http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcp1111259

Mecanismos de la taquicardia suptaventricular conforme la regularidad del ritmo

De las notificaciones del New England Journal of Medicine (a disposición pública el día de ayer)  selecciono y comparto a Ustedes esta breve pero sustanciosa sección de práctica clínica donde, bajo el escenario de una paciente mujer de 27 años con yaquicardia e hipotensión leve de inicio abrupto, se revisa la secuencia de evaluacón y tratamiento de la taquicardia supraventricular de complejo angosto, considerando las diferentes opciones diagnósticas y el uso de adenosina como medida diagnóstica y terapéutca. Resalta la contraindicación del uso de adenosina en taquicardia supraventricular con complejos anchos irregulares dado que puede provocar inestabilidad hemodinámica.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Pués si, por circunstancias propias de la pequeña Xitlali, de dos meses de edad (hija de familia humilde, padre dedicado a la albañilería y madre al hogar, con seis hermanos, procedentes del municipio de Choix, municipio colindante con la Sierra al norte de Sinaloa, que presenta una muy alta marginación en el 93 por ciento de sus localidades en las que habitan 19 mil 53 personas; junto con Mazatlán y Concordia, registra índices de marginación inalterables, lo que evidencia que “en estas tres jurisdicciones los programas gubernamentales no tuvieron ningún impacto en reducir la pobreza, o bien no se aplicaron” (Artículo en Río Doce), propiciaron las circunstancias donde el equipo clínico – quirúrgico evaluamos riesgo/beneficio y posibilidad de éxito para efectuar la intervención de corrección en la doble salida ventricular derecha con defecto septal subpulmonar y patrón coronario habitual (anomalía de Taussig Bing) de nuestra niña.

Si bien en nuestro hospital ya se han intervenido con éxito lactantes menores con patologías como conexión venosa pulmonar anómala, tetralogía de Fallot, defecto septal ventricular y tronco arterioso, el caso de Xitlali representaba un paso para el cual no creíamos estar preparados. Y sin embargo, intervenida por los Dres. Jesús Ramón Figueroa y Humberto Rodríguez Saldaña, con la anestesia del Dr. Luis Armando Córdova y la perfusión a cargo de la Enf. Mónica Urióstegui se intervino el día martes 27 de marzo. Los cuidados postoperatorios a cargo de todo el equipo de terapia intensiva (Dra. Vianey Melchor, Dr. Javier Martínez, Dr. Carlos Borrego Gaxiola y Dra. Cinthia Gabriela Torres) y los cuidados de los cinco turnos de enfermería; con cierre esternal a las 24 horas en la sala de terapia y extubada al día 4 postoperatorio, requirió apoyo de marcapaso por 3 días y sin complicaciones, ha sido dada de alta el día 13 de abril, con peso de 3.6 Kg, en ritmo sinusal, sin obstrucción en las vías de salida, buena función ventricular y sin evidencia de problema coronario.

Sabemos y asumimos que una golondrina no hace verano y que en la construcción del servicio clínico quirúrgico nos queda un largo camino para ofrecer resultados consistentes, pero este caso nos muestra que, priorizando y atendiendo con trabajo nuestras deficiencias es como llegaremos al éxito.

Vuelvo a decir: cirugía itinerante con visos de negocio oculto ? No.

Trabajo consistente y comprometido privilegiando la vida del niño, actualización académica con formación de recursos humanos y adquisición de infraestructura necesaria es el verdadero camino.

 José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

A propósito de un caso reciente de un mes de edad con conexión venosa pulmonar anómala total variedad mixta, 3 venas a colector in¡fracardíaco y una a vena vertical común izquierda conectada a vena cava superior, surge la pregunta: dada su poca frecuencia y ser cirugía neonatal con manejo postoperatorio complejo con posibilidad de crisis de hipertensión arterial pulmonar, ¿deben ser referidos a un solo centro?,  o bien, dado que su presentación clínica es de extrema gravedad y es aún una enfermedad que se diagnostica tardíamente, ¿debe desarrollarse el entorno humano y tecnológico en cada zona para su intervención?

Abierto a respuestas en México y latinoamérica.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

En 20 años de ejercer la cardiología pediátrica he tenido oportunidad de ver 4 casos de origen anómalo de coronaria izquierda, todos ellos lactantes, diagnosticados mediante sospecha por ECG y ecocardiografía y confirmados por cateterismo; fueron remitidos a intervención quirúrgica y, hasta donde mi Alzheimer lo permite, uno de ellos falleció. Con una frecuencia de 1 en 300 mil nacidos vivos, es una anomalía congénita rara que se presenta generalmente de forma aislada, anque puede asociarse a tetralogía de Fallot, CIV o conducto arterioso. En este reporte de autores chinos en Pekín, se presentan 19 casos en 25 años en un centro que opera 10,000 pacientes en ezse mismo período. Publicado en Pediatric Cardiology 2011.

La presentación clínica dominantes es la temprana en el primer año de vida con insuficiencia cardíaca, neumonía o dilatación cardíaca. Puede confundirse con fibroelastosis, miocardiopatía dilatada o infarto miocárdico. En el niño mayor la clínica dominante fué la presencia de soplo. En el ECG se destaca la presencia de ondas Q profundas y anchas sobre todo en la derivación aVL y al ecocardiograma puede verse la coronaria derecha dominante. Las nuevas imágenes que se obtienen por tomografía y resonancia permiten defibnir esta anomalía, aunque el estudio angiográfico y la determinación del corto circuito en cateterismo sigue teniendo lugar en la secuencia diagóstica. Este reporte sirve para revisar opciones quirúrgicas como la intervención de Takeuchi, frando una ventana aorto pulmonar y dirigiendo flujo de la aorta hacia la coronaria anormal, sin necesidad de reimplante como se ilustra en la foto final.

Agrego a esta entrada tres reportes mçás al respecto: a) publicado en Chinese Medical Journal 2010 la revisión del cuadro clínico y pronósrtico a largo plazo de 23 pacientes con esta anomalía, b) publicado en el Pediatric Cardiology 2009, reporte de un caso asintomático de4 años y c) la identificación,  imagen, evaluación clínica, y manejo de las anomalías coronarias en los niños del Cardiology in the Young 2007.

Espero les sea de utilidad.

 

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

 

Recién nacido de 2 días, con diagnóstico de heterotaxia visceral variedad asplenia, ventrículo único, una sola válvula AV con insuficiencia moderada, atresia pulmonar, ramas pulmonares hipoplásicas con flujo dependiente de conducto arterioso y conexión venosa pulmonar anómala total a vena cava superior por dos orificios separados; intubado desde el segundo día de vida con infusión de prostaglandina E1. En su día 10 de vida presentó crisis convulsivas focalizadas y su ultrasonido transfontanelar y tomografía mostraron infaerto cerebral amplio abarcando 2/3 del lóbulo parietal y atrofia subcortical. Neumonía nosocomial bajo tratamiento con mejoría de aspecto infeccioso. ¿Plan médico y quirúrgico?  Los padres desean se haga todo lo necesario.

Masculino de 2 años con coartación aórtica circunscrita y defecto septal ventricular membranoso amplio, disfunción ventricular izquierda con fracción de eyección de 28 %. Padres se declaran testigos de Jehova practicantes. Se planea corrección de ambos defectos y no es posible usar fraccions hematológicas. ¿Qué hacer y cómo hacerlo?. Recuerdo en mi residencia a un niño de 3 años con hipertensión arterial grave y crisis convulsivas secundarias, con un raro aneurisma de la aorta abdominal, procedente de una familia creyente como Testigos de Jehová; en ese estado crítico, prefirieron llevárselo en brazos antes que permitir la intervención donde (en 1986) no se contaba con derivados hemáticos que no fueran naturales.

Estos dos casos ilustran situaciones complejas en las que, con frecuencia, vemos involucrada nuestra práctica profesional. Las decisiones no son fáciles y siempre deben ir tomando en cuenta el beneficio superior del niño. En estos tres artículos del Pediatrics in Review del 2008 (1),   (2), (3), la Academia Americana de Pediatría establece su posición respecto a los aspectos bioéticos que deben considersarse en: 1. consentimiento informado, 2. objeciones religiosas al cuidado médico, 3. respuesta a la negativa parental respcto a la inmunización del niño, 4. esterilización del menor con discapacidad en el desarrollo, 5. investigación con embriones humanos, 6. órdenes de no resucitación 7. tratamiento médico de soporte de vida, 8. ética y cuidado del niño en estado crítico, 9. niños con anencefalia y donación de órganos, 10. cuidados paliativos y 11. comité de ética hospitalario.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

A propósito de este motivo frecuente de consulta, encontré esta breve descripción de la evaluación que debemos efectuar en estos casos (Pediatrics al childs health 2008). Tal y como ocurre en la evaluación del síncope y de las disritmias, el punto clave en mi opinión lo constituye el interrogatorio cuidadoso y detallado de los factores precipitantes del dolor, duración del mismo, localización, inicio y término del síntoma y circunstancias que lo atenúan. Generalmente la exploración física es normal o aporta poca información.

En la medida que se procese la información y se comnique a la familia los hallazgos y la naturaleza generalmente benigna del dolor torácico, resolveremos la angustia de los padres y tendremos un “cliente satisfecho”.

Podemos ver esta sencilla presentación de la Dra Miriam Massu del Hospital San Juan de Dios en Chile (a propósito del ejemplar rescate de sus mineros) haciendo click AQUI.

Prometo buscar algo referente a la enfermedad de Bornholm o mialgia apidémica. Primera vez que la leo.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

P.D. La wikipedia resuelve cualquier duda. La enfermedad de Bornholm o mialgia epidémica es producida por el virus Coxsakie B, también llamada pleurodina epidémica. Causa dolor costal  intenso generalmentre unilateral, es autolimitada y se trata con anti inflamatorios no esteroideos.

Masculino de 16 años, hipertenso, se descubre coartación por este motivo. Clase funcional NYHA I. El ecocardiograma por ecocardiografista acuciosa y experta (JGP) no observa paso de flujo por la zona coartada ni a la aorta descendente. Las fotos de angiotac (para verse a detalle) pueden decargarse aqui angiotac.

La aorta en su istmo mide 9 mm, zona coartada 2 mm y aorta descendente 14 mm

Pregunta simple a cualquiera que deseé responder:

1. cateterismo de intervención para:

a) dilatación con globo ?

b) stent simple ?

c) stent cubierto ?

2. Cirugía

Urge respuesta.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Presento a Ustedes el caso hipotético de un paciente de 7 meses portador de Tetralogía de Fallot, operado de fístula sistémico pulmonar derecha a los 2 meses de edad. Su evolución ha sido satisfactoria tomando propranolol a 1.5 mg/kg/día, con saturación que ha ido descendiendo hasta situarse actualmente en 85 %. Es un preescolar eutrófico y se practicó cateterismo para evaluar posibilidad de corrección y estado de la fístula.

Como podrán apreciar en la angiografía (puede descargarse aquí T4F estenosis RIAP POP BT der ), hay una anatomía susceptible de corrección con estenosis infundibular moderada; la duda al momento del cateterismo fué si dilatar o colocar un stent en la rama izquierda con miras a aumentar la saturacón y retrasar la cirugía. Personalmente me incliné por dejar esa estenosis al cirujano que puede ampliarla con relativa facilidad con pericardio autólogo. ¿Alguien hubiera dilatado? En ese caso los factores técnicos son los que me gustaría abordar: si se decidiera dilatar o colcar el stent, la vía de abordaje sería por la fístula o anterógrada por la válvula? ¿el stent podría dificultar la reparación posterior?

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Presento a Ustedes un caso del 2007 que puede resultar de interés: se trata de femenino de 3 años en quién su tía pediatra detecta soplo en revisión por cuadro faríngeo. En posterior revisión lo confirma con la niña clínicamente sana. Asintomática cardiovascular. Su exploración la muestra eutrófica, saturación 97 %, pulsos ligeramente amplios, TA 100/70, precordio qieto, soplo contínuo en hemitórax derecho localizado en el 2o EID con tonalidad suave, segundo tono normal. Hígado normal. La radiografía de tórax sin eventualidades.

Se efectuó tomografía axial con contraste, identificándose una zona en el lóbulo pulmonar inferior derecho con mayor concentración del medio de contraste. Con la impresión de malformación arterio venosa pulmonar, se efectúa cateterismo y angiografía (para verlo ir abajo o para descarga oprima aquí Fístula – Aorto – Venosa). La angiografía en tronco pulmonar mostró ambas ramas y retirno venoso pulmonar normal (no incluida).  La inyección en aorta muestra un vaso que nace de la aorta descendente, traza un trayecto sinuoso hacia el hemitórax derecho y conecta con la vena cava superior a través del sistema de la ácigos. La conexión entre ambos vasos es restrictiva. Se observa otra pequeña conexión hacia la fena inominada y de ahí a la cava superior, ambos con vasos sinuosos y “enmarañados”.

Se propuso su cierre transcateterismo o por toracoscopía, y la elección familiar fué esta última. El Dr Bolio colocó 3 grapas en el vaso anormal.

¿Alguna consideración embriológica? ¿Algún caso similar?

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Caso hipotético de masculino de 2 años con diagnóstico de enfermedad de Kawasaki a los 8 meses de edad, recibiendo gamaglobulina 2 g/kg IV en el día 8 y 11 de la enfermedad por persistencia de los datos inflamatorios. Al ecocardiograma en su inicio con ectasia coronaria y evolución a aneurisma en el origen de ambas coronarias y descendente anterior. En tratamiento desde entonces con AAS y clopidogrel. Asintomático cardiovascular, sin cambios electrocardiográficos; la ecocardigrafía con regresión del aneurisma en el origen de ambas coronarias, dilatación de descendente anterior y de zonas de la coronaria derecha; se efectúa angiografía al año y 4 meses del inicio de enfermedad.

En la angiografía coronaria (decargue y vea la película aquí Kawasaki Aneurismas 1) se aprecia a la coronaria derecha con una zona obstruida en su tercio inicial y medio que ha creado circulación colateral, y su porciñon distal es normal. En la coronaria izquierda se observa aneurisma en el origen y tercio proximal de la coronaria descendente anterior y sus zonas distales con buena distribución de flujo. Sin imagen de trombosis. Su estudio de perfusión miocárdico normal.

Este paciente estaría en el grado IV del riesgo en la clasificación de academia Americana del Corazón conforme sus guias del 2004 y requiere de tratamiento antiplaquetario a largo plazo con evaluación por eco y perfusión miocárdica anual, para cateterizarse en caso de presentar isquemia.

Se anexa el reporte de un caso similar del Pediatric Cardiology del 2008 y una pequeña serie del Journal of Rheumatology 2005 donde se describe el seguimiento de este tipo de aneurismas. mostrando regresión en la mayoría de sus pacientes con mínima isquemia.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica