CIERRE TEMPRANO DE DEFECTO SEPTAL VENTRICULAR SINTOMÁTICO: ¿QUÉ TAN TEMPRANO PUEDE HACERSE?

23. marzo 2011 · 3 comments · Categories: Cirugía en Cardiopatía Congénita, El Pediatra y la Cardiología · Tags:

Este reporte del Hospital de niños de Egleston en Atlanta, publicado en Pediatric Cardiology 2008 presenta resultados envidiables y que, en mi humilde opinión, marcan la pauta a seguir en la cirugía de los defectos cardíacos congénitos. Las nuevas tecnologías, el conocimiento anatómico y la experiencia del equipo médico y de enfermería en las áreas de cardiología-cirugía cardiovascular y perfusión-terapia intensiva permiten que la más común de las cardiopatías congénitas puede intervenirse en los primeros 3 meses de la vida, obteniendo resultados satisfactorios, sin diferencia en  los tiempos de perfusión y pinzamiento aórtico, duración de la ventilación mecánica, estancia en terapia intensiva o complicaciones, obviamente sin mortalidad.

Esto evita que el niño requiera de tratamiento anti congestivo, limita las consecuencias de la insuficiencia cardíaca y exposición a factores infecciosos. Si bien hay algnos casos que ecocardiográficamente pueden mostrar datos que sugieran disminución del tamaño (tejido de aposición tricuspídeo en el caso de las membrtanosas), no conozco reportes que documenten que este hallazgo implique la no necesidad de cirugía posterior con certeza.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

ANESTESIA GENERAL PARA NIÑOS EN INSUFICIENCIA CARDÍACA GRAVE.

21. marzo 2011 · 1 comment · Categories: Cirugía en Cardiopatía Congénita, General · Tags: ,

Es común que el servicio de cardiología reciba interconsulta por motivo que algún paciente con cardiopatía congénita requiera de un procedimiento quirúrgico no cardíaco bajo anestesia general, y se solicita que el cardiólogo pediatra “autorice” la intervención o determine si existe un riesgo mayor que el beneficio a obtenerse en la misma. La expectativa que se le da al familiar es que “el cardiólogo nos dirá si se puede operar o no”. ¿ Y qué pasaría si el mismo paciente se enfermara de apendicitis aguda? ¿el cardiólogo pediatra sería consultado para “autorizar” la cirugía? Además de la obviedad del absurdo y de constituir ejemplo de medicina defensiva, me parece que esta conducta traduce inseguridad y desconocimiento en el tema de la anestesia en esta especial condición clínica. Ya se ha abordado el tema en el paciente con hipertensión arterial pulmonar y ahora lo referimos al niño con insuficiencia cardíaca grave.

Este reporta de Gran Bretaña y Australia publicado en Pediatric Cardiology 2011 hace referencia a la experiencia retrospectiva de los autores en 21 casos de niños con cardiopatía e insuficiencia cardíaca grave (fracción de eyección al ecocardiograma bidimensional menor de 15 %) que requirieron anestesia general para cirugía no cardíaca o cateterismo (inclusive laparotomía exploradora), analizando su diagnóstico cardiológico, condición clínica previa y durante la anestesia, procedimiento realizado, tipo de agente anestésico y complicaciones registradas. Pese a ser retrospectivo,  su valor en mi opinión, reside en que se trata de un grupo de pacientes con insuficiencia cardíaca grave, lo que los vuelve de muy alto riesgo y que, pese a ello, el anestesiólogo avezado puede planear meticulosamente la inducción, mantenimiento y posterior recuperación con éxito y en estrecha comunicación con el equipo médico tratante. Aunque no puede darse como una guía concluyente, esta experiencia muestra que la combinación de Ketamina con un agente inhalado como isofluorano, o un opiacen como fentanyl si el paciente será extubado, logró resultados satisfactorios en la mayoría de casos. De importancia también fué el uso de soporte inotrópico previo al inicio del acto anestésico.

AVISO: el día de mañana 22 de marzo no habrá entrada a nuestro blog porque  !ES MI CUMPLEAÑOS!. Tengan por seguro que brindaré por todos Ustedes.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

ARRITMIAS EN PACIENTES CON FONTAN.

24. febrero 2011 · 1 comment · Categories: Cirugía en Cardiopatía Congénita, Electrofisiología Pediátrica, GUCHD · Tags: ,

Abarcando pacientes de 7 instituciones con información obtenida en la red pediátrica, este reporte analiza factores independientes relacionados al desarrollo de arritmias en el paciente operado bajo el principio de Fontan; publicado en el Journal of the American College of Cardiology 2010, reune 520 pacientes con información completa d los últimos 3 años que incluye cuestionario para evaluar el estado funcional, ecocardiograma, electrocardiograma, prueba de sfuerzo y revisión de su historia médica.

La pevalencia de arritmias fué de 9.6% (50 de 520), 78 % de ellos con reentrada auricular. Para este tipo de arritmia, su risgo es mayor en los 2 primeros años postopertorios, disminuye e los 4 a 6 años posteriores y vuelve a incrementarse de manera tardía. Pacientes operados a mayor edad la presentaron con mas frecuencia aunque ésto puede explicarse por ser ellos los de mayor tiempo de seguimiento. El ritmo predominante al ECG en reposo fué un factor independiente para reentrada auricular, siendi más frecuente en aquellos con marcapaso. La evaluación por cuestionario del estado funcional físico tuvo importancia como factor independiente a edad para la presencia de arritmias. No hubi relación con el tipo anatómico ventricular, enteriopatía perdedora de proteínas ni la función cardíaca. El tipo de conexión aurículo – pulmonar tuvo mayormente aritmias que las técnicas de tunel lateral o extracardíaco, sin diferencias entre éstos últimos dos. En los pacientes con marcapaso (68) se encontró, como era esperado, relación con asa L ventricular.

La taquicardia ventricular se presentó en 3.5 % del grupo y, dada su poca frecuencia, no fué posible determinar factores de riesgo asociados.

Nuevamente, las bases de datos inter-institucionales son fundamentales para efectuar estudios colaborativos que nos acerquen a conclusiones veraces. Y nosotros, para cuando?

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

CARACTERÍSTICAS Y RESULTADOS EN LA DOBLE SALIDA VENTRICULAR IZQUIERDA.

09. febrero 2011 · Write a comment · Categories: Cirugía en Cardiopatía Congénita · Tags:

Esta rara anomalía cuya presentación se da uno en 200 mil recién nacidos, ha sido motivo de controversias desde su misma existencia al ser considerada una entidad embriológicamente imposible. Las teorías de Anderson y Paul referentes a la reabsorción de la zona conal bilateral o de su falta de formación han tratado de explicar su origen. Las series de Van Praagh con mas de 100 casos hacen énfasis en los aspectos anartómicos y de patofisiología, por lo que esta revisión de 48 años de 19 casos del Hospital de Niños de Toronto publicada en el Congenital Heart Disease del 2010 nos da información sobre sus aspectos clínicos y resultados quirúrgicos.

Predominante en el sexo masculino en dos tercos, presenta asociación a otras malformaciones cardíacas (CIV, CIA, hipoplasia de VD y conducto arterioso), manejándose quirúrgicamente a temprana edad (antes de un año en el 65 %) con estrategia univentricular en 9 y 7 biventricular. La curva de sobrevida muestra 75 % a un año y 67 % a los 18 años. En el seguimiento a largo plazo de 9 casos, se presentan alteraciones como insuficiencia valvular aórtica, mitral o tricuspídea, arritmias y desarrollo de colaterales. Aunque la limitante de ser una revisión que abarca casi 50 años no refleje los avances en el tratamiento quirúrgico, es de importancia resaltar que la opción biventricular en casos limítrofes si representa riesgo de mal resultado.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

EL CONDUCTO ARTERIOSO MUY PEQUEÑO: ¿CERRAR O NO CERRAR?

02. febrero 2011 · 3 comments · Categories: Cardiología Pediátrica y MBE, Cateterismo de Intervención, Cirugía en Cardiopatía Congénita, El Pediatra y la Cardiología · Tags: ,

Continuando con el abordaje del grupo de Boston publicado en Congenital Heart Disease del 2010, este reporte expone con mucha claridad la historia natural y seguimiento de pacientes afectados por persistencia del conducto arterioso, la epidemiología y curso posterior de la endocarditis infecciosa, particularmente la asociada a conducto arterioso y la evidencia y razonamiento a considerar en e tratamiento del conducto arterioso muy pequeño, definido como el conducto silente. Por conducto arterioso pequeño se entiende aquel que puede tener el típico soplo pero que no muestra consecuencias hemodinámicas.

Basados en lo expuesto por Lloyd y Beekman, quienes estimando la prevalencia de conducto arterioso silente fuera de 0,5%, 300 mil niños en norteamérica requerirían ligadura del conducto para prevenir un caso de endocarditis en esta patología. Aun más, si se estima que el riesgo de fallecer en esta operación es de 1 en 20 mil, 15 niños morirían para prevenir un solo caso de endocarditis en conducto silente. El reporte de nuevos casos viene a modificar la presunción de estos autores, dado que infravaloraron la prevalencia. Con el análisis realizado en wste reporte, la posibilidad de desarrollar endocarditis en e l conducto muy pequeño es de 0.01 % por año por 85 -90 años, 0.1% de riesgo en toda una vida, cifra que es similar al riesgo de eventos adversos graves al intentar cerrarlo. Si usamos una estimación de endocarditis/PCA mas liberal como se ha propuesto de 0,001% por año y 1.5 % de riesgo de eventos adversos en su cierre, la balanza se inclina con mas claridad a dejarlos abiertos.

En la actualidad, el grupo de Boston concluye que no hay evidencia clara que implique la indicación de cierre del conducto silente tan solo por disminuir el riesgo de endocarditis infecciosa. Ellos mismos consideran que a nueva información se obtendrá sobre estudio prospectivo de práctica clínica basada en evidencia.

José Antonio Quibrera Matieno

Cardiología Pediátrica

EL ADULTO CON SÍNDROME DE DOWN: SEGURIDAD Y SEGUIMIENTO A LARGO PLAZO DE LA CIRUGÍA CARDÍACA.

24. enero 2011 · 1 comment · Categories: Cirugía en Cardiopatía Congénita, GUCHD, Síndrome de Down · Tags: ,

Siguiendo con el amplio panorama del GUCHD (Growing Up Congenital Heart Disease) que irremediablemente llegarán con el colega “adultólogo”, revisamos este reporte del Congenital Heart Disease del 2010 del grupo de la prestigiada Clínica Mayo. A pesar de las obvias limitaciones de ser retrospectivo y con probable sesgo de ser centro de referencia, comunican los resultados de 57 intervenciones en 5o pacientes adultos afectados con Síndrome Down en 50 años, 15 de ellos con cirugía previa efectuada en su niñez.

Los resultados reportados muestran que la cirugía cardíaca correctiva puede llevarse a cabo con seguridad en el adulto afectado por trisomía 21 (promedio 33 años); las complicaciones no son diferentes a las observadas en estos pacientes cuando son intervenidos de niños: las arritmias auriculares en aquellos con defectos parciales de cojinete o valvulares, la infección pulmonar es menos frecuente que en los niños (relacionado a factores como hipoplasia pulmonar, hipotonía muscular y deficiencia inmunológica concomitante. En relación a la presión pulmonar, ocho pacientes tuvieron elevación de la presión pulmonar y apnea obstructiva preoperatoria, y los 3 pacientes que requirieron traquesostomía por infección pulmonar la tuvieron elevada, reflejando anomalías en las vías respiratoriasw de estos pacientes, como son el menor número de alveolos y la traqueomalacia. La mínima mortalidad y seguimiento satisfactorio promedio a 15 años, establecen la seguridad de la cirugía cardíaca en el adulto con trisomía 21-22.

La imagen corresponde a Pablo Pineda, primer estudiante español en obtener título universitario y ganador de la concha de Oro en la edición 57 del Festival de San Sebastián or su interpretación en la película “yo, también”, ahora convertido en promotor de eliminar las diferencias que la sociedad impone a estos pacientes.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

OPERACIÓN DE GLENN BIDIRECCIONAL SIN USO DE BOMBA: ¿CÓMO LO HAGO?

13. diciembre 2010 · 1 comment · Categories: Cirugía en Cardiopatía Congénita · Tags:

En la revista Annals of Pediatric Cardiology se publica una sección de ¿Cómo lo hago? abarcando procedimientos quirúrgicos o de intervención por cateterismo. En estos artículos el autor se preocupa por mostrar la técnica paso a paso del procedmiento abordado, haciend énfasis en aquellas pequeñas maniobras o factores que iniciden a su juicio, en obtener un buen resultado.

En esta ocasión toca el turno a la derivación cavo pulmonar bidirecciona u operación de Glenn, ampliamente usada como paliación en casos que tienen fisiología univentricular o requerir corrección uno y medio. El no usar bomba extracorpórea se ha relacionado a lesuón neurológica al elevarse la presión de la vena cava superior. En este reporte se menciona el uso de medidas como carga de volumen previa, posición en semifowler y pinzamiento gradual de la vena cava superir como medidas que evitan el aumento de esta presión. Los resultados son buenos, sin mortalidad y sin eventos neurológicos inmediatos y a mediano plazo al seguimiento.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

DILATACIÓN VALVULAR AÓRTICA NEONATAL – VALOR PREDICTIVO DE LOS INDICES DE RIESGO DISPONIBLES PARA LA TOMA DE DECISIÓN TERAPÉUTICA.

06. diciembre 2010 · Write a comment · Categories: Cateterismo de Intervención, Cirugía en Cardiopatía Congénita · Tags: ,

La estenosis valvular aórtica crítica del recién nacido continúa siendo un problema de decisión terapéutica. Considerada como parte del continuum en el espectro de la hipoplasia ventricular izquierda, la evaluación de cada caso implica decidir el tipo de circulación futura: uni o biventricular. La dilatación con globo en esta patología da resultados similares a la valvotomía quirúrgica, Las escalas de riesgo de Rhodes, Colan y la herramienta para calcular sobrevida para corrección univentricular son los métodos con los que actualmente evaluamos a estos pacientes y decidimos si puede ofrecerse la plastía valvular o bien la intervención de Norwood.

En este reeporte publicado en Catheterization an Cardiovascular Interventions del 2010, el grupo de la Universidad de Mucich evalúa una serie de 28 pacientes con Estenosis valvular aórtica neonatal con estas tres herramientas y los comparan entre si y con los criterios propios empleados en la serie. Los resultados son de sumo interés dado que muestran que estos índices tienden a favorecer la corrección univentricular y que presentan discordancia por lo mebnos en una quinta parte de los casos para los resultados que se obtuvieron. Es importante hacer notar que la base de estas escalas de riesgo son datos obtenidos al ecocardiograma y que pequeños errores de medición se magnifican en el momento de hacer los cálculos.

Nuevamente, tratando de aplicar la Medicina Basada en Evidencia, este problema requiere de estudio prospectivo multicéntrico aleatorizado dado que nuestras decisiones siguen tomándose en base a experiencia y habilidad personales.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

LA FORMACIÓN DEL CIRUJANO CARDIOVASCULAR.

06. diciembre 2010 · 1 comment · Categories: Cirugía en Cardiopatía Congénita, Educación médica continua · Tags: ,

Recuerdo haber escuchado a un famoso cirujano cardiovascular pediátrico hacer un comentario referente a la técnica de Carpentier para la corrección de la anomalía de Ebstein; “los resultados de esa técnica son muy buenos, lo malo es que sólo los puede lograr el propio Carpentier”.

Esto surge a partir de la reflexión final que Emile A. Bacha escribe en este reporte sobre el entrenamiento del cirujano cardiovascular pediátrico: “Sin embargo, no obstante todos los avances tecnológicos, la cirugía cardíaca congénita continuará siendo un reto, tanto ciencia como arte, y seguirá basándose en el talento individual, la inteligencia y el trabajo duro”.

El recurso humano formado en esta área es uno de los problemas que, en el futuro proyecto de regionalización de la atención al niño con cardiopatía, debe considerarse. En muchos lugares del país los cirujanos cardiovasculares “de adultos”operan a los niños en una curva de enseñanza-aprendizaje que puede no ser óptima y eso lleva a programas de cirugía itinerante que, si no están soportados en programas académicos y con miras a largo plazo y no contemplan la formación de  cirujanos en el área, son solo, en el mejor de los casos, esfuerzos de buena intención. En la actualidad solo tengo conocimiento de dos programas universitarios en la especialidad, y habrá que considerar las observaciones de este artículo para que la especialización se base en el curriculum estrcturado requerido y en habilidades y estándares obligatorios, más que en el número de años requerido en un modelo de aprendizaje.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

FONTAN: REVISIÓN DE LOS 10 MANDAMIENTOS Y UTILIDAD DEL CATETERISMO PREVIO.

17. noviembre 2010 · Write a comment · Categories: Cateterismo de Intervención, Cirugía en Cardiopatía Congénita · Tags: ,

Los “10 mandamientos” de Choussat descritos en 1977 para identificar al paciente “ideal” para el procedimiento de Fontan guiaron a clínicos y cirujanos durante varias décadas. Los cambios tecnológicos y la experiencia acumulada han permitido su análisis y un nuevo planteamiento de ellos.

El artículo, breve pero claro y prudente, escrito por el Dr. Stern de Charlotte, NC y publicado en el Pediatric Cardiology del 2010, establece un solo “mandamiento”: Todo debe ser perfecto. Cualquier grado de obstrucción aórtica, de estenosis de ramas pulmonares, insuficiencia de válvulas aurículo ventriculares o semilunares, flujo colateral aorto-pulmonar y/o anomalías del ritmo con o sin contracción ventricular disincrónica, desembocan en la falla del procedimiento. Hacer énfasis en que el manejo del paciente postoperado de Fontan es diferente en cada institución sobre bases de la propia experiencia, reportes anecdóticos o ensayos aleatorios de poco valor, permite reflexionar sobre otras prácticas similares y la necesidad de estudios multicéntricos que definan la evidenciia científica de nuestro actuar.

Dentro de este mismo contexto, el artículo del grupo de Boston publicado en el Pediatric Cardiology del 2010 se propone revisar la auténtica necesidad del cateterismo cardíaco previo al Fontan. Aún y cuando es un grupo punta de lanza en la especialidad, su conclusión establece la utilidad de la evaluación hemodinámica invasiva para este fin, aun y cuando las nuevas técnicas de imagen que vayan desarrollándose y que, junto al estudio ecocardiográfico, pudieran modificarla a futuro.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

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