Cardiopatías Congénitas Diagnóstico
Manual Clínico
Néstor Raynaldo Calafell Vázquez

Este manual va dirigido a los estudiantes de ciencias médicas en su rotación por Pediatría y Neonatología, a residentes y a especialistas de varios perfiles médicos, con la finalidad de hacerles asequible un sistema conceptual propio de una temática de gran complejidad, clásicamente enfocada con múltiples clasificaciones y algoritmos diagnósticos, algunos de ellos dependientes de una tecnología médica no disponible en todos los hospitales y áreas de salud. Escrito por el Dr. Calafell Vázquez, Cardiólogo cubano fallecido en octubre del 2009.

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José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Presentado en el Congreso de la Western Thoracic Surgical Association en junio del 2008 y publicado en el J Thorac Cardiovasc Surg de noviembre del 2009, los autores proponen el uso de esta herramienta matemática para agrupar las cirugías cardovasculares conforme su complejidad y su mortalidad estimada, lo que permitirá la comparación de resultados entre instituciones y, a su vez, efectuar un análisis interno para cada grupo cardio quirúrgico. Lo comparan con las categorías del RACHS 1 y con la calificación de complejidad de Aristóteles.

al parecer su uso ofrece un alto índice predictivo de mortalidad para las diferentes categorías y complejidad de las mismas.

Para su análisis en todo grupo que tiene altos volúmenes de cirugía.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Publicado en el Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery de este mes, los autores de este estudio multicéntrico analizan la base de datos sobre neonatos con ventrículo izquierdo hipoplásico o ventrículño único morfologicamente derecho con obstrucción en la vía de salida sistémica para analizar el impacto del diagnóstico prenatal que, teóricamente, debiera mejorar el resultado al permitir un tratamiento oportuno.

En los 15 centros participantes se identifican 906 niños con estas patologías, de los cuales 677 (75%) tuvieron diagnóstico prenatal; las anomalías no cromosómicas mayores (aspiración de meconio con ncesidad de ventilación de alta ferecuencia e insuficiencia renal persistente requiriendo diálisis) fueron menos comunes entre aquellos con diagnóstico prenatal. Se registraron 26 fallecimientos preoperatorios (3%) que estuvieron asociados de manera independiente con nacimiento pretérmino, presencia de drenaje venoso pulmonar obstruido y anomalías extracardíacas congénitas mayores. Al hacer los ajustes para edad gestaconal y para presencia o ausencia de drenaje venoso pulmonar obstruido la razón de momios para mortalidad preoperatoria fué 10 veces mayor para aquellos pacientes con una anomalía extracardíaca congénita mayor.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

En la reciente reunión de Guatemala tuve el gusto de compartir la mesa en la cena de clausura con el Dr. Walter Mosquera Alvarez, Jefe de Cardiología Pediátrica en la U. Bosque en Bogotá, Colombia. Además de tener una charla amena sobre las desventuras de Maradona en Sudáfrica 2010 con el Dr. Gabriel Rubén Santiago Cirujano Cardiovascular de la clínica Valle de Lili, quedamos informados sobre el II Simposio Internacional de la especialidad en homenaje al Dr. Guillermo O. Kreutzer .

Concurren ponentes de la talla de Jaqueline y Chritian Kreutzer, Christian Pizarro, Ricardo Muñoz, Rubén Ackerman, Roberto Canessa, William A. Devine, Víctor Castillo, Gabriel Gentile, Mónica Ocampo, Alvaro Arenas y Rubén Santiago, abarcarán temas de la cirugía y cardiología prenatal y neonatal en patologías como Fallot, ventrículo izquierdo hipoplásico, transposición de grandes vasos, canal aurículo ventricular, arritmias fetals y postoperatorias, intervencionismo fetal y postnatal, ventrículo único y operación de Fontan Kreutzer.

La ciudad de Bucaramanga, capital del Departamento de Santander en Colombia ofrecerá su hospitalidad como sede del evento y estoy cierto que será todo un éxito. El programa, información turística y general del evento puede consultarse en http://www.simposiocardiocirugia.tk/. Felicidades y mucho éxito al Dr. Mosquera Alvarez.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Este artículo de Evans y el comentario editorial de Anderson publicados en Cardiology in the Young del 2009 hacen referencia al papel intelectual y operativo que Vivien Thomas tuvo en la creación del procedimiento paliativo que abrió la puerta para la sobrevida de pacientes con cardiopatías de flujo pulmonar disminuido. En años cuando el color de la piel marcaban la diferencia social en oportunidades y desarrollo personal y profesional, al leer estos dos artículos comprendemos lo injusto que puede ser el uso de epónimos. Es cierto que no llamaremos ya a esta intervención como la fístula de thomas – Blalock – Taussig, pero también resulta gratificante ver el reconocimiento que se hace público de su persona, tanto en los Hospitales de Baltimore y Massachussets como en películas de Hollywood.

A propósito de estos nombramientos, otra lección del Dr. Aldo Castañeda que se hizo pública en la reciente reunión de Guatemala, fué su rechazo a que la Sociedad de Cirujanos Cardiovasculares Pediatras llevara su nombre; eso, dijo, contribuiría a su paulatina desaparición. No me cabe duda que siempre los mas grandes siempre son los mas sencillos.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Este artículo, publicado en Pediatrics in Review 2009 resulta de interés al abarcar la presentación neonatal con sus factores predisponentes y las alternativas diagnósticas y terapéutias, y después aborda la hipertensión arterial pulmonar secundaria a cardiopatía, la forma idiopática y la secundaria a obstrucción de vías respiratorias altas en el sueño. A pesar de no ser una reevisión extensa, ofrece una idea general del problema.

En la reciente reunión en honor del Dr. Aldo Castañeda se presenta un trabajo del Instituto Nacional de Cardiología (claramente expuesto por el Dr. Juan Pablo Sandoval, cardiólogo pediatra en formación y a quién habrá que seguirle la pista) que aborda el tema de sobrevida de pacientes con hipertensiòn pulmonar idiopática comparada con aquella persistente posterior a la corrección de cardiopatía congénita. En su conclusión, la sobrevida de éstos últimos es mejor que en aquellas formas idiopáticas. Esperamos tener pronto el manuscrito para un mayor análisis.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Tuve el gusto de conocer al Dr. Aldo Castañeda en 1990 durante mi estancia en el Hospital de Niños de Boston, cuando se desempeñaba como Jefe de Cirugía. De trato amable, ideas claras y con un vasto conocimiento no tan solo en cirugía cardiovascular pediátrica, dirigía la visita general en la terapia intensiva todos los miércoles iniciando puntualmente a las 7 am. Pionero en la cirugía cardiovascular neonatal, me regodeo en volver a verlo a partir de este jueves 14 en la bella ciudad de Antigua, Guatemala, DM, junto a otras grandes personalidades de nuestra especialidad.
Espero después compatir con ustedes los conceptos sobre transposición simple y corregida que se tratarán en esos días.

Por cierto, en la reunión de Cardiología Pediátrica del 2006 en esta misma ciudad, descubrimos el por qué los resultados tan favorables del Dr. Castañeda en sus pacientes: al visitar junto al Dr. Alexis Arévalo el museo de la Casa Santo Domingo admiramos estas dos esculturas de madera tallada polícroma. Como verán, se trata de dos personas inmersas en el fuego, con expresión de penitencia. Sin embargo, al acercarnos a leer el letrero con la explicación de ambas obras, encontramos con sorpresa algo nunca visto; no son ANIMAS del purgatorio, son las AMINAS del purgatorio las que, indicadas en el paciente postoperado en estado crítico, dosis-respuesta, probablemente ayuden al Dr. Castañeda en la recuperación de la función miocárdica. Tal vez en la anunciada reunión veamos la evidencia de esta novedosa opción terapéutica.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Lecturas obligadas para el tratamiento del paciente con defecto septal ventricular son los reportes de Bloomfield (1964), el presente de Campbell (1971) y de Kidd (1993) en el srgundo estudio de su historia natural. El presente reporte de Campbell fué e primero que leí en mi residencia y, aunque la experiencia no es muy amplia y las definiciones referentes al tamaño del defecto son confusas, la revisión de la información disponible hasta entonces y la acuciocidad para el seguimiento de estos pacientes, muestran con claridad la relación del tamaño del defecto con la presión arterial pulmonar y su cierre espontáneo cuando ésta es normal en el rango de 4.2 pacientes año. El segundo estudio de la historia natural del defecto septal ventricular establece una probabilidad de sobrevida del 87% a 25 años, siendo la gravedad al momento de la presentación clínica el factor predictivo más importante. La decisión de cuando sugerir el cierre del defecto sigue siendo difícil en algunos casos con defctos moderados que pueden mejorar con el tiempo. Estos estudios ayudan en la toma de decisiones clínicas y ofrecer información objetiva a la familia.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Publicado en Annals de Pediatría (Barc) en 2008, la Sociedad Iberoamericana de Neonatología presentó las conclusiones de su pánel de expertos en aspectos diagnósticos y de tratamiento del conducto arterioso en el recién nacido prematuro. Basándose en revisión de la literatura existente, este consenso ofrece una buena guía para la práctica clínica en este frecuente problema. A la fecha de publicación aún no se recomendaba el uso de ibuprofeno por vía oral, aspecto que en estos 16 meses probablemente ha ido cvambiando. Asimismo, persiste la falta de información concluyente sobre su utilidad de manera profiláctica y se muestran la ventajas del ttratamiento temprano. La cirugía es analizada en sus indicaciones y complicaciones más frecuentes. . Este artículo nos fué proporcionado por la Dra. Nydia Beatriz Rojo, residente del Hospital Civil de Guadalajara

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

El uso del ultrasonido durante el embarazo es rutinario para el control del mismo. La identificación de cardiopatía congénita por este método permite a los padres y al equipo pediátrico preparsrse para efectuar el tratamiento oportuno y necesario en el bebé afectado. Depende de la habilidad del operador pero cumple con todos los criterios para ser considerado como un método de tamizaje, como son: 1. los trastornos a tamizar deben estar clínicamente bien definidos, 2. la incidencia de sos problemas debe conocerse, 3. el problema a tamizar debe estar asociado a morbilidad y/o mortalidad significativa, 4. debe existir un tratamiento efectivo disponible, 5. debe existir un período antes del inicio del problema durante el cual la intervención de tamizaje es posible para mejorar su evolución o permitir una decisión informada, 6. debe existir una prueba de tamizaje efectiva, ética, segura y simple, y 7. la prueba de tamizaje debe tener un costo / efectividad adecuado: las cardiopatías y el ultrasonido cumplen a cabalidad todos estos enunciados.

En estas dos publicaciones del Pediatric Cardiology 2010 y del Archives of disease of childhood, fetal and neonates 2010, se explora la conveniencia del tamizaje por ultrasonido para cardiopatías congénitas y se muestra la menor morbilidad neonatal preoperatoria (intubación, administración de antibióticos, cirugía de emergencia y  necesidad de cateterismo cardíaco), aunque no demostrable su efecto en la mortalidad aún.

En 2007 y 2008 tuve oportunidad de abordar el tema de la ecocardiografía fetal para los Colegios Médico de Sinaloa y de Cardiólogos de Mazatlán, por lo que comparto esta breve presentación, aunque los videos utilizados no puedan reproducirse.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica