La discordancia ventrículo arterial afecta a 0.2 – 0.4 de cada 1,000 recién nacidos vivos y es predominante (64%) en el sexo masculino; es la cardiopatía cianótica más frecuente y creo que sigue subdiagnosticada en México (observación personal). No tiene asociación a genopatías y es más frecuente en hijos de madres de edad avanzada o con diabetes. Su fisiopatología es bien conocida al permitir dos circuitos circulatorios en paralelo, y la condición clínica del bebé afectado depende de la suficiente mezcla entre ambos y así evitar las consecuencias metabólicas de la hipoxia. Hoy tuve oporunidad de efectuarla en un paciente de mi querido Hospital Pediátrico de Sinaloa, previo uso de prostaglandinas, intubación y bajo control ecocardiográfico en la misma sala de cuidados intensivos neonatales.

Desde 1968, William Rashkind en Filadelfia abrió el panorama de sobrevida para estos niños al efectuar la septostomía auricular con globo, lo que permitió el desarrollo posterior de diferentes opciones quirúrgicas. En esta revisión de las bases nacionales de diagnóstico en la unión americana publicado en Cardiology in the Young de agosto del 2010, se analiza una población de 8600 pacientes con este diagnóstico (aunque se incluyen variedades con defecto septal ventricular y doble salida de ventrículo derecho que abarcan 70 % de la misma) para efectuar análisis comparativo entre quienes fueron o no sometidos a septostomía. Las cifras de mortalidad mayor entre aquellos a los que no se les efectuó solo refleja la mayor asociación con otros defectos (ya mencionados); lo que me resulta interesante comentar es la seguridad del procedimiento, su no asociación a enterocolitis necrosante y su dudosa asociación con ictus, reconociendo los autores que no tienen forma de saber si este evento estuvo presente antes de la septostomía, por lo que efectuar ultrasonido transfontanelar previo al procedimiento es necesario.

Anexo la presentación que utilizo para fines de enseñanza en el curso taller de cardiopatías congénitas que imparto a enfermeras y residentes de pediatría.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Las recomendaciones y guías clínicas que leemos con avidez para orientar nuestra práctica en problemas de la consulta diaria publicadas por organismos prestigiados y en revistas de alto impacto por su rigor en la selección de su material, las tomamos como “la biblia” (expresión que indica lo infalible, sin ánimo religioso de ninguna especie y que espero no encienda mecha en personas con la piel sensible, como últimamente ha ocurrido en México) y se convierten en referencia que no debe faltar cuando se discute el tema con otros colegas.

Sin embargo, algunas de estas guías y recomendaciones aún no cuentan con el debido sustento científico necesario para medianamente parecerse a una decisión Papal; no digo con ésto que los comités que las elaboran estén equivocados o actuando de manera impropia, simplemente es que aún no se cuenta con estudios que den sustento a las afirmaciones que se proponen como criterios de tratamiento. Estos grupos de expertos en el tema actúan de buena fé y comparten sus criterios para dar forma a una práctica que de otra manera estaría sumergida en mayor cáos.

Es ahí donde artículos como el publicado en el Archive of Disease in Childhood en junio del 2010 nos deben hacer reflexionar sobre qué y cómo hacer en casos de aumento del colesterol total y de las LDL en niños obesos y diabéticos. Aquí se revisa la indudable efectividad de las estatinas para disminuir los niveles de colesterol, LDL y apolipoproteina B y aumentar los niveles de HDL y de apolipoproteina A; sin embargo no existen estudios que muestren cuando o con que niveles de LDL debe iniciarse el tratamiento. La edad propuesta en la revisión del 2006 se reduce a 8 años al extrapolar datos de pacientes con hipercolesterolemia familiar en quienes disminuir sus niveles de colesterol y LDL tempranamente disminuye la progresión de ateroesclerosis, sin embargo ésto aún es controversial.

Creo que hay muchos grupos de investigadores mexicanos y latinos que tienen mucho que decir al respecto en una situación metabólica cuya expresión clínica tiene claras diferencias genéticas y donde su investigación es muy importante.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica