El recién nacido de muy bajo peso es definido en este estudio como aquel con peso menor a 1,500 gramos o edad gestacional entre 22 a 29 semanas; analiza la base de datos de lVermont Oxford que incluye gran parte de las unidades de cuidado intensivos neonatales norteamericanas, con datos colectados en los años 2006 y 2007, abarcand el 75 % de los recién nacidos de muy bajo peso. Incluye entonces a 99,786 pacientes, de los cuales 893 presentaron cardiopatía grave previamente definida (8.9 por 1,000). La mortalidad registrada es mucho mayor para el grupo con cardiopatía (44 vs 12.7%). Las cardiopatías graves más frecuentes incluyeron tetralogía de Fallot, coartación aórtica, canal aurícula ventricular, atresia pulmonar (aunque no establecen en su código diagnóstico si era con defecto septal ventricular o con tabique intacto) y doble salida ventricular derecha. De interés es observar que el canal AV y la doble salida presentan una frecuencia mucho mayor en el grupo de muy bajo peso comparado con el recién nacido de peso bajo o eutrófico, las cuales concurren también con anomalías extracardíacas con mas frecuencia. La mortalidad también fué analizada sobre la base de clasificar la gravedad de la cardiopatía conforme el sistema RACHS, mostrando claramente que lesiones tratadas por cateterismo como estenosis aórtica o pulmonar  y la coartación aórtica presentaron las mas bajas comparadas con el síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico o las lesiones de ventrículo único, aunque las cifras de mortalidad registradas fueron siempre mayores en la población de muy bajo peso al compararlas con la esperada por la lesión en sí misma.

Es posible que las anomalías extracardíacas jueguen un rol importante en la mortalidad, y puede insinuarse una relación entre la presencia de cardiopatía con el parto pretérmino o la falta de crecimiento intrauterino, por factores genéticos o fisiológicos.

Publicado en Pediatrics 2011 para su lectura y análisis.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

 

 

 

Durante mi estancia en Boston en el Hospital de Niños en 1990, la rutina al recibir cualquier interconsulta o evaluación del paciente por vez primera consistía en la evaluación ecocardiográfica casi inmediata. Los fellows pocas veces platicaban acerca de los hallazgos clínicos y mucho menos de la auscultación, por lo que el estetoscopio se convertía sólo en instrumento ornamental. Recuerdo una sesión matutina que versó sobre estenosis pulmonar y no hubo mención alguna sobre el valor que la auscultación tiene en la evaluación clínica de la gravedad de la misma (soplo prolongado es sugestivo de mayor obstrucción). Tampoco el electrocardiograma era muy socorrido como herramienta de gabinete y, la mayor parte de las veces, todo se remitía al estudio de eco.

Si bien el recién nacido representa un grupo etario especial en donde la clínica puede ser de dudoso valor, este estudio procedente de Grecia y publicado en  el  Pediatric Cardiology 2011, viene a confirmar el valor que l auscultación aún posee; el pediatra muestra gran habilidad para excluir la posibilidad de cardiopatía congénita, anque falla en su correcta identificación, la cual es mayor en el grupo de neonatólogos que evalúan a los mismos pacientes. Su conclusión es que el valor de la clínica va directamente relacionado a la experiencia del médico y que el paciente recién nacido con soplo, debe ser remitido a evaluación por el especialista o bien efectuar ecocardiograma.

Ahora bien , la nueva recomendación de la Academia Americana de Pediatría establece y reconoce el valor de la oximetría de pulso para detectar cardiopatía, lo cual, añadido a la evaluación clínica, constituyen el mejor estándar de buena práctica que podemos recomendar en nuestro entorno.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

 

Publicado en 2010 en Catheterization and Cardiovascular Interventions, el grupo de cardiólogos de Leuven en Bélgica revisa su experiencia en 15 casos (en un lapso de 10 años) de recién nacidos con coartación aórtica: cinco prematuros hipotróficos, seis casos con coartación crítica asociada a cardiopatía compleja y 4 con obstrucción temprana posterior a coartectomía o reparación compleja del arco aórtico, en los cuales se implantaron stents coronarios con diámetro de 4 mm. Estos fueron removidos en cirugía posterior dependiendo de las necesidades clóinicas.

Se reporta éxito obteniendo buen flujo trans coaretación en todos los casos y preservandoi la arteria femoral en 13/15. Dos pacientes fallecieron antes de la remoción del stent por causas no atribuibles al procedimiento. En los casos con coartación aislada, se efectuó la reintervención a los 2.8 meses en promedio (0.2 – 5 meses) y en los casos complejos a los 3 meses (0.2 -78 meses). Solo 4 pacientes requirieron reconstrucción extensa del arco aórtico y un paciente aún está en espera de su segunda intervención.

El comentario editorial añadido en la misma revista hace énfasis en el aspecto técnico exitoso que siguieron los autores y en el método idóneo para mantener la anticoagulación (aun por definirse) en el recién nacido. Una opción a considerar en aquellos casos donde la experiencia quirúrgica sea poca o no satisfactoria, o para casos cuya complejidad lo amerite.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Del Congenital Heart Disease 2011, traemos este reporte japones con la descrpción de 4 pacientes con diagnóstico prenatal de cierre del conducto arterioso. Los autores revisan la información materna y perinatal pertinente, así como los hallazgos del eco prenatal; en éste resalta la presencia de dilatación del ventrículo derecho e insuficiencia tricuspidea en bebés entre las 32 y 38 semanas de gestación. Dos de ellos con hydrops que revelan disfunción del VD y resueltos por cesárea urgente, tres de los niños tuvieron necesidad de intubación por hipertensión pulmonar persistente, dos de ellos con uso de óxido nítrico. Los 4 sobreviven sin secuelas. Es de resaltar los hallazgos al eco prenatal sugestivos de este problema: a) insuficiencia tricuspídea grave pese a estructura valvular normal, b) alta velocidad en el flujo de la insuficiencia tricuspídea, c) apertura incompleta valvular pulmonar e insuficiencia pulmonar y d) insuficiencia pulmonar de alta velocidad. Con estos datos y estableciendo el diagnóstico oportuno es factible ofrecer tratamiento adecuado y oportuno con buen resultado.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Cortesía del Dr. Giordano Pérez Gaxiola, ponemos a su consideración este artículo de relevancia publicado recientemente en Lancet procedente del reino unido; se reportan los resultados de tamizaje con oximetría de pulso en 6 hospitales con maternidad de Gran Bretaña aplicando la prueba a 20,055 recién nacidos mayores de 34 semanas de gestación antes de ser dados de alta, con valor de corte de 95% se detectaron 222 resultados positivos, 53 de los cuales tuvieron cardiopatía congénita mayor (que causaran la muerte o rquirieran de intervención en los primeros 12 meses de vida), 24 de los cuales fueron críticos (requiriendo intervención en el primer mes de vida). Se tuvo seguimiento del resto de pacientes por 12 meses para detectar otros defectos.

La prevalencia de cardiopatía obtenida fué de 2.6 por 1,000 recién nacidos vivos. La oximetría tuvo sensibilidad de 75% en los casos críticos y 49% en los casos mayores. 35 casos se había sospechado por ultrasonido prenatal. A pesar de 0.8 % de falsos positivos que requirieron ultrasonido y en donde se detectaron 6 casos de otras cardiopatías significativas, que no mayores ni críticas, en 40 casos la baja saturación detectó otras enfermedades no cardíacas. Así, la oximetría de pulso es una prueba segura y accesible que anade valor al tamizaje por ultrasonido prenatal y que añade informción para detectar otras enfermedades significativas.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Publicado en Heart 2009, este interesante reporte del reino Unido, da cuenta de los avances y perspectivas de las intervenciones cardíacas fetales, como extensión lógica de la tendencia a la correccíón de defectos congénitos de manera temprana. Intervenciones fetales como aquellas de corrección de anomalía de Ebtein que requieren exteriorizar al bebé y uso de circulación extracorpórea empleando la placenta quedan reservadas a casos asociados a agenesia de valvas pulmonares donde se afecta el desarrollo pulmonar.

El reporte da cuenta de los avances en detección in utero, como evaluar los resultados y aborda de manera especifica los problemas de estenosis o atresia valvular aórtica o pulmonar, tabique interauricular restrictivo y uso de marcapaso fetal. Asimismo da cuenta de la técnica empleada y los cuidados posteriores de vigilancia que requiere el embarazo.

Es de impresionar como el trabajo real y organizado, sin tintes políticos ni de clientelismo, cuando del paciente importa su aspecto humano y no su voto o filiación partidista, se logra sistematizar la atención con calidad tendiente a la excelencia. Mucho que aprender y que trabajar.

José antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

En la página inicial de Sin estetoscopio, los autores se preguntan “Imaginemos que en un futuro no muy lejano se invente otro aparato que pueda dar mejor información que un estetoscopio. Imaginemos una hoja electrónica de 10 cms que pueda ser colocada sobre el tórax del paciente y despliegue la frecuencia cardiaca, el fonograma de los ruidos cardiacos, el electrocardiograma y hasta los niveles de enzimas cardiacas. Aún con dicha tecnología disponible, ¿cuánto tiempo tardaríamos los médicos en dejar atrás nuestros estetoscopios? ¿Seríamos capaces de “colgar el hábito”? ¿Podríamos practicar una medicina SIN ESTETOSCOPIO?”.

Si bién la pregunta va enfocada a la integración de nuevas tecnologías y de la evidencia científica a nuestra práctica clínica diaria, el advenimiento del ecocardiograma bi y actualmente tridimensional ha venido a constituir lo que el Dr. Alfredo Vizcaíno llama “una autopsia en vida”, refiriéndose a la capacidad de observar a detalle la atatomía cardíaca, agregando la evaluación precisa de su función, y erigirse en el estandar de oro para ello. Así, la auscultación ha pasado a ser una herramienta del pasado y más bien cargada de un simbolismo “mágico” al permitir el contacto físico directo entre el médico y su paciente; como toda herramienta diagnóstica debe ser cuestionada y evaluada en su precisión para determinar sus limitaciones, aún más tratándose de una habilidad que se desarrolla con el tiempo y de manera acuciosa.

Este reporte del Pediatric Cardiology 2011 explora esta exactitud en el neonato asintomático con soplo, población donde la posibilidad de presentar cardiopatía congénita varía del 35 al 50 % en ese contexto, y lo hace en relación a la experiencia del médico, validando su precisión en lo referente a su valor para EXCLUIR cardiopatía congénita (cocientes de probabilidad negativa de 0-09 para el pediatra y 0.03 para el neonatólogo) y mostrando un valor limitado en la detección de cardiopatía en el neonato. Si hablamos de la necesidad de esta detección antes de dar de alta a un neonato en sus primeras 24 horas de vida, agregando la pulsoximetría al examen clínico cuidadoso, será una buena práctica para este objetivo.

Además, sigue siendo un placer personal el desarrollo y la enseñanza de la auscultación como una forma nobtan solo diagnóstica sino de ejercicio mental para comprender la fisopatlología de las cardipatías congénitas.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

El Dr. Steven E. Lipshultz se ha caracterizado por la seriedad y relevancia que confiere a sus reportes médicos, tanto por su metodología como por la constante generación de conocimiento al analizar metódicamente el trabajo diaro. Este artículo del Journal of the American College of Cardiology 2011 no es la excepción. Basados en el conocimiento que la función ventricular izquierda se afecta en infección por el virus del síndrome de inmunodeficiencia y por efecto de la terapia antiretroviral y se asocia como predictor de mortalidad en el niño HIV positivo. El recién nacido expuesto pero HIV negativo presenta alteración de la contractilidad del VI que puede persistir hasta por 5 años, en tanto el recién nacido HIV positivo sfre anomalías progresivas crónicas en la estructura y función del mismo. La terapia antiretroviral produce alteraciones mitocondriales que pueden llevar a miocardiopatía, si bien ésto no ha sido estudiado en niños HIV negativos xpuestos a terapia antiretroviral.

Este estudio de cohortes analiza la ecoardiografía en niños HIV negativos nacidos de madres HIV positivas, 136 expuestos a tratamiento y 216 no expuestos, evaluados desde el nacimiento hasta el 2o año de vida. Midiendo los diferentes índices de contractilidad, masa ventricular y grosos del tabique interventricular, y efectuando las correcciones para factores de sexo y peso, los resultados expresados en valor Z, muestran que la exposición in utero a terapia anti retroviral se asocia a reducción de la masa ventricular izquierda, en las dimensiones del VI y del grosor del tabique interventricular y a mayor fracción de acortamiento y contractilidad en los 2 primeros años de vida, y puede especularse que la exposición in utero conduce a mayor crecimiento miocardíaco lo que lleva a mayor función del VI en forma inicial, aunque ésta es menor de lo normal, siendo el efecto más pronunciado en niñas. Con  mas de 100 mil niños HIV negativos expuestos a esta terapia en los Estados Unidos, es necesario efectuar su seguimiento e implicación de estos hallazgos a futuro.

¿Y en México, qué estará pasando?

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Del Pediatric Critical Care Medicine Noviembre 2010 traigo a su consideración este artículo del Dr. Steinhorn del Hospital de Niños de Chicago, que seguramente interesará a pediatras y neonatólogos quuienes, actuando en concordancia a la información ecocardiográfica, enfrentan este grave problema que complica al recién nacido con dificultad respiratoria, hernia diafragmática o la forma idiopática. Resalta en la revisión los mecanismos de mediadores inter celulares analizados, el rol dañino de la hiperoxia y las nuevas terapias antioxidantes. Revisa tambien los aspectos del oxido nítrico y su uso temprano, la ventilación de alta frecuencia y el ECMO.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Del Journal of the American College of Cardiology 2011 el Dr. Graham nos ofrece su visión de los reportes más relevantes publicados durante el 2010 en cardiología pediátrica. En una selección difícil dado el amplio número de artrículos relevantes, el autor ce centra en aquellos relacionados a resultados en el manejo de condiciones complejas, enfocándose en la tetralogía de Fallot, Transposición de grandes arterias, cirugía de Fontan, Hipoplasia ventricular izquierda, cirugía cardíaca en general, tópicos misceláneos y reportes del adulto con cardiopatía congénita.
En la tralogía de Fallot se recomiendan 3 artículos: uno relacionado al remplazo valvular pulmonar, el cual puede efectuarse con buen resultado, quedando pendiente encontrar una válvula de mayor durabilidad; el segundo analizando la conveniencia de preservar la válvula pulmonar nativa que ofrece mejor pronóstico a largo plazo, aún y cuando exista re estenosis; y el último comparando la corrección total versus paliaciuón con fístula y posterior corrección en recién nacidos con este problema.
De mucho interés son los reportes comentados al respecto de transposición, donque queda claro que pacientes con corrección fisiológica (Mustard) con QRS ancho deben ser vigilados por el riesgo de arritmia ventricular y muerte súbita con deterioro de la función del ventrículo derecho, siendo candidatos a implante de cardiovertor interno; también aquellos adultos posterior a corrección anatómica con lesiones residuales o que tuvieron reintervenciones en la infancia constituyen un grupo de vigilancia particular.
En referencia a la cirugía de Fontan, se mencionan los excelentes resultados de la técnica extracardíaca no fenstrada, el uso de la fenestración solo en pacientes de alto riesgo (reporte comentado anteriormente en el Blog) y la capacidad aeróbica disminuida postoperatoria que puede mejorar con uso de sildenafil.
De mucho interés es el reporte que indica la frecuencia de bloqueo aurículo ventricular posterior a cierre quirúrgico del defecto septal ventricular, menos frecuente de lo que se consideraba y que pone la marca a seguir para el intervencionismo, y el reporte final de tipo epidemiológico referente al uso de ácido fólico como medida de pevención de cardiopatías tronco conales y de defectos de cojinete endocárdico, lo cual sería maravilloso.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica