La clasificación de Venecia de la hipertensión arterial pulmonar (HAP), aún vigente, se ha visto cuestionada por un número emergente de niños con HAP asociada a displasia broncopulmonar, enfermedad de células falciformes y hernia diafragmática congénita, así como el espectro de enfermedades pediátricas que se asocian a ella. Determinar la etilología de la HAP es esencial para la estrategia inicial en su manejo. Las metas de la evaluación diagnóstica comprenden caracterizar el tipo de HAP, reconocer y corregir la causa subyacente, evaluar la gravedad de la enfermedad, determinar la estrategia terapéutica inicial y establecer su pronóstico.

Esta revisión del Pediatric Critical Care Medicine 2010 abarca los aspectos diagnósticos. En lo relativo al ecocardiograma, la presión de arteria pulmonar puede establecerse por insuficiencia tricuspídea y, en su ausencia, el movimiento septal, el índice de Tei y la excursión sistólica del anillo tricupídeo en eco tridimensional son herramientas a considerar. El cateterismo cardíaco permite efectuar pruebas farmacológicas con oxido nítrico, epoprostenol IV, adenosina IV y bloqueadores de GMPc y del calcio. Asimismo se menciona la utilidad de la resonancia magnética y la biopsia pulmonar.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica