Publicado en Cardiology in the Young 2011, este reporte del Hospital de Niños Reina Fabiola en Bélgica reporta los resultados en el tratamiento quirúrgico  de 244 pacientes adultos con cardiopatía congénita, la mitad sin tratamiento previo, 36 % que requirieron reoperación, 3% en los que se efectuó solo un procedimiento paliativo y 61 % con cirugía correctiva. La mortalidad global fué de 4.9 % y excluyendo a 32 pacientes con defecto septal auricular se eleva solo a 5.7%. Factores de riesgo identificados fueron la clase funcional III y IV, la presencia de lesiones canónicas, tratamiento paliativo previo, ritmo no sinusal y el tipo de lesión, siendo el ventrículo único y la doble salida ventricular derecha las de mayor riesgo. de interés es el abordaje pe operatorio que se efectúa en pacientes con alteraciones del ritmo en fabricación o flutter auricular, donde el tratamiento con ablación reduce ls persistencia del problema a 1.7 % al alta. También a comentar el 0 % de morbilidad y mortalidad en casos de alteraciones en el retorno de las venas pulmonares que tienen un comportamiento a largo plazo como el de un defecto septal auricular, sin desarrollar enfermedad vascular pulmonar.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Del Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery del 2010 traemos la experiencia del grupo de Cardiólogos y Cirujanos del Hospital del Niño Jesús en Roma, Italia, que comparten el resultado de su abordaje quirúrgico para una patología compleja donde no hay técnicas estandarizadas dada su variable anatomía; 90 pacientes intervenidos desde la etapa neonatal hasta edad adulta, 37 % de los cuales presentaron la deleción 22q11, con 75 % de sobrevida a 14 años, libres de reintervención en el conducto del VD en 46 y libres de procedimientos de intervención en 52%. Factores asociados a un mal resultado fueron el bajo peso, edad neonatal y anomalía cromosómica asociada. Las dos opciones propuestas son la unifocalización (donde el cierre simultáneo de la CIV puede afectar el curso postoperatorio)o la recostrucción de la vía de salida del VD o una fístula central. Interesante saber que la ausencia de arterias pulmonares confluentes afectó positivamente la relación de presión VD/VI posterior al cierre del derfecto septal.

Incluimos los comentarios del Dr. Frank Hanley con interesantes preguntas respecto a estudios de perfusión y a la estrategia seguida.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

En otras entradas de esta página se ha discutido el éxito que puede obtenerse en la cirugía correctiva neonatal de la Tetralogía de Fallot, con bajo riesgo operatorio y con seguimiento aceptable. Este reporte procedente de centros cardioquirñurgicos en la Universidad de Emory y publicado en Annals of Thoracic Surgery 2010 hace la revisión retrospectiva de sus resultado en 37 neonatos con síntomas definidos como la necesidad de prostaglandinas, baja saturación de oxígeno o la presencia de crisis de hipoxia. Veinte sometidos a corrección primaria con parche trans anular y 17 a fístula, sobre la base de la preferencia familiar y del cirujano y sobre la urgencia del procedimiento. Si bien la estancia hospitalaria es menor en los pacientes con fístula, su valor se equilibra al tomar en cuenta la corrección posterior de estos pacientes. Se presenta un fallecimiento en el grupo paliado no atribuible al procedimiento y 2 muertes tardías en el grupo de corrección primaria; también éstos tienen cierre ersternal diferido con mayor frecuencia. Solo 6 pacientes (dos paliados) requirieron algún procedimiento quirúrgico posterior.

Dentro de las consideraciones que efectúan los autores, además de comparar su serie con otros reportes, ambas opciones quirúrgicas ofrecen resultados similares, con la ventaja que la corrección implica solo un acto operatorio, aunque mayor frecuencia de parche trans snular. Mi conclusión es la de individualizar el tratamiento conforme su presentación clínica, la anatmía subyacente y la experiencia del grupo en cuestión.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

 

Cortesía del Dr. Saturnino Delgadillo del Cenro Médico de Occidente en Guadalajara, Jalisco, comentamos este reporte del European Journal of Cardio Thoracic Surgery 2010; en él se documntan 56 pacientes con complicaciones tempranas y tardías en el lapso de 10 años que requirieron medidas quirúrgicas, 39 de manera urgente temprana y 17 tardías, 4 de ellas con carácter urgente. Si bien al ser un estudio retrospectivo presenta múltiples inconvenientes que no permiten establecer factores de riesgo para la presentación de estas complicaciones, si permite dilucidar tres aspectos de importancia, como conclusión de los autores:

a) es necesario contar con respaldo quirúrgico disponible cuando se efectúa el cierre del defecto por cateterismo,

b) es necesario el seguimiento de por vida para pacienes cuyo defecto septal haya sido ocluido con dispositivos para detectar posibles complicaciones tardías asociadas, contrario a lo que sucede con aquellos tratados quirúrgicamente que son considerados curados y no rquieren de esta medida; y

c) dado que el trombo embolismo y la erosión tardía son complicaciones de los actuales dispositivos no ideales, la investigación hacia aquiellas opciones biodegradables pueden epresentar la alternativa para estos raros pero serios eventos.

La foto que ilustra esta entrada es la de un bello ecocardiograma tridimensional del Dr. Delgadillo, a quien felicitamos cordialmente.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

El día de hoy tuve oportunidad de evaluar a Emilio de 6 años de edad postoperado de Jatene por D-TGA en el Hospital Pediátrico de Sinaloa. Comentando con Marisol, residente de segundo año de pediatría en su pasantía por cardiología, describía la falta de información que lleve a evidencia científica sobre el riesgo coronario de este grupo de pacientes cuando lleguen a la edad adulta. ¿La corrección anatómica se convertirá en factor de riesgo independiente para enfermedad coronaria al alterar la cinética del flujo sanguíneo en estas arterias? ¿El patrón coronario en D-TGA tendrá alguna importancia en la evolución a largo plazo? ¿la turbulencia residual en el sitio de anastomosis tendra relevancia futura?.

Desde el año 1977 en que se llevó a cabo con éxito la primera intervención de corrección anatómica en D-TGA, esta cirugía se ha convertido en el tratamiento de elección para esta patología; los diferentes patrones coronarios no constituyen mayor problema técnico para s ejecución, siendo los primeros 6 meses postoperatorios el período donde se documentan las complicaciones por este motivo; la presencia de coronaria intramural y coartación si influyen en su mortalidad. Desde entonces ha surgido la preocupación de muerte súbita en el post operatorio tardío y se ha buscado la mejor forma de evaluar a estos pacientes. La sola realización de prueba de esfuerzo ha demostrado no ser suficiente en para identificar isquemia en pacientes postoperados de corrección anatómica.

En este reporte del grupo del Hospital Riley para Niños en Indiana, publicado en Pediatric Cardiology 2011,  se efectúa un ensayo clínico prospectivo en pacientes postoperados de correcciuón anatomica y controles de la misma edad y sexo, en los que se efectúa prueba de esfuerzo con protocolo de Bruce con esfuerzo máximo adquiriendo datos metabólicos mediante análisis de gases espirados en cada respiración, obteniendo el índice de eliminación de bióxido de carbono y el consumo de oxígeno durante todo el estudio. Así puede registrarse la capacidad aeróbica pico definida cuando un paciente tiene un índice de intercambio respiratorio  mayor a 1 y alcanza el 95 % de su frecuencia cardíaca máxima calculada o tener que detenerse por agotamiento. A su vez, a los niños postoperados  se les realizó estudio de perfusión miocárdica con inyección de Tegnesio 99 durante la fase de ejercicio.

De ello resulta: menor capacidad aeróbica pico, menor frecuencia cardíaca y frecuencia calculada para edad, menor pulso de oxígeno pico indexado para superficie corporal en los pacientes postoperados de Jatene comparados a controles. De los 42 estudios de perfusión miocárdica al ejercicio, se detectaron 2 con anomalías de perfusión, ambos con patron coronario diferente al habitual para D-TGA. Los autores postulan que 5 % de los pacientes postoperados de corrección anatómica presentan alteraciones en la perfusión y que éstas pueden ser determinadas por el estudio de perfusión miocárdica con Tg99 al ejercicio y sugieren su realización en la adolescencia previo a la realización de actividades deportivas escolares de competencia.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Del Journal of the American College of Cardiology 2011 el Dr. Graham nos ofrece su visión de los reportes más relevantes publicados durante el 2010 en cardiología pediátrica. En una selección difícil dado el amplio número de artrículos relevantes, el autor ce centra en aquellos relacionados a resultados en el manejo de condiciones complejas, enfocándose en la tetralogía de Fallot, Transposición de grandes arterias, cirugía de Fontan, Hipoplasia ventricular izquierda, cirugía cardíaca en general, tópicos misceláneos y reportes del adulto con cardiopatía congénita.
En la tralogía de Fallot se recomiendan 3 artículos: uno relacionado al remplazo valvular pulmonar, el cual puede efectuarse con buen resultado, quedando pendiente encontrar una válvula de mayor durabilidad; el segundo analizando la conveniencia de preservar la válvula pulmonar nativa que ofrece mejor pronóstico a largo plazo, aún y cuando exista re estenosis; y el último comparando la corrección total versus paliaciuón con fístula y posterior corrección en recién nacidos con este problema.
De mucho interés son los reportes comentados al respecto de transposición, donque queda claro que pacientes con corrección fisiológica (Mustard) con QRS ancho deben ser vigilados por el riesgo de arritmia ventricular y muerte súbita con deterioro de la función del ventrículo derecho, siendo candidatos a implante de cardiovertor interno; también aquellos adultos posterior a corrección anatómica con lesiones residuales o que tuvieron reintervenciones en la infancia constituyen un grupo de vigilancia particular.
En referencia a la cirugía de Fontan, se mencionan los excelentes resultados de la técnica extracardíaca no fenstrada, el uso de la fenestración solo en pacientes de alto riesgo (reporte comentado anteriormente en el Blog) y la capacidad aeróbica disminuida postoperatoria que puede mejorar con uso de sildenafil.
De mucho interés es el reporte que indica la frecuencia de bloqueo aurículo ventricular posterior a cierre quirúrgico del defecto septal ventricular, menos frecuente de lo que se consideraba y que pone la marca a seguir para el intervencionismo, y el reporte final de tipo epidemiológico referente al uso de ácido fólico como medida de pevención de cardiopatías tronco conales y de defectos de cojinete endocárdico, lo cual sería maravilloso.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

A propósito de la reciente entrada en video que el Dr. Hugo Cabrera, cirujano cardiovascular egresado del Hospital Infantil de México, tuvo a bien compartir en nuestra página www.cardiologiapediatricamexico.ning.com con  su trabajo presentado en la AMECC, refiriendo el éxito en la serie de 15 casos que comprenden patologías como defecto septal ventricular membranoso (3), defecto septal auricular (9), conexióin venosa parcial de venas pulmonares derechas a aurícula derecha (2) y retiro de trombo en AD, nos dimos a la tarea de revisar algunas de las publicaciones al respecto, encontrando los primeros reportes de 1993 con cierre del defecto interauricular. Ponemos a su consideración el reporte publicadso en 1999 en el Texas Heart Institute Journal escrito por médicos de la República Popular China, donde se describe el éxito en 48 pacientes con patología que incluía las antes mencionadas, agregando insuficiencia y estenosis mitral, tetralogía de Fallot, prolapso valvular mitral, ruptura de aneurisma de seno de Valsalva y canal aurículo ventricular parcial (CIA primum). En este artículo encontrarán la descripción detallada de la técnica y puntos críticos que los autores recomiendan tener en cuenta durante el procedimiento. Incluimos tambien dos resúmenes de experiencias más recientes del año 2008 y 09, agregando éxito en patología del tipo reimplante de vena pulmonar en cimitarra y reparación de doble salida del ventrículo derecho.

Felicidades al Dr. Hugo Cabrera y anexamos su presentación que deja en You Tube.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

 

Este reporte del Hospital de niños de Egleston en Atlanta, publicado en Pediatric Cardiology 2008 presenta resultados envidiables y que, en mi humilde opinión, marcan la pauta a seguir en la cirugía de los defectos cardíacos congénitos. Las nuevas tecnologías, el conocimiento anatómico y la experiencia del equipo médico y de enfermería en las áreas de cardiología-cirugía cardiovascular y perfusión-terapia intensiva permiten que la más común de las cardiopatías congénitas puede intervenirse en los primeros 3 meses de la vida, obteniendo resultados satisfactorios, sin diferencia en  los tiempos de perfusión y pinzamiento aórtico, duración de la ventilación mecánica, estancia en terapia intensiva o complicaciones, obviamente sin mortalidad.

Esto evita que el niño requiera de tratamiento anti congestivo, limita las consecuencias de la insuficiencia cardíaca y exposición a factores infecciosos. Si bien hay algnos casos que ecocardiográficamente pueden mostrar datos que sugieran disminución del tamaño (tejido de aposición tricuspídeo en el caso de las membrtanosas), no conozco reportes que documenten que este hallazgo implique la no necesidad de cirugía posterior con certeza.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Es común que el servicio de cardiología reciba interconsulta por motivo que algún paciente con cardiopatía congénita requiera de un procedimiento quirúrgico no cardíaco bajo anestesia general, y se solicita que el cardiólogo pediatra “autorice” la intervención o determine si existe un riesgo mayor que el beneficio a obtenerse en la misma. La expectativa que se le da al familiar es que “el cardiólogo nos dirá si se puede operar o no”. ¿ Y qué pasaría si el mismo paciente se enfermara de apendicitis aguda? ¿el cardiólogo pediatra sería consultado para “autorizar” la cirugía? Además de la obviedad del absurdo y de constituir ejemplo de medicina defensiva, me parece que esta conducta traduce inseguridad y desconocimiento en el tema de la anestesia en esta especial condición clínica. Ya se ha abordado el tema en el paciente con hipertensión arterial pulmonar y ahora lo referimos al niño con insuficiencia cardíaca grave.

Este reporta de Gran Bretaña y Australia publicado en Pediatric Cardiology 2011 hace referencia a la experiencia retrospectiva de los autores en 21 casos de niños con cardiopatía e insuficiencia cardíaca grave (fracción de eyección al ecocardiograma bidimensional menor de 15 %) que requirieron anestesia general para cirugía no cardíaca o cateterismo (inclusive laparotomía exploradora), analizando su diagnóstico cardiológico, condición clínica previa y durante la anestesia, procedimiento realizado, tipo de agente anestésico y complicaciones registradas. Pese a ser retrospectivo,  su valor en mi opinión, reside en que se trata de un grupo de pacientes con insuficiencia cardíaca grave, lo que los vuelve de muy alto riesgo y que, pese a ello, el anestesiólogo avezado puede planear meticulosamente la inducción, mantenimiento y posterior recuperación con éxito y en estrecha comunicación con el equipo médico tratante. Aunque no puede darse como una guía concluyente, esta experiencia muestra que la combinación de Ketamina con un agente inhalado como isofluorano, o un opiacen como fentanyl si el paciente será extubado, logró resultados satisfactorios en la mayoría de casos. De importancia también fué el uso de soporte inotrópico previo al inicio del acto anestésico.

AVISO: el día de mañana 22 de marzo no habrá entrada a nuestro blog porque  !ES MI CUMPLEAÑOS!. Tengan por seguro que brindaré por todos Ustedes.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Abarcando pacientes de 7 instituciones con información obtenida en la red pediátrica, este reporte analiza factores independientes relacionados al desarrollo de arritmias en el paciente operado bajo el principio de Fontan; publicado en el Journal of the American College of Cardiology 2010, reune 520 pacientes con información completa d los últimos 3 años que incluye cuestionario para evaluar el estado funcional, ecocardiograma, electrocardiograma, prueba de sfuerzo y revisión de su historia médica.

La pevalencia de arritmias fué de 9.6% (50 de 520), 78 % de ellos con reentrada auricular. Para este tipo de arritmia, su risgo es mayor en los 2 primeros años postopertorios, disminuye e los 4 a 6 años posteriores y vuelve a incrementarse de manera tardía. Pacientes operados a mayor edad la presentaron con mas frecuencia aunque ésto puede explicarse por ser ellos los de mayor tiempo de seguimiento. El ritmo predominante al ECG en reposo fué un factor independiente para reentrada auricular, siendi más frecuente en aquellos con marcapaso. La evaluación por cuestionario del estado funcional físico tuvo importancia como factor independiente a edad para la presencia de arritmias. No hubi relación con el tipo anatómico ventricular, enteriopatía perdedora de proteínas ni la función cardíaca. El tipo de conexión aurículo – pulmonar tuvo mayormente aritmias que las técnicas de tunel lateral o extracardíaco, sin diferencias entre éstos últimos dos. En los pacientes con marcapaso (68) se encontró, como era esperado, relación con asa L ventricular.

La taquicardia ventricular se presentó en 3.5 % del grupo y, dada su poca frecuencia, no fué posible determinar factores de riesgo asociados.

Nuevamente, las bases de datos inter-institucionales son fundamentales para efectuar estudios colaborativos que nos acerquen a conclusiones veraces. Y nosotros, para cuando?

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica