ESTRATEGIAS DIAGNÓSTICAS EN LA HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR AGUDA EN NIÑOS.

27. junio 2011 · 1 comment · Categories: Hipertensión Arterial Pulmonar · Tags:

La clasificación de Venecia de la hipertensión arterial pulmonar (HAP), aún vigente, se ha visto cuestionada por un número emergente de niños con HAP asociada a displasia broncopulmonar, enfermedad de células falciformes y hernia diafragmática congénita, así como el espectro de enfermedades pediátricas que se asocian a ella. Determinar la etilología de la HAP es esencial para la estrategia inicial en su manejo. Las metas de la evaluación diagnóstica comprenden caracterizar el tipo de HAP, reconocer y corregir la causa subyacente, evaluar la gravedad de la enfermedad, determinar la estrategia terapéutica inicial y establecer su pronóstico.

Esta revisión del Pediatric Critical Care Medicine 2010 abarca los aspectos diagnósticos. En lo relativo al ecocardiograma, la presión de arteria pulmonar puede establecerse por insuficiencia tricuspídea y, en su ausencia, el movimiento septal, el índice de Tei y la excursión sistólica del anillo tricupídeo en eco tridimensional son herramientas a considerar. El cateterismo cardíaco permite efectuar pruebas farmacológicas con oxido nítrico, epoprostenol IV, adenosina IV y bloqueadores de GMPc y del calcio. Asimismo se menciona la utilidad de la resonancia magnética y la biopsia pulmonar.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

INTERVENCIÓN CARDÍACA FETAL.

24. junio 2011 · Write a comment · Categories: Cardiología Neonatal, Diagnóstico Prenatal, Ecocardiografía · Tags: ,

Publicado en Heart 2009, este interesante reporte del reino Unido, da cuenta de los avances y perspectivas de las intervenciones cardíacas fetales, como extensión lógica de la tendencia a la correccíón de defectos congénitos de manera temprana. Intervenciones fetales como aquellas de corrección de anomalía de Ebtein que requieren exteriorizar al bebé y uso de circulación extracorpórea empleando la placenta quedan reservadas a casos asociados a agenesia de valvas pulmonares donde se afecta el desarrollo pulmonar.

El reporte da cuenta de los avances en detección in utero, como evaluar los resultados y aborda de manera especifica los problemas de estenosis o atresia valvular aórtica o pulmonar, tabique interauricular restrictivo y uso de marcapaso fetal. Asimismo da cuenta de la técnica empleada y los cuidados posteriores de vigilancia que requiere el embarazo.

Es de impresionar como el trabajo real y organizado, sin tintes políticos ni de clientelismo, cuando del paciente importa su aspecto humano y no su voto o filiación partidista, se logra sistematizar la atención con calidad tendiente a la excelencia. Mucho que aprender y que trabajar.

José antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

ORIGEN ANÓMALO DE CORONARIA IZQUIERDA DE LA ARTERIA PULMONAR EN NIÑOS.

20. junio 2011 · Write a comment · Categories: Casos Clínicos, Imágenes · Tags:

En 20 años de ejercer la cardiología pediátrica he tenido oportunidad de ver 4 casos de origen anómalo de coronaria izquierda, todos ellos lactantes, diagnosticados mediante sospecha por ECG y ecocardiografía y confirmados por cateterismo; fueron remitidos a intervención quirúrgica y, hasta donde mi Alzheimer lo permite, uno de ellos falleció. Con una frecuencia de 1 en 300 mil nacidos vivos, es una anomalía congénita rara que se presenta generalmente de forma aislada, anque puede asociarse a tetralogía de Fallot, CIV o conducto arterioso. En este reporte de autores chinos en Pekín, se presentan 19 casos en 25 años en un centro que opera 10,000 pacientes en ezse mismo período. Publicado en Pediatric Cardiology 2011.

La presentación clínica dominantes es la temprana en el primer año de vida con insuficiencia cardíaca, neumonía o dilatación cardíaca. Puede confundirse con fibroelastosis, miocardiopatía dilatada o infarto miocárdico. En el niño mayor la clínica dominante fué la presencia de soplo. En el ECG se destaca la presencia de ondas Q profundas y anchas sobre todo en la derivación aVL y al ecocardiograma puede verse la coronaria derecha dominante. Las nuevas imágenes que se obtienen por tomografía y resonancia permiten defibnir esta anomalía, aunque el estudio angiográfico y la determinación del corto circuito en cateterismo sigue teniendo lugar en la secuencia diagóstica. Este reporte sirve para revisar opciones quirúrgicas como la intervención de Takeuchi, frando una ventana aorto pulmonar y dirigiendo flujo de la aorta hacia la coronaria anormal, sin necesidad de reimplante como se ilustra en la foto final.

Agrego a esta entrada tres reportes mçás al respecto: a) publicado en Chinese Medical Journal 2010 la revisión del cuadro clínico y pronósrtico a largo plazo de 23 pacientes con esta anomalía, b) publicado en el Pediatric Cardiology 2009, reporte de un caso asintomático de4 años y c) la identificación,  imagen, evaluación clínica, y manejo de las anomalías coronarias en los niños del Cardiology in the Young 2007.

Espero les sea de utilidad.

 

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

 

VENTRÍCULO IZQUIERDO NO COMPACTADO EN NIÑOS

20. junio 2011 · Write a comment · Categories: Ecocardiografía · Tags: ,

Descrito desde 1990, el ventrículo izquierdo no compactado es una cardiomiopatía aún no comprendida por completo. Parece estar relacionada a una falta de “compactación” del ventrículo izquierdo en la vida fetal que lleva al desarrollo de disfunción ventricular. Afectando a niños y adultos y con características de presentación clínica diferentes, algunos autores proponen diferente etiología. Factores con herencia aotosómida dominante o recesiva ligados al  X con enfermedades sistémicas (miopatías mitocondriales, síndromes genéticos, enfermedades metabólicas y enfermedades neuromusculares), por lo que resulta importante el estudio familiar.

Se caracteriza por un miocardio hipertrabeculado con recesos profundos bien definidos recibiendo flujo sanguíneo de la cavidad, con riesgo de formación de coágulos. Se afecta particularmente el ápex y la pared libre del VI. Durante la ventriculogénesis in utero, la irrigación miocárdica esta ligada a la presencia de sinusoides; con el desarrollo del corazón y el incremento por la demanda celular de flujo sanguíneo, se desarrolla el sistema arterial coronario. Este paso se asocia con modificaciones miocárdicas que conduce a que se compacte la red miocárdica trabeculada.

Su presentación clínica incluye insuficiencia cardíaca, arritmias y tromboembolia, y en niños diferentes autores lo han ligado a fenotipos característicos.

Ofrezco a Ustedes en esta entrada dos artículos que abordan el tema: publicado en Congenital Heart Disease 2010 una revisión de autores provenientes de Italia, Baylor y Houston y otro del Pediatric Cardiology 2011 que aborda el estudio de casos pediátricos y los factores ecocardiográficos pronósticos.

 

PREVINIENDO LAS COMPLICACIONES AÓRTICAS DEL SÍNDROME DE MARFÁN; UN CASO EJEMPLO DE LA UTILIDAD DE LA MEDICINA GENÓMICA.

15. junio 2011 · Write a comment · Categories: Fármacos, General, Genética · Tags:

Desde la suposición que el Presidente Abraham Lincoln lo padecía hasta la descripción de un caso en una de las novelas de Sherlock Holmes escritas por Sir Arthur Conan Doyle, el síndrome de Marfán ha sido objeto de estudio por su historia natural con tendencia a desarrollo de complicaciones vasculares y valvulares aórticas. De diagnóstico clínico basado en criterios establecidos con involucro de los sistemas cardiovascular, ocular y esquelético, y confirmado con la prueba genética de mutación FBN1, a pesar de su heterogénea presentación, el tratamiento ha sido orientado a la modificación de su curso natural. Es así como se han desarrollado impresionantes mejoras en técnicas quirúrgicas aplicables cuando el problema ya está stablecido.

Este reporte publicado en el British Journal of Clinical Pharmacology 2011 revisa como los avances efectuados en esta enfermedad mediante estudios de sus mecanismos fisopatológicos genéticos se han traducido en avances de tratamiento farmacológico que buscan prevenir el desarrollo de las complicaciones vasculares aórticas, lo cual, de comprobarse mediante enayos clínicos controlados en curso, modificaría radicalmente la perspectiva de vida para los pacientes afectados. Así el Losartán, antihipertensivo bloqueador de los receptores tipo 1 de angiotendina II y la doxiciclina, antibiótico de la familia de las tetraciclinas, podrían convertirse en el tratamiento de primera línea en esta enfermedad. Otra posibilidad aún por confirmarse serían las estatinas asociados a inhibidores de peroxisomas.

Agrecimiento al Dr. Luis Felipe Cortés Coronado por esta interesante contribución.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

ENFERMEDAD DE KAWASAKI: NUEVOS PUNTOS DE VISTA SOBRE ETIOLOGÍA Y SUSCEPTIBILIDAD GENÉTICA.

13. junio 2011 · Write a comment · Categories: El Pediatra y la Cardiología · Tags:

Enfermedad de Kawasaki: cambios bucales

Estupendo reporte publicado en Annual Reviews of Medicine 2011 en donde se obordan las nuevas teorías sobre etiología y susceptbilidad genética en la enfermedad de Kawasaki. De inicio se habla de las etiologías que han sido investigades al respecto; queda claro que pensar en una causa tóxica (como el detergente de alfombrasque es factor en los Estados unidos, no así en Japón) es muy poco probable. La causa infecciosa parece ser la más probable donde la posibilidad de super antígenos de bacterias y aquellas teorías qie sitúan la vóia de entrada a nivel gastrointestinal no han podido ser comprobadas satisfactoriamente.

En Kawasaki existe infiltración de tejidos inflamados por células plasmárticas productoras de IgA incluyendo arterias coronarias y otros vasos arteriales, tracto respiratorio superior, riñón y pancreas. La presencia de linfocitos B oligoclonales para IgA y de linfocitos T CD8 en Kawasaki agudo sugiere una respuesta inmune a patógeno intracelular co portal respiratorio de entrada, comi un virus. Mediante anticuerpos sintéticos derivados del anticuerpo IgA se detectan mediante inmunohistoquímica en el paciuente con Kawasaki y no en controles. Asmismo, por microscopía elctrónica puede detectarse el antígeno por anticuerpos sintéticos en cuerpos de inclusión intra citoplásmicos, qje son consistentes como agregados de proteinas virales y ácidos nucleicos. Se está en vías de indentificar la secuencia del agente reposnsable que parece indicar sea un RNA virus.

La parte genética es explorada breve pero de manera concisa, identificando el gen ITPKC involucrado como regulador negativo de la función celular T, cuyo polimorfismo confiere susceptibilidad para enfermedad de Kawasaki en la población japonesa e incrementa el risgo de afección coronaria tanto en población japonesa como nortamericana.

Es probable que la identificación del agente etiológico, probablemente viral, y la genética susceptible se constituyan como las mjores armas preventivas pra esta enfermeda en un fituro cercano.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

IMPACTO DE LAS GUÍAS DE LA AHA RESPECTO AL USO DEL ECG EN PACIENTES BAJO TRATAMIENTO CON ESTIMULANTES POR TDA.

12. junio 2011 · Write a comment · Categories: El Pediatra y la Cardiología, Fármacos · Tags: ,

Habíamos comentado previamente las guías publicadas en 2008 por la American Heart Association referente a la conveniencia de efectuar historia clínica con preguntas pre elaboradas tendientes a detectar antecedentes sugestivos de enfermedad cardiovascular pre existente que lleve riesgo de muerte súbita ante el uso de medicamentos estimulantes para tratamiento  del trastorno por déficit de atención con o sin hiperactividad; en caso de detectar alguna situación de riesgo, efectuar estudio electrocardiográfico con criterios de interpretación ya establecidos y así detectar este tipo de condiciones cardiovasculares raras pero potencialmente letales. Si bien están basadas en consenso de expertos, con bajo nivel de evidencia, su validez es la mejor herramienta disponible en la actualidad.

En la revista Archives of Pediatrics and Adolescent Medicine de febrero del 2011, el grupo del Texas Children’s efectúa el análisis de los estudios de ECG tomados a pacientes referidos por su pediatra por este motivo; de un total de 372 estudios de ECG practicados (cifra 4 veces mayor comparada al número de estudios tomados por el mismo motivo el año anterior) se encontraron anomalías en 24, sin demostrarse anomalía cardiovascular en 18 que fueron sometidos a exámenes adicionales y en 6 no se ha llevado a cabo. En 6 de ellos hubo retraso en la prescripción de tratamiento para TDA. Sin embargo, este estudio no analiza la causa por la que el paciente fué referido a toma de ECG y se pierden 6 de los 24 pacientes originales, por lo que sus conclusiones deben ser interpretadas bajo estas limitaciones.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

EL SOPLO “EN SERRUCHO” EN EL NIÑO CON CARDIOPATÍA CONGÉNITA: ES OBSOLETA LA AUSCULTACIÓN?

09. junio 2011 · 2 comments · Categories: General

Pocas cartas al editor me han parecido escritas con tanta añoranza como ésta: publicada en Cardiology in the Young 2010 y escrita por médicos del Hospital Washington en San Luis, Missouri, describen las patologías en las que puede escucharse el soplo sisto – diastólico, llamado de “ida y vuelta” o simulando el sonido de un serrucho, presente en agensia de valvas pulmonares asociado a tetralogía de Fallot, tunel aorto ventricular y en tronco aerterioso con insuficiencia de la válvula troncal. Debe diferencisrse  de la fístula coronaria y la ruptura del seno de Valsalva aunque no tienen la pausa del soplo en serrucho. Similares hallazgos pueden presentarse en defecto septal ventricular infundibular con insuficiencia aórtica.

Los avances en las técnicas de imagen de ecocardiografía, tomografía computada y resonancia magnética han llevado a un abordaje mecanicista del niño con problema cardíaco congénito, perdiendo la auscultación su función pivote. No es lo mismo poner el transductor en el pecho del bebé inmediatamente a su ingreso que detenerse a revisar su clínica, observar su patrón de crecimiento, su coloración, tocar sus pulsos en brazos y piernas, palpar detenidamente el precordio, hueco supra-esternal y determinar la posición del ápex cardíaco, para después, con una idea ya en mente, permitir que la auscultación detenida complete el escenario mental de nuestra orientación diagnóstica. Después el análisis radiológico y del electrocardiograma para llevar nuestra hipótesis en la mano al tomar el transductor.

Como dicen los autores, y dicen bien: “no es nuestra intención disminuir la importancia de las nuevas modalidades diagnósticas; sin embargo, la experiencia ganada en estas técnicas no debe conducir a la degeneración de nuestras habilidades clínicas básicas. Éstas cotinúan siendo la llave para planear el abordaje del niño afectado con cardiopatía congénita”.

Una razón más para Con estetoscopio.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

LLEGANDO AL CORAZÓN DEL PROBLEMA: EPIDEMIOLOGÍA DE LAS CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS.

09. junio 2011 · 1 comment · Categories: General, Genética · Tags:

Recuerdo que en mi estancia en el Hospital Infantil de México haber participado en el cuidado de numerosos pacientes con heterotaxia visceral, sobre todo de tipo asplenia asociada a atresia pulmonar; la percepción anecdótica que teníamos era que esa patología se presentaba con mayor frecuencia en pacientes provenientes del istmo y sureste mexicanos, con bajos recursos económicos y cierto grado de desnutrición proteico-calórica; el Dr. Alfredo Vizcaíno puntualizaba esas características como aspectos que él había observado en sus años de trabajo clínico y postulaba la probable existencia de factores genéticos de fondo, susceptibles de expresión ante variables ambientales propicias.

Este reporte del Cardiology in the Young del 2008 escrito por médicos radicados en Florida  se efectúa la revisión de los factores asociados a las cardiopatías congénitas cianóticas más frecuentes (ventrículo izquierdo hipoplásico, transposición de grandes arterias, tronco arterioso, conexión anómala de venas pulmonares, atresia tricuspídea, tetralogía de Fallot y anomalía de Ebstein) en la literatura de 1976 a 2007. Por alguna razón que no está especificada, se excluyeron 37 estudios provenientes de naciones en desarrollo. La información vertida abarca aspectos de edad materna y paterna, enfermedades maternas, factores raciales, sexo del paciente afectado, factores ambientales, ingesta de alcohol, drogas o tabaquismo, vitamínicos y ácido fólico durante el embarazo, ocupación o exposición a solventes o tóxicos externos y muestra algunas asociaciones interesantes, tales como la menor frecuencia de defectos tronco conales con la ingesta de acido fólico previo y durante al embarazo. Una revisión oportuna para el consejo genético e información que los padres nos demandan ante el nacimiento de su hijo con cardiopatía.

Pendiente aún el estudio de esa valiosa observación clínica en heterotaxia con asplenia.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología pediátrica

CRECIMIENTO POST-OPERATORIO DEFICIENTE EN LACTANTES CON FISIOLOGÍA BIVENTRICULAR.

08. junio 2011 · Write a comment · Categories: Cuidados Postoperatorios · Tags: ,

El conocimiento y manejo sobre nutrición son aspectos esenciales para todo pediatra. El bebé con cardiopatía congénita tiene riesgo incrementado para desarrollar deficiencia en su crecimiento dado que presentan inadecuada ingesta calórica, mayor gasto energético, malabsorción intestinal y factores genéticos. La mala nutrición en etapas tempranas de la vida se ha asociado con deficiencia tardía en el neurodesarrollo, comportamiento, actividad motora y déficit cognitivo.

Este estudio desarrollado en el Hospital de niños de Filadelfia y publicado en Cardiology in the Young 2011 muestra que los recién nacidos y lactantes menores operados tempranamente con fisiología biventricular presentan falla para incrementar su peso en los estándares sperados en el período perioperatorio. Esta población de 76 pacientes fueron corregidos de patologías cardíacas complejas que incluyeron D-TGA, tetralogía de Fallot, coartación aórtica, doble salida ventricular derecha, defecto septal ventricular y tronco arterioso principalmente. Pese a ser estudio retrospectivo y no controlar la forma de alimentación de manera uniforme ni registrarse el contenido calórico para cada paciente, os resultados y la discusión mencionan que aquellos  bebés que recibieron aporte nutricional preoperatorio tuvieron mejor ganancia ponderal, y que el inicio tardío de nutrición postoperatoria y la reintubación fueron factores independientes que se asociaron con menor incremento en el valor zeta de peso para edad.

Desarrollar protocolos para estandarizar la evaluación nutricional y el aporte de energía y nutrientes necesarios durante la hospitalización para el tratamiento de la cardiopatía congénita puede mejorar el estado nutricional y disminuir las deficiencias que se registran durante este tiempo.

Algún hospital latino tiene estandarizado el soporte nutricional perioperatorio? Comentarios?

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

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