Publicado en el Annual Review of Medicine 2010 y elaborado por cardiólogos británicos, aunque no enfocado a pediatría, este revisión es la mejor y mas amplia que he leido en relación a la cardiomiopatía arritmogénica. Clásicamente descrita y considerada su presentación en el ventrículo derecho, se observa la posibilidad de afección izquierda o biventricular. Con prevalencia de 1 en 1,000, es considerada en este reporte como la primera causa de muerte súbita en menores de 35 años y abarca el 10 % de las enfermedades cardíacas no diagnosticadas en menores de 65 años.

Su comportamiento clínico revela un fase oculta con propensión al desarrollo de arritmia ventricular con función, anatomía e histología ventricular normales. Al avanzar l enfermedad se produce pérdida de miocitos, inflamación y remplazo por tejido fibroadiposo. Se discuten las diferentes teorías para su origen, desde aspctos genéticos y mecanismos intracelulares implicados en las arritmias, su probable asociación a la anomalía de Uhl y su complejo diagnóstico que no se basa en un solo estudio sino en la contínua búsqueda del problema por varios métodos, siendo la resonancia magnética la de mayor utilidad, ilustrándose en este reporte con bellas imágenes, donde se observa la predilección de la enfermedad por afctar la parte media de la pared libre del VD y el llamado triángulo de la displasia que abarca el ápex, la entrada y salida del VD. En su afección izquierda tiende a afectarla pared inferolateral y la unión inferoseptal, dividiendo al tabique. La onda epsilon del ECG no es un hallazgo habitual y si la inversión o aplanamiento de ondas T en precordiales. La extrasistolia ventriculr frecuente e inversión de la onda T de V2 en adelante ameritan investigación y no debe ser atribuido a adaptación fisiológica en atletas. Los criterios diagnósticos están revisados y se ennumeran de manera ordenada.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica