Con una frecuencia de 1:2500 a 10,000 en la población general, el síndrome de QT largo se piensa puede ser causa de muerte súbita de 3,000 a 4,000 niños en la unión americana anualmente. Esta revisión del Up to Date del 2007 nos brinda oportunidad de adentrarnos en la evidencia que explica las manifestaciones clínicas iniciales, sus criterios diagnósticos, los diferentes genotipos implicados (tipos 1 al 7), las variedades de presentación (con o sin sordera), los tipos de arritmia que se desencadenan (torsade du pojntes, bradicardia, bloqueo AV completo) y sus factores desencadenantes (ruido intenso, emoción, ejercicio), la influencia del genotipo en estos factores desencadenantes, la influencia del embarazo, edad y sexo en su presentacióny el QT largo adquirido.
es interesante la asociación del QT largo con el síndrome de muerte súbita infantil, que ha llevado a algunos a proponer el ECG como forma de tamizaje; sin embargo la baja incidencia de muerte súbita implica que el valor predictivo positivo de un ECG neonatal anormal es de solo 1.5 % (98.5 % de los estudios de tamizaje positivos serían falsos positivos). tambien debe considerarse el criterio utilizado para medir y calificar el intervalo QT en el neonato.
José Antonio Quibrera Matienzo
Cardiología Pediátrica
