A pesar de no ser un tema estrictamente relacionado a la cardiología pediátrica, el efecto devastante que la llamada muerte de cuna tiene un la familia y sociedad es enorme; por su importancia muchos son los estudios que se han efectuado, incluyendo aquellos que encuentran relación con el síndrome de QT prolongado, llegando a proponer al ECG como estrategia de tamizaje, aún no corroborada su efectividad por valores predictivos positivo y negativo.

Se presenta en menos de uno por 1,000 recién nacidos vivos (0.5 – 0.6/1000 actualmente). Existen factores intrínsecos para su presentación, siendo éstos:

a) genéticos: sexo masculino, presentar polimorfismo en el gene que codifica la región promotora del transporte de serrotonina, raza negra.

b) del desarrollo: prematurez

c) ambientales: exposición perinatal al humo del tabaco, padres fumadores o con uso de drogas / etanol, medio socioeconómico adverso;

o factores extrínsecos como:

a) posición para dormir boca abajo o de lado

b) cama suave

c) compartir la cama con los padres

d) infecciones leves, incluyendo catarro común.

Factores protectores son: dormir boca arriba, tener el esquema completro de vacunación y usar chupón.

En esta revisión del Up to Date 2007 y en el reciente artículo del NEJM de agosto del 2009 podrán encontrar las evidencias comprobadas al respecto de este tema y los avances en los estudios de su fisiopatogenia.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

En el año 2005, durante el Congreso Mundial de Cardiología Pediátrica en Buenos Aires, Argentina, una de las conclusiones surgidas del simposium sobre tetralogía de Fallot fué que, a la luz de las técnicas quirúrgicas actuales y el avance en el cuidado postoperatorio, la mortalidad en cirugía correctiva de la tetralogía de Fallot debería ser cercana a CERO. Las indicaciones para efectuar cirugía paliativa quedaban reservadas a casos con hipoplasia de arterias pulmonares, anomalías asociadas graves (ej. canal aurículo-ventricular, anomalía coronaria), hipoxemia marcada en el niño mayor (50-60%) o factores extracardíacos como prematurez o desnutrición proteico calórica.

En este artículo de Pozzi, extraido del Manual multimedia de cirugía cardio-torácica disponible en http://mmcts.ctsnetjournals.org/, los grupos de Liverpool y Ancona reportan suy experiencia en 318 pacientes operados en un lapso de 12 años, 36 % operados en los primeros 6 meses, solo 25 % con fístula previa, con mortalidad de un paciente que fallece súbitamente en su casa 15 días después de la cirugía, todos en ritmo sinusal y con estancia promedio de 8 días. Los videos pueden ser vistos directamente en la página del manual multimedia.

¿Realidad o mito en nuestros paises?.

Anexo la presentación que utilizo para fines de enseñanza en el posgrado de pediatría.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica