicadas en esa misma edición del JACC.

José Antonio Quibrera Matienzo

Para paises como los latinoamericanos donde las opciones quirúrgicas correctivas para las cardiopatías con flujo amentado en el primer año de vida se encuentran limitadas a pocas ciudades, el tratamiento médico con diuréticos, inotrópicos y vasodilatadores junto con el aporte calórico máximo posible se convierten en el tratamiento diario de buena parte de nuestros niños. Así, las estrategias para alimentar al bebé afectado deben abordarse como parte de la consulta del cardiólogo y, en algunos casos, requiere del apoyo de un nutriólogo.
Este documento diseñado para ser entregado a los papás puede ser de utilidad en nuestra consulta; a pesar de las claras deficiencias en su traducción (infantes sólo conozco a los de la marina), las ideas que se transmiten son claras y dan confianza al entorno familiar. Es claro en rebatir el mito que la alimentación al seno materno requiera de mayor esfuerzo y deba ser sustituida por fórmulas industrializadas. Si bien es cierto que el uso de polímeros de glucosa y amioácidos son de utilidad, no muestran clara ventaja para preferirlos sobre la lactancia materna.
Si bien la fuente no la recuerdo con certeza, me parece debo atribuir su autoría al Hospital de niños de Chicago.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

En esta breve presentación del Dr. Lorber de Israel se extracta la experiencia inicial en 14 pacientes que fueron incluidos para efectuar cierre trans cateterismo del defecto septal ventricular mmbranoso o muscular, con diámetro máximo de 8 mm, mediante la colocación de la espiral de oclusión diseñada por el Dr. Trong-Phie Le, reportando su colocación n 2004. Este estudio multicéntrico llevándose a cabo en 7 hospitales europeos y uno en Israel, presenta resultados alentadores con la ventaja teórica de no provocar alteraciones en la conducción aurículo – ventricular. Requiere de guía ecocardiográfica trans esofágica dada la posibilidad de afectar a la tricúspide como ocurre en uno de los casos iniciales y con una curva de aprendizaje rápida. Exitoso al ocluir el flujo en 10 de 13 pacientes (aunque se mencionan fugas triviales). Prometedor dado que su costo probablemente sea mucho menor que el Amplatzer para este mismo fín.

Anexo un bonito ejemplo de cierre de defecto septal ventricular cerrado con el dispositivo Amplatzer.

José Antonio Quibrera Matieno

Cardiología Pediátrica

Navegando en la red encontré el sitio Books Medicos donde pueden encontrar libros con descarga gratuita en formato .rar (deben tener el programa winrar para abrirlos, tambien gratuito en la red).

Encontrarán títulos como:

1. Electrophysiological disorders of the heart, 2. Perioperative in cardiac anesthesia and surgery, 3. Electrocardiografía pediátrica, 4. Esquemas clínico visuales en cardiología, 5. Mayo clnic cardiology, 6. Evidence based cardiology, 7. Cardiología pediátrica en atención primaria, 8. el Atlas del corazón de Netter, 9. un software de simulación de arritmias cardíacas, 10. Pediatric Cardiology for practitiones de Park  , 11. Classic imaging signs of congenital cardiovascular abnormalities,  12. los protocolos de la Sociedad Española de Cardiología Pediátrica,  y muchos otros de contenido cardiológico general.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica


En la reunión de Guatemala tuve la oportunidad única de coincidir con el Dr. Renato Assad en el transporte que nos condujo hasta la hermosa ciudad de Antigua, segunda capital en la historia de ese país. Entre las curvas del paisaje boscoso, el Dr. Assad  me explicaba su trabajo de investigación en el Instituto del Corazón en Sao Paulo, Brasil, el cual me parece de sumo interés y que trataré de sintetizar y compartir las ideas principales.

Tras 15 años de trabajo en investigación, que iniciaron como Fellow del Dr. Frank Hanley en 1990 en Boston, MA, y mediante extensos estudios en animales, el Dr Assad y su grupo han diseñado un dispositivo ajustable para efectuar cerclaje pulmonar en tronco o selectivamente en ramas pulmonares. Se coloca quirúrgicamente en el sitio deseado y queda conectado a través de un catéter al que se accede a través de la piel (similar a los que se emplean para quimioterapia) lo que permite tener control sobre el grado de estenosis que se desea producir.

Este dispositivo tiene utilidad en aquellos pacientes con transposición corregida o aquellos con corrección fisiológica de transposición (Mustar o Senning) que desarrollen disfunción ventricular derecha, como forma de “entrenar” o “preparar” al ventrículo izquierdo para la cirugía donde éste pueda hacerse cargo de la presión sistémica. Asimismo, ya se ha utilizado al colocarlo de manera selectiva en las ramas pulmonares al practicar el abordaje híbrido en ventrículo izquierdo hipoplásico (publicado en 2007 en la Revista Brasileñá de Cirugía).

El cerclaje se ajusta en el paciente una vez que se recupera de la anestesia bajo control ecocardiográfico y de gastos pulmonar y sistémico, y con constantes vitales que son mas reales a los que se darán en la vida diaria. Con el crecimiiento del niño (en los casos de corazón izquierdo hipoplásico) el dispositivo se ajusta de manera externa en las consultas subsecuentes logrando el equilibrio deseado entre gasto pulmonar y saturación. Otra ventaja es que está hecho de silicón que no produce daño en las aeterias pulmonares al no depositar tejido fibrótico de cicatrización.

El trabajo de Sao Paulo ha demostrado que la preparación del ventrículo izquierdo es más efectiva (tanto metabólicamente al medir precursores de radicales libres y con mejores índices de función), con mayor hipertrofia y menor depósito de colágena, si el aumento de la poscarga se lleva a cabo de manera intermitente (esta experiencia la han documentado en estudios animales en cabras aunque en ventrículos derechos) por períodos de 12 horas de cerclaje y 12 de descanso. Sus trabajos fueron presentados oralmente y como poster en la citada reunión y se anexan sus resúmenes.

Otros dispositivos ajustados por telemetría han mostrado resultados controversiales aunque alentadores (Pozzi, 2010). En México se intentó un dispositivo similar en el Instituto Nacional de Cardiología (comentario del Dr. Julio Erdmenger) aunque personalmente no conozco sus resultados.

Aún y cuando y este dispositivo no llegue a tener la aplicación clínica esperada, las ideas del Dr Assad y su grupo me parecen dignas de reconocimiento. Estoy cierto que oiremos de él en un futuro.

Anexo dos publicaciones del Dr Assad y del Dr Frank Hanley respecto su interés en la cirugía fetal, referentes al desarrollo de un electrodo para estimulación cardíaca fetal y una carta al editor referente al soporte circulatorio fetal.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

La hipertensión que se presenta en niños es secundaria a causa renal la mayoría de las veces. Es frecuente que el cardiólogo pediatra sea consultado por este motivo y más aún si el paciente es recién nacido.

Esta revisión del Up to Date del 2007 aborda esta situación y revisa la evidencia disponible en su etiología, modificaciones de la TA conforme la edad postnatal, sus manifestaciones clínicas, medicamentos disponibles para su tratamiento y se propone una estrategia para su uso basada en el grado de hipertensión.

Aunque rara, la hipertensíón la hemos observado en el ámbito hosdpitalario en pacientes con displasia broncopulmonar y en aquellos que han sido operados de ligadua del conducto arterioso, aunque de forma transitoria en los primeros días posteriores a cirugía.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

A pesar de no ser un tema estrictamente relacionado a la cardiología pediátrica, el efecto devastante que la llamada muerte de cuna tiene un la familia y sociedad es enorme; por su importancia muchos son los estudios que se han efectuado, incluyendo aquellos que encuentran relación con el síndrome de QT prolongado, llegando a proponer al ECG como estrategia de tamizaje, aún no corroborada su efectividad por valores predictivos positivo y negativo.

Se presenta en menos de uno por 1,000 recién nacidos vivos (0.5 – 0.6/1000 actualmente). Existen factores intrínsecos para su presentación, siendo éstos:

a) genéticos: sexo masculino, presentar polimorfismo en el gene que codifica la región promotora del transporte de serrotonina, raza negra.

b) del desarrollo: prematurez

c) ambientales: exposición perinatal al humo del tabaco, padres fumadores o con uso de drogas / etanol, medio socioeconómico adverso;

o factores extrínsecos como:

a) posición para dormir boca abajo o de lado

b) cama suave

c) compartir la cama con los padres

d) infecciones leves, incluyendo catarro común.

Factores protectores son: dormir boca arriba, tener el esquema completro de vacunación y usar chupón.

En esta revisión del Up to Date 2007 y en el reciente artículo del NEJM de agosto del 2009 podrán encontrar las evidencias comprobadas al respecto de este tema y los avances en los estudios de su fisiopatogenia.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

En el año 2005, durante el Congreso Mundial de Cardiología Pediátrica en Buenos Aires, Argentina, una de las conclusiones surgidas del simposium sobre tetralogía de Fallot fué que, a la luz de las técnicas quirúrgicas actuales y el avance en el cuidado postoperatorio, la mortalidad en cirugía correctiva de la tetralogía de Fallot debería ser cercana a CERO. Las indicaciones para efectuar cirugía paliativa quedaban reservadas a casos con hipoplasia de arterias pulmonares, anomalías asociadas graves (ej. canal aurículo-ventricular, anomalía coronaria), hipoxemia marcada en el niño mayor (50-60%) o factores extracardíacos como prematurez o desnutrición proteico calórica.

En este artículo de Pozzi, extraido del Manual multimedia de cirugía cardio-torácica disponible en http://mmcts.ctsnetjournals.org/, los grupos de Liverpool y Ancona reportan suy experiencia en 318 pacientes operados en un lapso de 12 años, 36 % operados en los primeros 6 meses, solo 25 % con fístula previa, con mortalidad de un paciente que fallece súbitamente en su casa 15 días después de la cirugía, todos en ritmo sinusal y con estancia promedio de 8 días. Los videos pueden ser vistos directamente en la página del manual multimedia.

¿Realidad o mito en nuestros paises?.

Anexo la presentación que utilizo para fines de enseñanza en el posgrado de pediatría.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica