A propósito de un caso reciente de un mes de edad con conexión venosa pulmonar anómala total variedad mixta, 3 venas a colector in¡fracardíaco y una a vena vertical común izquierda conectada a vena cava superior, surge la pregunta: dada su poca frecuencia y ser cirugía neonatal con manejo postoperatorio complejo con posibilidad de crisis de hipertensión arterial pulmonar, ¿deben ser referidos a un solo centro?, o bien, dado que su presentación clínica es de extrema gravedad y es aún una enfermedad que se diagnostica tardíamente, ¿debe desarrollarse el entorno humano y tecnológico en cada zona para su intervención?
Abierto a respuestas en México y latinoamérica.
José Antonio Quibrera Matienzo
Cardiología Pediátrica
Cada centro debe tener su experiencia, en cada patologia. Recientemente vi aun paciente operado en la clinica Shaio de Colombia por interrupcion del arco con uso de injerto de dacron excelente. Esta entidad deberia referirse a un centro especializado, asi como la conexion o el VI hipoplasico? Creo que no.
Estoy de acuerdo con el Dr Delgadillo, cada centro debera de ser honesto en relacion a sus capacidades e ir construyendo su propia experiencia, sin tratar de experimentar y menos aprender con el error, debera comenzar con las conexiones de buena anatomia y con niños en buenas condiciones, de otra manera se debera seguir intentanto trasladarlos a un centro con mayor experiencia para brindar esa oportunidad de vida a este tipo de pacientes con cardiopatias curables. sin embargo entiendo la dificultad en nuestro entorno de trasladar a un recien nacido y sobre todo si este esta grave, por lo que sugiero de ser imposible trasladarlo, hablar con las autoridades hospitalarias y con la familia y ofrecerle la cirugia aun cuando la experiencia sea pobre, dado que es una cardiopatia curable y es su unica opcion. si me lo permiten les comparto algo de nuestra experiencia en conexiones, donde incluso las infracardiacas y las mixtas asi como en los niños de menos de 2.5 kg hemos sometido a cirugia con exito.
1.- no milrinona en el preoperatorio, ni aportes altos de oxigeno, restriccion de liquidos para deshidratarlos, descongestionarlos y soportarlos con inotropicos.
2.- si debutan ademas con cuadro infeccioso, no esperar a que este “controlado”, impregnar de antibiotico y buscar la cirugia alrededor de las 48 a 72 hrs si el paciente hemodinamicamente sigue grave (obstrucciones en el circuito)o diferirla hasta 7 a 14 dias si la cardiopatia se encunetra compensada (no hay obstrucciones en el circuito)
3.-valorar siempre el Rashkind si hay gradiente en la cia
4.-ya en cirugia de manera general, sugiero hipotermia leve a moderada, no profunda ni paro circulatorio, hto altos, baja o nula hemodilucion, flujos de perfusion altos.
5.- ultrafiltracion convencional durante la bomba y ultrafiltracion modificada fuera de bomba durante 10 a 15 min o al alcanzar volumenes filtrados de entre 70 a 150 cc.
6.- en aquellos con izquierda pequeña, como los muy obstruidos o los infracardiacos, ampliar la auricula izquierda con un parche y valorar en los muy graves o con mucha hipoplasia de vi o aorta o los operados tardiamente con hap severa con daño de la vasculatura pulmonar , dejar una CIA
7.-utilizar para canular la aorta canulas de alto flujo medtronic, y en aortas pequeñas asegurarse de no causar obstruccion con la canulada y al decanular que al cerrar la jareta no robemos tejido aortico y causemos una coartacion yatrogena
8.- asegurar durante la cec buen retorno venoso con las canulas mas grandes posibles de acuerdo al tamaño de las cavas, las cuales siempre estan dilatadas.
9.- canulacion alta y directa sobre la VCS en casos de conexiones mixtas y directas a AD
10.- Suturless siempre que sea posible en supra e infracardiacos, por detras del corazon, con luxacion del mismo, en intracardiacos a SC, quitar el septum interatrial y destechar ampliamente el SC, resecar el tejido hasta el anillo MITRAL respetandolo, para no dejar obstruccion residual, parches grandes. Warden para loas conexiones totales o parciales directas a VCS.
11.- a la salida de CEC, no llenar mucho el corazon, destetar con medias de 50-55 mmHG, manejar el volumen con mucho cuidado, de preferencia utilizar inotropicos (dobuta y/o adrenalina) a dosis medias o altas si se requiere, vasodilatador pulmonar, y si fuese necesario vasopresor a dosis bajas
12.- nosotros rutinariamente no utilizamos el oxido nitrico pero siempre lo tenemos a la mano
Con estas estrategias nuestros resultados en estos pacientes cada dia son mejores incluyendo niños el menor de 1.8 kg, infracardiacos, mixtos, etc.
Recientemente en niños muy graves en choquecardiogenico, con lactatos altos , hemos mejorado las condiciones del bebe con rashkind y stent en las zonas de obstruccion del circuito (llegada de colector a VCS, colector atravesando el diafragma, etc) y difiriendo la cirugia una vez mejoradas las condiciones generales.
saludos y esto solo son apreciaciones personales
Un abrazo Dr Quibrera lo mejor
Dr. Hugo Cabrera Gonzalez