TRATAMIENTO MÉDICO DEL SÍNDROME DE MARFÁN.

Hoy me fué remitido un adolescente de 16 años para la realización de estudio ecocardiográfico por sospecha de síndrome de Marfán. El motivo de consulta inicial fué la presencia de pecto en quilla que empezó a aparecer a partir de los 12 años. es un muchacho alto, delgado, con paladar alto, sin alteraciones oculares, brazada menor que la talla, segmentos superior e inferior normales, laxitud normal de articulaciones, columna vertebral normal, y su estudio ecocardiográfico con valor Z de anillo aórtico de -0.7, mitra y aortica normales.

Revisando la literatura encontré este artículo del 2008 de Circulation que es una excelente revisión del tema con mágenes de eco y angiotac ilustrativas del problema y que abarca desde los aspectos genéticos, su identificación clínica, los determinantes del daño cardiovascular en la aorta, normogramas para determinar el valor Z del arco aórtico, sus  manejo médico y quirúrgico y otros problemas a considerar como arritmia y muerte súbita, así como actividad física recomendable.

El aspecto del tratamiento médico con beta bloqueadores, verapamil o losartán no deja dudas; es necesaria la investigación clínica fina controlada y alatorizada para determinar su posible efecto benéfico.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

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Acerca de José Antonio

Médico especialista en Pediatría y Cardiología Pediátrica con interés en compartir evidencia y experiencia buscando la excelencia en la atención del niño. Radicado en Culiacán, Sinaloa; a cargo del servicio en los Hospitales General de Culiacá y Pediátrico de Sinaloa.

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