El Dr. Steven E. Lipshultz se ha caracterizado por la seriedad y relevancia que confiere a sus reportes médicos, tanto por su metodología como por la constante generación de conocimiento al analizar metódicamente el trabajo diaro. Este artículo del Journal of the American College of Cardiology 2011 no es la excepción. Basados en el conocimiento que la función ventricular izquierda se afecta en infección por el virus del síndrome de inmunodeficiencia y por efecto de la terapia antiretroviral y se asocia como predictor de mortalidad en el niño HIV positivo. El recién nacido expuesto pero HIV negativo presenta alteración de la contractilidad del VI que puede persistir hasta por 5 años, en tanto el recién nacido HIV positivo sfre anomalías progresivas crónicas en la estructura y función del mismo. La terapia antiretroviral produce alteraciones mitocondriales que pueden llevar a miocardiopatía, si bien ésto no ha sido estudiado en niños HIV negativos xpuestos a terapia antiretroviral.

Este estudio de cohortes analiza la ecoardiografía en niños HIV negativos nacidos de madres HIV positivas, 136 expuestos a tratamiento y 216 no expuestos, evaluados desde el nacimiento hasta el 2o año de vida. Midiendo los diferentes índices de contractilidad, masa ventricular y grosos del tabique interventricular, y efectuando las correcciones para factores de sexo y peso, los resultados expresados en valor Z, muestran que la exposición in utero a terapia anti retroviral se asocia a reducción de la masa ventricular izquierda, en las dimensiones del VI y del grosor del tabique interventricular y a mayor fracción de acortamiento y contractilidad en los 2 primeros años de vida, y puede especularse que la exposición in utero conduce a mayor crecimiento miocardíaco lo que lleva a mayor función del VI en forma inicial, aunque ésta es menor de lo normal, siendo el efecto más pronunciado en niñas. Con  mas de 100 mil niños HIV negativos expuestos a esta terapia en los Estados Unidos, es necesario efectuar su seguimiento e implicación de estos hallazgos a futuro.

¿Y en México, qué estará pasando?

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Del Pediatric Critical Care Medicine Noviembre 2010 traigo a su consideración este artículo del Dr. Steinhorn del Hospital de Niños de Chicago, que seguramente interesará a pediatras y neonatólogos quuienes, actuando en concordancia a la información ecocardiográfica, enfrentan este grave problema que complica al recién nacido con dificultad respiratoria, hernia diafragmática o la forma idiopática. Resalta en la revisión los mecanismos de mediadores inter celulares analizados, el rol dañino de la hiperoxia y las nuevas terapias antioxidantes. Revisa tambien los aspectos del oxido nítrico y su uso temprano, la ventilación de alta frecuencia y el ECMO.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Del Journal of the American College of Cardiology 2011 el Dr. Graham nos ofrece su visión de los reportes más relevantes publicados durante el 2010 en cardiología pediátrica. En una selección difícil dado el amplio número de artrículos relevantes, el autor ce centra en aquellos relacionados a resultados en el manejo de condiciones complejas, enfocándose en la tetralogía de Fallot, Transposición de grandes arterias, cirugía de Fontan, Hipoplasia ventricular izquierda, cirugía cardíaca en general, tópicos misceláneos y reportes del adulto con cardiopatía congénita.
En la tralogía de Fallot se recomiendan 3 artículos: uno relacionado al remplazo valvular pulmonar, el cual puede efectuarse con buen resultado, quedando pendiente encontrar una válvula de mayor durabilidad; el segundo analizando la conveniencia de preservar la válvula pulmonar nativa que ofrece mejor pronóstico a largo plazo, aún y cuando exista re estenosis; y el último comparando la corrección total versus paliaciuón con fístula y posterior corrección en recién nacidos con este problema.
De mucho interés son los reportes comentados al respecto de transposición, donque queda claro que pacientes con corrección fisiológica (Mustard) con QRS ancho deben ser vigilados por el riesgo de arritmia ventricular y muerte súbita con deterioro de la función del ventrículo derecho, siendo candidatos a implante de cardiovertor interno; también aquellos adultos posterior a corrección anatómica con lesiones residuales o que tuvieron reintervenciones en la infancia constituyen un grupo de vigilancia particular.
En referencia a la cirugía de Fontan, se mencionan los excelentes resultados de la técnica extracardíaca no fenstrada, el uso de la fenestración solo en pacientes de alto riesgo (reporte comentado anteriormente en el Blog) y la capacidad aeróbica disminuida postoperatoria que puede mejorar con uso de sildenafil.
De mucho interés es el reporte que indica la frecuencia de bloqueo aurículo ventricular posterior a cierre quirúrgico del defecto septal ventricular, menos frecuente de lo que se consideraba y que pone la marca a seguir para el intervencionismo, y el reporte final de tipo epidemiológico referente al uso de ácido fólico como medida de pevención de cardiopatías tronco conales y de defectos de cojinete endocárdico, lo cual sería maravilloso.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

A propósito de los programas de reanimación cardiopulmonar neonatal o pediátricos, la Dra Annie Janvier de Quebec, Canadá, reflexiona sobre las maniobras de apoyo vital avanzado y cuando deben detenerse (Pediatric Critical Care Medicine 2010). Esto es algo que no se aborda con facilidad en las salas de urgencia o reanimación neonatal, dado que representa el fracaso de nuestro accionar médico y de lo que, a veces, consideramos nuestra obligación o misión como profesionales. También toca fibras emocionales que cada individuo vive y experimenta en su cotidianeidad y en su historia personal e intransferible.

En teoría, la RCP bien aplicada siguiendo el manual al pié de la letra “debe de funcionar” en la vida real tal y como “funciona” cuando la aplicamos al maniquí durante nuestro curso de entrenamiento. Al reflexionar sobre el recién nacido con score de 0-0-0 sin respuesta al nacer,  en el cual deben suspenderse maniobras a los 10 minutos, va implícita la pregunta  de qué hacer a otras edades. No conozco que los programas de RCP avanzado en pediatría marquen tiempos para detenerse pero, tal y como lo piensa la Dra. Janvier, debemos saber cual es el pronóstico de continuarlas sin obtener respuesta. ¿Tal vez sea que no somos capaces de detenernos?

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

El grupo de perinatólogos en Luebeck, Alemania, comparte con nosotros la revisión que efectúan sobre aspectos históricos, embriológicos, fisiológicos y de patología pre y posnatal que puede presentar el conducto arterioso. (Congenital Heart Disease 2010). Mencionan la importancia de las células no cardíacas y cardíacas de la cresta neural, así como de los aspectos genéticos relevantes que influyen en la formación del conducto, tanto en sus aspecftos anatómicos (la angulación que presenta en su salida de la arteria pulmonar y la que tiene al unirse a la aorta) como fisiológicos y su evaluación ecocardiográfica y con el índice de pulsatilidad en aorta descendente. Especial mención quiero hacer de lo escrito en relación al aneurisma del conducto arterioso, donde los autores establecen con precisión sus indicaciones quirúrgicas.

Otros aspectos que se revisan son la ausencia de conducto arterioso en anomalias tronco conales (tronco arterioso, tetralogía de Fallot y atresia pulmonar con CIV) así como con la agenesia de valvas pulmonares y tetralogía de Fallot, donde sólo la agenesia de conducto permite que estos pacientes sobrevivan in utero dada la enorme sobrecarga pulmonaer compromete la viabilidad. El arco derecho es otra entidad analizada tanto en sus aspectos embriológicos como anatómicos.

La constricción del conducto arterioso puede presentarse secundaria al uso de indometacina durante el embarazo, por lo que se recomienda emplear el ultrasonido y el índice de pulsatilidad como monitoreo; la constricción del conducto lleva a sobrevarga de presión del ventrículo derecho e insuficiencia tricuspídea con aumento e la presión de aurícula derecha y mayor flujo de derecha a izquierda, o bien el aumento en el flujo pulmonar puede llevar a mayor retorno a cavidades izquierdas, lo que altera toda la hemodinámica y constituye indicador de cesárea. La asociación de constricción del conducto y forámen oval restrictivo ha sido descrita en casos de d-TGA lo que lleva a cambios en las arteriolas pulmonares similares a los de hipertensión arterial pulmonar del recién nacido. Por último se aborda el aspecto de su persustencia, que, pareciera lo menos importante en todo este cúmulo de ciencia que nos han dejado leer antes.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Terminado el frenesí de fin de año, empecemos con ideas para investigaciones próximas. Este reporte de los Archives of Disease in Childhood del 2010 expone lops resultados de efectuar una encuesta a terapistas pediátricos para conocer el estado actual sobre el uso de la hipotermia como medida post paro cardíaco en niños da como resultado, en la Gran Bretaña, que la mitad de ellos la utilizan como medida rutinaria y el otro 50 % no debido a que no existe evidencia suficiente que la sustente. Al analizar la temperatura que se utiliza y la duración de la misma, tampoco existe evideencia al respecto; la gran mayoría trata de mantener al paciente entre 34 a 35 grados C por 48 horas.

En los adultos que presentaron paro cardíaco por fibrilación ventricular y en los recién nacidos con endelopatía hipóxico isquémica, ha quedado demostrada su utilidad en diferentes estudios. La hipotermia, como muchas otras medidas terapéuticas habituales, merece ser estudiada para determinar su utilidads en el paciente crítico pos paro.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Al leer esta revisión sobre el uso de indometacina e ibuprofeno IV para el cierre médico del conducto arterioso en el recién nacido pretérmino confirmo que aún nos queda mucho camino por recorrer y preguntas que resolver sobre problemas antiguos. Muchas de nuestras decisiones terapéuticas clínicas no están sustentadas mas que por intuición y buena voluntad y no contamos con la información necesaria para establecer riesgos y beneficios concretos. Si bien lo absoluto no es algo común en el accionar médico, cuanto más nos acerquemos a respuestas sustentadas científicamente, mejor será nuestra práctica.
Publicado en 2010 en los Archives of Disease in Childhood, este meta análisis incluye 19 enayos clínicos aleatorizados sobre el uso de indometacina, ibuprofeno o placebo para el cierre del conducto arterioso complicando al recién nacido prematuro mayor de 24 horas. Con metodología que puede evaluarse rápidamente con la técnica FAST, podemos usar sus conclusiones referente a: no existe diferencia en efectividad para el cierre entre ambos medicamentos, el ibuprofeno puede asociarse a incremento en el riesgo de enfermedad pulmonar crónica, no hubo diferencia en el corto plazo referentea enterocolitis o hemorragia intraventricular.
Los nuevos ensayos a realizarse deberán de ser a) de buena calidad metodológica b) identificar con precisión los subgrupos basados en el peso y el tiempo de exposición al conducto arterioso, el período de seguimiento en las complicaciones y c) incluir la enfermedad respiratoria crónica y aspectos neurológicos en el seguimiento a largo plazo.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Este reporte del Dr. Rudolph de la universidad de California en San Francisco publicado en los Archives of Disease in Childhood del 2010 nos ofrece la revisión de la fisiología normal de la circulación fetal y como los cambios estructurales de las cardiopatías congénitas modifican patrones de flujo y volumen  vasculares, la cantidad de sangre que llega a los ventrículos y grandes arterias, la saturación de oxígeno en diferentes órganos y la presión venosa fetal.

Especialmente interesante me parece la fisopatología analizada en transposición de grandes arterias: la mayor saturación de oxígeno que llega al territorio pulmonar puede disminuir su resistencia vascular, aumentar la presión de aurícula izquierda y disminuir el tamaño del foramen oval; asimismo podría explicar la presencia de hipertensión arterial pulmonar en algunos casos al existir in utero mayor concentración de oxígeno en el tronco pulmonar puede llevar a constricción del conducto con aumento en la presión pulmonar llevando a incremento en el desarrollo de músculo liso arteriolar, lo que lleva a menor adaptabilidad posnatal con hipertensión pullmonar persistente.

Util en la comprensión de la expresión clínica en diversas cardiopatías. Para una mayor información puede consultarse la entrada del 16 de junio en este blog “Circulación Fetal y cambios cardiocirculatorios al nacimiento”.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Del Pediatric Cardiology 2010 pongo a su consideración la que me parece la revisión más completa publicada sobre los péptidos natriuéticos plasmáticos, el tipo B y su precursor con terminal N. En forma suscinta abarca su estructura y características de biodisponibilidad y tiempo en que se mantienen en muestra plasmática y su aplicación en enfermedad respiratoria neonatal, Insuficiencia cardíaca, hipertensión arterial pulmonar neonatal y de edad posterior, fibrosis quística, hernia diafragmática congénita, diversos tipos de cardiopatía y su utilidad en el período postoperatorio, cardiomiopatías, Kawasaki y monitoreo del paciente trasplantado.

Pregunta: alguien tiene posibilidad para su determinación ?

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Nos hacen llegar este artículo que es publicado en 2008 en Europace y habla sobre las características clínicas de la taquicardia supraventricular en recién nacido y lactante, propiniendo un esquema de tratamiento secuencial inicial, basado en la respuesta clínica y en la inducibilidad de la taquicardia a la estimulación transesfofágica.  La mitad de estos problemas desaparece en el primer año de vida y su recurrencia clínica sólo se presentó en 2 a los 48 meses y en ninguno a los 3 años de seguimiento, anque siguió siendo inducible en 13 de los 55 originales.

Los autores proponen usar la estimulación TE para determinar el mejor tratamiento en la fase ahuda, aunque esto lleva a prolongar la estancia hospitalaria hasta por 23+- 10 días. La efectividad de amiodarona sola fué baja para los caso que llegaron a necesitarla por lo que podría obviarse y pasar a amiodarona con propranolol.

En lo personal, el tratamiento de estos bebés está basado en la recurrencia clínica de la taquicardia y sus consecuencias durante estos eventos. Es poco frecuente que la TSV reciprocante se comporte de manera agresiva provocando insuficiencia cardíaca durante sus recurrencias, por lo que no hemos llegado a necesitar de la combinación farmacológica. El valor de la indicibilidad al estudio TE no necesariamente traduce significado clínico relevante.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Anexo el resúmen tal y como se me hizo llegar:

Objetivo: Evaluar el pronóstico a largo plazo en neonatos y lactantes con TSV.

Analizar el desarrollo de las características electrofisiológicas  de los circuitos de reentrada.

Identificar los factores predictivos en cuanto a su desaparición en los primeros 3 años de vida.

Evaluar la efectividad de una guía terapéutica electrofisiológica en la recurrencia de la TSV.

Protocolo de tratamiento (si no respondía a un paso pasa al siguiente).

1)    Propafenona 10 mg/K/día, e incrementar la dosis de 5 en 5 mg hasta 20.

2)    Flecainamida 3 mg/K/día, e incrementar la dosis de 1 mg en 1  mg hasta 5.

3)    Flecainamida más propranolol con la dosis de la primera más baja, y la segunda a  1 mg/k/día, e incrementar de uno en uno hasta 3 mg.

4)    Amiodarona dosis de carga de 7 días 10 a 25 mg/K/día, empezando con 10 mg/K/día e incremento de 5 hasta 25.

5)    Amiodarona más propranolol.

6)    Amiodarona más flecainida más propranolol.

La estimulación eléctrica atrial transesofágica fue usada para evaluar la respuesta al tratamiento y la evolución de la TSV.

Se revisaron 37 masculinos y 18 femeninos, media de edad de presentación de la taquicardia 19.6 días (1 a 145 días). Media de edad a la admisión 33.3 días. En la evaluación inicial 30.9 % tenían insuficiencia cardiaca (IC), 52.7 % electrocardiograma con preexitación ventricular.

Tratamiento médico (inicial): 33 % el tratamiento con propafenona fue exitoso; de los 37 restantes 21 % respondieron a la flecainida, de los 29 no respondieron y se trataron con flecainida más propranolol y fue útil en 45 %, 16 no respondieron y requirieron amiodarona y solo respondieron el 12 %, el resto se trató con amiodarona y propranolol y fue útil en 17 %. Los 4 restantes pasaron al paso 6.

Seguimiento a los 12 meses: No Hubo recurrencias en casa. Después del periodo de lavado se presento recurrencia en 3.6 %, 45.5 % fueron inducida con estimulación, 50.9 %, no fueron inducidas a la estimulación  transesofágica.  La inducibilidad fue mayor en quienes tenían paso > 3 y fue significativo.

Revisión a los 24 meses. TSV se presento después de lavado del medicamento espontáneamente en 9.1 %, inducida en 77.3 %, no hubo inducibilidad en 13.6 %.

Seguimiento a los 36 meses. No hubo recurrencias en su domicilio. Después del periodo de lavado, recurrieron con estimulación 86.6 %, y no recurrieron a pesar de la inducibilidad en 13.4 %.

El único factor significativo de persistencia del circuito de reentrada después de una año de tratamiento fue refractariedad a antiarrítmicos clase 1C, solo o asociados con propranolol. La taquicardia tuvo mayor inducibilidad cuanto estaba en el paso  > 4.

La TSV en los neonatos o infantes pueden desaparecer durante el primer año de edad.

Solo muy pocos casos de TSV no inducidas en los primeros 3 años de vida pueden recurrir a largo plazo. Solo el uso de amiodarona sola o con otro antiarritmico, es el único factor predictivo de persistencia del circuito de reentrada en el primer años de edad.