Traemos a su consideración del Fetal and Maternal Medicine Review 2010 este reporte que revisa los aspectos de epidemiología, genética, hallzgos clínicos y de diagnóstico del síndrome de Marfán; abarca un tema poco frecuente y para el cual no se encuentran respuestas con facilidad que es el de embarazo en este patología. Detalles que se contemplan, por ejemplo, es la importancia que la ectasia lumbosacra dural presente en el Marfán puede tener en la efectividad de la anestesia regional empleada en obstetricia. Más detalles se describen en relación a los cambios cardiovasculares que se presenta en el embarazo normal y como afectarían a la mujer que es portadora del síndrome.

El reporte da la pauta para el manejo previo a la concepción con el consejo genñetico y las posibilidades eel 50 % de ver afectada la descendencia, la posibilidad de diagmóstico genético previo a la implantación por biopsia del blastómero, el ecocardiograma previo y establecer el riesgo de ruptura aórtica sobre ls base de la dimensión del arco aórtico con punto de corte en valores por abajo de 40 mm para recomendar la corrección de la dilatación aórtica previa al embarazo; el cuidado prenatal es multidisciplinario e incluye la amniocentesis para determinar la presencia de Marfán en el bebé y el ecocardiograma fetal; para la mamá es importante el seguimiento ecocardiográfico de la dilatación aórtica, el uso de propranolol/metoprolol vigilando las consecuencxias en el bebé de hipoglicemia, bradicardia y retraso en el crecimiento y la posibilidad de complicaciones obstétricas presentes hasta 40 % de los embarazos en esta situación. Apartado especial a leerse es el de disección aórtica durante el embarazo. El manejo anestésico durante el período de labor y los cuidados previos y posteriores al parto finalizan el reporte.

Nunca he participado en el manejo de una paciente con esta situación, pero no tarderemos en hacerlo.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica