Esta rara patología es abordada para su análisis ecocardiográfico, angiográfico o por resonancia, en 22 pacientes por el grupo de Boston, 8 de ellos con examen del especimen patológico. Su frecuencia es de 1 en 11 mil, sin diferencias de sexo y con diagnóstico establñcido de manera temprana. El tratamiento instituido fué de tipo quirúrgico univentricular en 17 de 19 casos, 2 con intento de septación atrioventricular. A pesar de las desventajas que el Fontan representa, al comparar la mortalidad y la capacidad funcional al ejercicio de esta serie con otras experiencias de septación ventricular, se observa que esta última no parece representar ventaja alguna.

Publicado en el American Journal of Cardiology del 2010, es un artículo valioso al recabar la información de casos de un problema tan poco frecuente, haciendo las consideraciones anatómicas necesarias para establecer su diagnóstico y mencionando las posibles causas de confusión en dos casos que llevaron a un mal resultado.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

El Dr. William Evans no solo tiene interés en divulgar la historia de la Cardiología Pediátrica; en esta ocasión nos presenta la metodología que puede seguir el médico no familiarizado con trazos electrocardiográficos para obtener su interpetación adecuada. Publicado en 2010 en el Clinical Pediatrics propone iniciar el análisis con a) determinar la frecuencia y el ritmo b) evaluar los inervalos PR, QRS y QTc, c) evaluar el eje frontal del complejo QRS y de la onda P y, finalmente d) determinar si hay hipertrofia de ventrículo derecho o izquierdo. Siguiendo estos sencillos pasos en orden, el enigmático y aborrecible ECG se convierte en una herramienta de suma utilidad en la evaluación de nuestros niños con trastornos del ritmo o cardiopatía congénita.

Mañana inicia la décima edición del Curso Taller de Cardiopatías como parte de la actividad previa de las Jornadas del Hospital Pediátrico de Sinaloa. En esta ocasión contaré con la ayuda de mi amiga y colega la Dra. Julieta González Palacios del Centenario Hospital Miguel Hidalgo en la ciudad de Aguascalientes. Como parte del temario incluiré este artíciulo del Dr. Evans y les anexo la presentación que empleamos en el taller de arritmias, con una secuencia similar.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

En este interesante artículo publicado en el último número de los Archivos de Cardiología de México, el Dr. Juan Calderón Colmenero y colaboradores del Instituto Nacional de Cardiología se dieron a la tarea de analizar el panorama de atención del niño con cardiopatía congénita en nuestro México bicentenario independiente. Basados en la proyección de la tasa de natalidad para años futuros, los tipos de cardiopatía más frecuentes, los sistemas de evaluación de riesgo RACHS-1 y Aristóteles, las recomendaciones de la academia Americana dePediatría y de la Asociación Europea de Cirujanos Cardiotorácicos, y el censo de los recursos materiales existentes en nuestro país, se propone la regionalización de la atención en 21 a 25 centros distribuidos en el país. En la propuesta no se mencionan el tipo fr instituciones que están consideradas y se verían involucradas en esta atención (IMSS, ISSSTE, Secretaría de Salud, organismos públicos descentralizados de los gobiernes estatales, PEMEX, Sanidad Naval o Militar) cuya normatividad es diferentes y difícil de integrar. Es un magnífico punto de inicio para la discusión y propuestas posteriores.

A esta proposición quiero agregar la experiencia de la Telemedicina en el Reino Unido aplicado al diagnóstico de cardiopatías congénitas, publicado en los Archives of Disease in Childhood del 2010, donde la transmisión en vivo de ecocardiogramas realizados por pediatras de las unidades de cuidados intensivos neonatales bajo la dirección de cardiólogos pediatras a distancia fué un instrumento útil y efectivo para el diagnóstico. En este campo el ISSSTE tiene ya amplia experiencia dado que efectúa las consultas de especialidad por este medio desde hace varios años.

En la actualidad, los recursos que ofrece la tecnología por la red son cada vez más accesibles permitiendo la mayor  mejor comunicación para adoptar mejores decisiones. Tan es así, que cualquiera (ej: un servidor) puede tener un blog de la especialidad y poner a discusión sus inquietudes.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Paul Raymond Lurie se distingue por ser el primer cardiólogo pediatra con entrenamiento en cateterismo de niños. Es el responsable de la aplicación de la técnica de acceso vascular percutáneo de Seldinger durante este procedimiento. Trabajó en la Universidad de Yale con Ruth Whittemore, la primer residente de Hellen Taussig. Amigo de Alexander Nadas, colaboró en el establecimiento del primer laboratorio de cateterismo en el Hospital de niños de Boston. Se desempeñó como jefe de cardiología pediátrica en los hospitales de niños Riley en Indiana y en Los Angeles, California y fué ahí donde establece la biopsia miocárdica en niños como un método de estudio en las cardiomiopatías y la fibroelastosis endomiocárdica.

Escrito en la amena forma que acostumbra el Dr. William Evans, publicado en Cardiology in the Young de agosto del 2010, este artículo debe ser leido por todos aquellos que practicamos el cateterismo cardíaco.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Durante la sesión de tetralogía de Fallot en el Congreso Mundial de Cardiología Pediátrica realizado en Buenos Aires, la conclusión que más impacto me produjo fué la relacionada a la mortalidad de la cirugía correctiva: debe ser de cero por ciento, conforme el coortdinador de esa mesa. En la actualidad puede decirse que esta cardiopatía es susceptible de corrección  a muy temprana edad. Aún está por definirse si debemos llegar a proponer la cirugía neonatal como opción terapéutica segura. En estos tres artículos (uno de ellos cortesía del Dr. Alfonso Buendía del INC, a quien ya debo de convencer que publique aquí sus aportaciones y comentarios) se revisan a ) los resultados y tipos de intervención en la base de datos de la Sociedad de Cirujanos Torácicos de 2002 a 2007 en 3059 pacientes, 178 de ellos neonatos, publicado en el Annals of Thoracic Surgery del 2010, b) el protocolo de tratamiento del Centro Alemán de cardiología pediátrica con 61 pacientes menores de 6 meses del Cardiology in the young del 2008 y c) la serie de 37 casos neonatales consecutivos a quienes se realizó corrección o paliación basados en su presentación clínica, tambien del Annals of Thoracic Surgery del 2010.

La corrección neonatal requirió con más frecuencia de ventriculotomía transanular pulmonar y estuvo asociada a mayor tiempo de estancia hospitalaria y a la necesidad de cierre eternal tardío. Su morbimortalidad permite efectuarla como opción terapèutica, sin embargo aún falta información sobre las consecuencias futuras que la insuficiencia pulmonar pueda traer en la función ventricular derecha, arritmias, capacidad aeróbica al ejercicio y riesgo de muerte súbita. Tampoco queda asentado con claridad los beneficios de una corrección tan temprana. ¿Hasta donde queremos y debemos llegar?.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

La alteración es la repetición de la misma consonante al inicio de varias palabras seguidas (tres tristes tigres tragaban trigo). En este artículo (cortesía del Dr. Alfonso Buendía del INC), publicado en el clinical pediatrics del 2010, el autor describe siete características de los siete soplos inocentes que se han descrito: el soplo de Still, el de flujo pulmonar, el de ramas pulmonares del lactante, el soplo supraclavicular, el zumbido venoso, el soplo mamario y el cardiorespiratorio. Como nemotecnia se establecen siete características auscultatorias de los soplos inocentes (que empiezan con la letra S en inglés):  Sistólicos (excepto el zumbido venoso), Suaves, Short (cortos en duración), Small (abarcan un área pequeña), Single (únicos,no se acompañan de chasquidos y otros sonidos), Sweet (refiriéndose a su característica “musical”) y Sensibles a los cambios de posición.

Probablemente funcione para los angloparlantes, pero es una nemotecnia difícil para hispanos. Personalmente prefiero el artículo de 1997 de Samuel Sapin en Pediatrics cuya nemotecnia consiste en recordar los sitios donde existe un cambio en el calibre de los vasos o estructuras que llevan el flujo de sangre: así los soplos se presentan en la conexión entre las yugulares y subclavias a la vena cava superior (zumbido venoso), ña conexión del ventrículo derecho a la arteria pulmonar y de ahí a sus dos ramas (soplos por flujo pulmonar y en las ramas de la arteria pulmonar), la conexión del ventrículo izquierdo a la aorta (soplo de Still) y la conexión del arco aórtico a los troncos braquiocefálicos (soplos supraclavicular o carotídeo). ¿Más fácil, no creen?.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Masculino de 16 años, hipertenso, se descubre coartación por este motivo. Clase funcional NYHA I. El ecocardiograma por ecocardiografista acuciosa y experta (JGP) no observa paso de flujo por la zona coartada ni a la aorta descendente. Las fotos de angiotac (para verse a detalle) pueden decargarse aqui angiotac.

La aorta en su istmo mide 9 mm, zona coartada 2 mm y aorta descendente 14 mm

Pregunta simple a cualquiera que deseé responder:

1. cateterismo de intervención para:

a) dilatación con globo ?

b) stent simple ?

c) stent cubierto ?

2. Cirugía

Urge respuesta.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

La utilización de la prueba de esfuerzo en pediatría es poco frecuente; los estudios de especialidad en pediatría y cardiología pediátrica no incluyen, por lo general, entrenamiento en esta prueba a diferencia de los programas de cardiología en el adulto, por lo que es después del período de formación cuando debemos adentrarnos en sus detalles metodológicos, sus indicaciones y como interpretar sus resultados.

En esta revisión del Up to Date del 2007, encontraremos una lectura accesible que abarca desde los diferentes tipos de pruebas de esfuerzo aplicables en niños y adolescentes, las variables a tomar en cuenta (capacidad aeróbica, esfuerzo máxmo, meseta en el consumo de oxígeno, frecuencia cardíaca máxima, el índice de intercambio respiratorio máximo, capacidad funcional normal, umbral de lactato, umbral ventilatorio) y la utilidad de las pruebas de esfuerzo en niños con necesidad de cuidados especiales (broncoconstricción iducida por ejercico, fibrosis quística, artritis, deficiencia de hormona de crecimiento, hipertensión arterial pulmonar, etc.)

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Cortesía del Dr. Rafael Márquez de Lima, Perú, nos llega este artículo publicado en los Archivos Brasileños de Cardiología del 2010, realizado en el Instituto del Corazón en Sao Paulo. En él se analizan 30 pacientes portadores de cardiopatía congénita tipo defectos septales auricular, ventricular o aurículo ventricular y se comparan los resultados con cateterismo. Siete de sus pacientes fueron adultos mayores a 30 años. Si bien sus resultados no logran establecer correlación para casos limítrofes, se pueden establecer que cuando los cálculos por ecocardiograma BD muestren la relación QP/QS mayor de 2.89, la integral velocidad-tiempo del flujo sistólico total en la vía de salida del ventrículo derecho mayor o igual a 22 cm y la integral velocidad – tiempo del flujo de la vena pulmonar mayor o igual a 20 cm, implican que la relación de resistencia vascular / sistémica se encuentra por abajo de 0.1 con alta especificidad y razón de momios de 4.47.
Sería interesante conocer el valor de la auscultación del retumbo diastólico apical que implica hiperflujo transmitral por hiperflujo pulmonar en un estudio ciego entre un cardiólogo clínico experimentado (con buena oreja, diríamos coloquialmente) y estos valores obtenidos al ecocardiograma.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Presento a Ustedes el caso hipotético de un paciente de 7 meses portador de Tetralogía de Fallot, operado de fístula sistémico pulmonar derecha a los 2 meses de edad. Su evolución ha sido satisfactoria tomando propranolol a 1.5 mg/kg/día, con saturación que ha ido descendiendo hasta situarse actualmente en 85 %. Es un preescolar eutrófico y se practicó cateterismo para evaluar posibilidad de corrección y estado de la fístula.

Como podrán apreciar en la angiografía (puede descargarse aquí T4F estenosis RIAP POP BT der ), hay una anatomía susceptible de corrección con estenosis infundibular moderada; la duda al momento del cateterismo fué si dilatar o colocar un stent en la rama izquierda con miras a aumentar la saturacón y retrasar la cirugía. Personalmente me incliné por dejar esa estenosis al cirujano que puede ampliarla con relativa facilidad con pericardio autólogo. ¿Alguien hubiera dilatado? En ese caso los factores técnicos son los que me gustaría abordar: si se decidiera dilatar o colcar el stent, la vía de abordaje sería por la fístula o anterógrada por la válvula? ¿el stent podría dificultar la reparación posterior?

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica