Continuando con la última información que he encontrado referente a esta enfermedad, anexo este artículo publicado en el Journal of the American College of Cardiology del 2009; en él se analiza el grado de evidencia para las opciones terapèuticas disponibles en la actualidad y se propone el algoritmo a seguir para ello. Buena parte de esta secuencia sólo está basada en consenso de expertos dada la falta de ensayos clínicos controlados dada la complejidad de factores que inciden en esta patología. Tambien hay poca evidencia clara sobre el uso de bloqueadores de calcio, los cuales son recomendados sólo en aquellos pacientes que presentan reactividad positiva a la prueba de vasodilatación por cateterismo.

El consenso recomienda el tratamiento inicial con anticoagulantes orales, diuréticos si hay retención hídrica y oxígeno en caso de hipoxemia. Efectuar entonces la prueba de vaso reactividad con óxido nítrico / epoprostenol para determinar el uso de bloqueadores de calcio. Dependiendo la clase funcional del paciente en su seguimiento se determina el cambio a inhibidores de fosfodiesterasa o a antagonista de receptor de endotelina. La terapia combinada tambien depende de la respuesta clínica valorada por clase funcional.  Se reserva el uso de epoprostenol IV ev los casos de hipertensión pulmonar en clase funcional IV tanto en su forma hereditaria o idiopática. La septostomía auricular y el trasplante se reservan para casos refractarios seleccionados.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica