Descrito desde 1990, el ventrículo izquierdo no compactado es una cardiomiopatía aún no comprendida por completo. Parece estar relacionada a una falta de “compactación” del ventrículo izquierdo en la vida fetal que lleva al desarrollo de disfunción ventricular. Afectando a niños y adultos y con características de presentación clínica diferentes, algunos autores proponen diferente etiología. Factores con herencia aotosómida dominante o recesiva ligados al  X con enfermedades sistémicas (miopatías mitocondriales, síndromes genéticos, enfermedades metabólicas y enfermedades neuromusculares), por lo que resulta importante el estudio familiar.

Se caracteriza por un miocardio hipertrabeculado con recesos profundos bien definidos recibiendo flujo sanguíneo de la cavidad, con riesgo de formación de coágulos. Se afecta particularmente el ápex y la pared libre del VI. Durante la ventriculogénesis in utero, la irrigación miocárdica esta ligada a la presencia de sinusoides; con el desarrollo del corazón y el incremento por la demanda celular de flujo sanguíneo, se desarrolla el sistema arterial coronario. Este paso se asocia con modificaciones miocárdicas que conduce a que se compacte la red miocárdica trabeculada.

Su presentación clínica incluye insuficiencia cardíaca, arritmias y tromboembolia, y en niños diferentes autores lo han ligado a fenotipos característicos.

Ofrezco a Ustedes en esta entrada dos artículos que abordan el tema: publicado en Congenital Heart Disease 2010 una revisión de autores provenientes de Italia, Baylor y Houston y otro del Pediatric Cardiology 2011 que aborda el estudio de casos pediátricos y los factores ecocardiográficos pronósticos.