Esta editorial publicada en el número de julio del 2010 del Journal of the American College of Cardiology hace referencia al trabajo de Valente y colaboradores publicado en ese mismo número sobre la presencia de insuficiencia venosa en pacientes con Fontan. Este problema se presenta, conforme sus resultados, con doble prevalencia en los pacientes con Fontan que en los controles sin cardiopatía y en el 22 % de los pacientes con Fontan esta insuficiencia fué grave comparada con ningún caso en los grupos control. Al parecer, conforme lo analiza la Dra Marelli de Montreal, autora de este comnentario, los pacientes con Fontan tienen mecanismos de adaptación que permiten evitar la estasis venosa y la filtración microvascular que conduzca a remodelación, hipertensión venosa e inflamación.Me parecen de intérés las preguntas que la autora plantea en relación a la función ventricular como otro posible factor involucrado en este problema y las líneas de investigación a futuro que se proponen.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

El mundo en que vivimos se encuentra inevitablemente globalizado, y la medicina no se escapa de esta tendencia. Cada día tenemos pacientes más informados y que frecuentemente llegan con preguntas o inquietudes, fruto de este flujo alto de información.

Si la medicina siguiera practicándose como hace dos siglos, realmente nuestro trabajo como profesionales de la salud seguiría siendo fácil. Podríamos culpar fácilmente a un “humor” o “espíritu” los males de nuestros pacientes y seguir desangrando a los mismos para curarlos. En aquellos tiempos importaba más el “quién” te curaba y no tanto el “cómo” o el conocimiento. Para nuestra fortuna la ciencia y la medicina han avanzado, pero trae como consecuencia que requiere de un profesional de la salud especializado. A pesar de esto, es imposible leer y conocer toda la literatura que existe además de la que se va agregando día a día.

Así, queremos invitarlos al taller “Cómo manejar la sobrecarga de información y estar al día en mi práctica clínica”.

El objetivo de este taller es intercambiar experiencias, habilidades y técnicas usadas para lograr principalmente dos objetivos: estar al día con el abrumante flujo de información médica, y adquirir habilidades de búsqueda de información cuando ésta sea necesaria.

Giordano Pérez Gaxiola
Departamento de Medicina Basada en la Evidencia
Hospital Pediátrico de Sinaloa

Cortesía del Dr. Alfonso Buendía me llegó por correo esta audio presentación del Dr. David Neal Franz sobre la epiloia o esclerosis tuberosa y curiosamente leía sobre las novedades en esta enfermedad del Arch Dis Child del 2008: esta enfermedad sistémica puede afectar el corazón desarrollando rabdomiomas únicos o múltiples cuya tendencia es a la remisión espontánea paulatina y pocas veces llegan a ser clinicamente significativos. Pueden causar taquicardia supraventricular o afección valvular. El cardiólogo pediatra debe conocer el escenario clínico de esta enfermedad dado que la afección cardíaca se presenta en edad temprana. La afección renal ocular, dérmica y cerebral requieren evaluación y tratamiento oportunos. El consejo genético es de importancia dadas las mutaciones descubiertas en los cromosomas 9 y 16 y su patrón hereditario. La rapamicina ha mostrado resultados alentadores en el tratamiento del angiomiolipoma y astrocitoma subependimario. No todo es la taquicardia.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Este hermoso artículo del Dr. Evans de Nevada, nos describe los trabajos de diversos autores en diferentes paises dedicados a la descripción de las anomalías congénitas del corazón en cien años a partir de 1814. Demostrando su relevancia para el desarrollo del conocimiento en la espcialidad, el Dr. evans y colaboradores hacen mención de las obras de John Richard Farre, John Paget, Thomas Bevill Peacock, el barón Von Rokitanski, John Keating y William A. Edwards, George Alfred Carepenter, André Charles Moussous, Hermann Vierordt, Charles William Chapman, el argentino Manuel Santas,  la Dra Abbott, Johann Georg  Mönckeberg y George Alexander Sutherland. Abarcando temas acerca la etiología de las cardiopatías, proposiciones de clasificación, decripciones patológicas detalladas y aspectos relacionados al tratamiento, estas obras aun guardan aspectos pendientes de resolver en la época actual. Publicado en el Cardiology in the Young del 2009, es para deleitarse con su lectura.

José Antonio Quibrera Matienzo.

Cardiología Pediátrica

Estas guías del NATIONAL INSTITUTE FOR HEALTH AND CLINICAL EXCELLENCE de la Gran Bretaña, publicadas en 2008 revisan los estudios de historia natural de la enfermedad, los casos de bacteremia y endocarditis presentes posterior a procedimientos invasivos y los antibióticos que pueden emplearse para tal efecto. Destaca que no se recomienda el uso de profilaxis para procedimientos dentales o invasivos en vías respiratorias, genito urinarias ni gastrointestinales, dado que no existe evidencia que los ligue al desarollo de infección. Tampoco se recomiendan en el defecto septal auricular, defecto septal ventricular reparado, conducto arterioso cerrado ni oclusores que se consideren completamente endotelizados.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Hoy tuve el gusto de efectuar el cierre de conducto arterioso en David, un niño de tres años a quien el seguro popular le cubrió todos los gastos; de origen humilde, paciente del Hospital Pediátrico de Sinaloa, se descubrió su problema por acidente en el curso de un cuadro gripal. De sonrisa espontánea y tranquilo a la revisión clínica, con 14 kg de peso y juguetón, mostraba los signos propios del problema: confirmado el diagnóstico al ecocardiograma y medida la boca pulmonar en 2.6 mm, se propuso a sus padres el cierre por cateterismo. El video puede verse aquí.  PCA espiral

El costo de una espiral de liberación controlada es de 5 a 8 mil pesos, sin comparación a los 2,500 a 3 mil dólares de los dispositivos de Amplatzer diseñados para este fin. Poco se publica ya de estos métodos dado que han probado ser seguros y de alta efectividad. Nuevamente el problema es económico. Como médico del sector salud en institución pública, aún creo en la optimización de recursos y la cirugía sigue siendo el estándar de oro y de menor costo que el Amplatzer. Las espirales seguirán en mi mente para este tipo de casos.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Estas dos revisiones del Up to Date del 2007 son de utilidad para comprender los aspectos anatómicos básicos y la fisiopatología que se desencadena en la tetralogía de Fallot. Abarca tambien los aspectos clínicos de interés para el médico pediatra: una observación clínica no coniderada aquí es la referente a la auscultación del soplo eyectivo por la estenosis infundibular pulmonar; la duración del soplo guarda relación directa con el grado de obstrucción: así, escuchar un soplo corto equivale a mayor obstrucción y escuchar un soplo prolongado a menor grado de obstrucción. Clínicamente ésto es diferente en casos de estenosis valvular pulmonar aislada donde el soplo prolongado es muy sugestivo de obstrucción grave y un soplo corto de menor importancia en la misma (Dr. Vizcaíno dixit).

En lo referente al tratamiento se abordan aspectos de la crisis de hipoxia, los procedimientos quirúrgicos y los tiempos propuestos para ello (dependiente de la experiencia de cada grupo, cmo ya hemos comentado antes), los resultados y complicaciones a corto y largo plazo (obstrucción residual, insuficiencia pulmonar, aritmias auriculares y ventriculares), embarazo y el diagnóstico fetal.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Los pacientes afectados por este problema pueden llegar a la edad adulta si el balance entre sus flujos pulmonar y sistémico están balanceados; esta patología ha sido motivo de discusión extensa desde su embriología y nomenclatura como en las soluciones quirúrgicas, siempre paliativas, que se han llevado a cabo. El reporte publicado en Circulation del 2007 ofrece un panorama de su epidemiología, historia natural, clasificación, fisiología, manifestaciones clínicas, evaluación diagnóstica, diversas formas de tratamiento (desde los criterios originales de Fontan, hasta las modificaciones de tunel intra y extracardíaco), y sus secuelas postoperatorias.

El paciente que llega a la edad adulta enfrentará los problemas cardiovasculares propios de esa edad por lo que es neceario el manejo multidisciplinario y conjunto entre aquellos dedicados a las áreas congénita y adquirida. En nuestras instituciones de concentración pediátricas (entiéndase institutos nacionales de salud HIM e INP) existe el impedimento de seguimiento hasta los 16 o 18 años, por lo que los casos son referidos al INC o bien a otras instituciones de salud lo cual será un problema más de atención por el alto volumen que irá creciendo con el tiempo.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

En esta importante obra del Dr. Julien Hoffman, Profesor emérito de Pediatría, Senior Member del Instituto de Investigación Cardiovascular de la Universidad de California en San Francisco, se aborda la historia natural de los principales defectos cardiovasculares congénitos y de algunas intervenciones quirúrgicas que se han empleado para su tratamiento.

Diariamente en nuestra práctica tratamos de seguir el principio básico hipocrático de “primero no hacer daño”; en la selección de medicamentos o tratamientos quirúrgicos va implícita la responsabilidad de conocer las ventajas que el paciente obtiene con estas recomendaciones. Para ello es indispensable conocer la historia natural de la enfermedad que vamos a “tratar” para así determinar si esa intervención es necesaria y benéfica, tanto a corto como a largo plazo.

Aqui se nos ofrece una guía lo más objetiva posible, basada en el análisis meticuloso de lo publicado en diferentes patologías y procedimientos, como una herramienta para documentar nuestras decisiones. Este esfuerzo, tal y como fué el de Maurice Campbell, primer estudioso de esta historia natural, debe ser reconocido. En última instancia, el beneficiario es el niño con cardiopatía congénita que necesita decisiones adecuadas para su cuidado.

En este sentido quiero hacer notar la necesidad de estudios de seguimiento a largo plazo en la utilización de dispositivos para el cierre de defectos intra cardíacos (defectos septales auricular y ventricular). Creo firmemente que la selección de casos es la base del éxito en estos procedimientos y he documentado pacientes donde los dispositivos en el tabique interauricular casuan insuficiencia mitral o bien abarcan todo el tabique y lo deforman en su posición con respecto al interventricular, otros con arritmia auricular ectópica de novo. Tiempo y seguimiento son indispensables, así como una conducta responsable y ética al recomendar o aplicar estas opciones de tratamiento.

El vínculo lo recibí por correo electrónico y lo pongo a su disposición (password: historianatural).

Dr. José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Publicado en Education and Practice del BMJ en 2010, el artículo de Médicos con interés en el síndrome de Down de Oxford resaltan varrios puntos de utilidad en la práctica diaria con estos niños:

a) queda muy claro que la historia natural de los niños con Down y canal aurículo ventricular lleva al deterioro progresivo con disminución en su clase funcional o el fallecimiento temprano.

b) comparando los grupos de defectos de canal aurículo ventricular con y sin afección de trisomía 21 no se observaron diferencias en costos, complicaciones, reoperaciones o índices de mortalidad; incluso los pacientes con Down se benefician más con la cirugía que aquellos no afectados. Por lo tanto el ser portador de trisomía 21 no constituye un factor re mayor riesgo, por lo que la cirugía temprana está DEFINITIVAMENTE indicada.

c) se corrobora que la evaluación clínica no es suficiente para detectar los problemas cardiológicos que afectan hasta el 60 % de los niños con síndrome de Down. El Electrocardiograma con desviuación del eje eléctrico de QRS hacia arriba y a la izquierda es un dato muy sugestivo de canal aurículo ventricular, por lo que este estudio puede diferenciar a los pacientes recién nacidos con este defecto. Efectuar estudio de ecocardiografía en la etapa neonatal (primera semana) tiene el inconveniente de detectar fosa oval permeable y conducto arterioso propios de la edad. Así la propuesta actual de evaluar al recién nacido con síndrome de Down mediante la clínica y electrocardiograma para detectar los casos de canal AV y proceder a ecocardiografía, evitará el inconveniente mencionado.

d) Aunque se ha mencionado una mayor frecuencia de prolapso mitral en adolescentes con trisomía 21 en la adolescencia, los autores mencionan su experiencia de no encontrar este dato en el seguimiento de sus pacientes.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica