Esta rara patología es abordada para su análisis ecocardiográfico, angiográfico o por resonancia, en 22 pacientes por el grupo de Boston, 8 de ellos con examen del especimen patológico. Su frecuencia es de 1 en 11 mil, sin diferencias de sexo y con diagnóstico establñcido de manera temprana. El tratamiento instituido fué de tipo quirúrgico univentricular en 17 de 19 casos, 2 con intento de septación atrioventricular. A pesar de las desventajas que el Fontan representa, al comparar la mortalidad y la capacidad funcional al ejercicio de esta serie con otras experiencias de septación ventricular, se observa que esta última no parece representar ventaja alguna.

Publicado en el American Journal of Cardiology del 2010, es un artículo valioso al recabar la información de casos de un problema tan poco frecuente, haciendo las consideraciones anatómicas necesarias para establecer su diagnóstico y mencionando las posibles causas de confusión en dos casos que llevaron a un mal resultado.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica