Del Pediatric Critical Care Medicine 2011 ponemos a su consideración esta serie de artículos que versan sobre las diferentes modalidades de monitoreo a emplear en el cuidado del paciente con afección cardíaca en estado crítico; su revisión la he ido efectuando en ste tiempo de trabajo intenso al iniciar el programa de cirugía cardiovascular correctivo en el Hospital Pediátrco de Sinaloa que, de haber estado bloqueado por 6 años producto de “autoridades” indolentes y faltas de cultura pediátrica, además de deshonestas en otras áreas de la administrac¡ón pública, se ha echado a andar de manera ordenada y contínua, dando frutos evidentes en el equipo humano con beneficos palpables a nuestros niños.

El primero es escrito de manera conjunta por médicos con práctica en Escocia, Australia y Gran Bretaña, propone las herramientas mínimas necesarias para proveer el cuidado intensivo requerido. Estas incluyen el monitoreo no invasivo estándar (FC, FR, saturación de oxígeno, presión arterial), el invasivo con línea arterial, determinación de CO2 al final de la espiración, presión venosa central aunado a electrocardiografía, determinación de lactato, saturación de oxígeno venosa central (cuyo valor bajo traduce un estado de bajo gasto cardíaco) y ecocardiografía. Sin duda, todo el monitoreo está sujetro a la comprensión de un valor en específico o de alguna tendencia por el personal humano calificado, que establezca las acciones correctivas necesarias. Las nuevas tecnologías como la espectroscopía infraroja que puede mostrar en tiempo real la saturación tisular regional, si bien su costo es prohibitivo para muchos centros.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

La procalcitonina parece ser una prueba que permite diferenciar al niño que ha sido operado del corazón bajo soporte circulatorio externo y que ha desarrollado infección bacteriana. Antes del tercer día postoperatorio, la obtención de valor de corte por arriba de 13 nanogramos por ml de esta prueba presenta valores de sensibilidad, especificidad y coeficientes de probabilidad positivo y negativo de 100%, 85%, 6.5% y cero % respectivamente. El área bajo la curva ROC es de 0.89%. para el clínico, este período de tiempo es crucial en detectar al niño que desarrolla una infección grave dada su alta morbi-mortalidad. La utilidad de la procalcitonina queda a la vista al analizar la probabilidad post prueba: si la prueba es positiva (proca >13 ng/ml) el niño tiene 33 % de probabilidad de estar infectado y su riesgo es practicamente nulo si la prueba es negativa (proca < 13 ng/ml). Los falsos positivos están dados por aquellos niños con respuesta inflamatoria sistémica post bomba cuyos valores son incluso mucho mayores que aquellos que tienen infección.

En contraste, la misma prueba aplicada posterior al tercer día del postoperatorio con valor de corte de 0.38 ng/ml no permite diferenciar a aquellos infectados de los que no lo están, excepto si se toma un nuevo control 24 horas después con el mismo valor de corte, dando como resultado mejores valores de sensibilusad, especificidad y coeficientes de probabilidad. Así, esta prueba viene a auxiliar al clínico que se ve en problemas para diferenciar problemas del tipo fuga capilar, edema pulmonar o insuficiencia cardíaca transitoria a consecuencia del soporte circulatorio contra la infección como su causa. Del Cardiology in the Young 2011.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

A propósito de un caso reciente de taquicardia ectópica de la unión en un paciente femenno de 2 años de edad en quien se efectuó cierre de defecto septal ventricular membranoso; durante la colocación del parche hubo necesidad de desinsertar una parte de la ricúspide al encontrarse una cuerda tendinosa sobre uno de los bordes del defecto y rensertarla en el parche posteriormente. Al salir de bomba se presenta bloque AV completo con frecuencia ventricular entre 85 a 90 lpm. A las 24 horas POP inicia taquicardia de la unión con frecuencia de 150 a 160 lpm, sin bajo gasto, misma que fuñe incrementando hasta situarse en 190 lpm con ligero incremento del borde hepático y corroborando datos de disfunción ventricular izquierda a la evaluaciuón ecocardiográfica. Se intaló tratamiento con amiodarona impregnando a 5 mg/kg/dosis IV en una hora y posterior infusión a 5 mcg/kg/min e incrementos progresivos hasta 12 mcg/kg/min, logrando controlar la frecuencia hasta 130 lpm, con breves períodos de remisión completa, dejando ver persistencia del bloqueo AV completo. En el POP inmediato se administraron dosis bajas de dopamina a 5 mcg/kg/min, que se retiraron en las primeras 24 horas.

La taquicardia ectópica de la unión es complicación postoperatoria rara que debe ser tratada controlando la frecuencia para evitar el bajo gasto y mortalidad. El uso de enfriamiento externo con sedación y relajación y amiodarona parecen ser los esquemas de mayor beneficio.  Una vez controlada la frecuencia, laa estimulación cardíaca externa permite restablcer la sincronía AV como lo reporta este grupo australiano en Cardiolgy in the Young 2005. Si bien la amiodarona tiene efectos adversos poco frecuentes de bloqueo AV e hipotensión, su uso parece restringirse a un entorno con monitoreo completo y posibilidad de estimulación cardíaca externa. Anexo dos referencias más relativas al tratamiento de esta arritmia con los mismos criterios: de los anales españoles de pediatría 2002 (cortesía Dra. Yesenia Aguilar Penagos)  y otro del British Heart Journal del 94.

El caso mencionado da ejemplo de la coexistencia muy rara vez vista de bloque AV completo y JET.

José Antonio QuibreraMatienzo

Cardiología Pediátrica

El grupo de Cardiología en el Boston Children’s Hospital es líder en muchos campos de la especialidad; sus reportes sobre evaluación y resultados en la aplicación del principio de Fontan para diversas patologías congénitas son referencia obligada cuando se aborda el tema. En esta ocasión se revisa la complicación de la enteropatía perdedora de proteínas, buscando resumir los conceptos que se tienen claros y las interrogantes residuales, con miras a su comprensión, prevención y tratamiento. Publicado en Cardiology in the Young 2011, esta experiencia de una sola institución analizada retrospectivamente, abarca 49 años y recopila la información de 26 pacientes con enteropatía y solo 18 totalmente tratados y seguidos en la misma, que corresponde a una prevalencia de 1.9% considerando 1321 pacientes con cirugía de Fontan en el mismo período.

De las modalidades terapéuticas analizadas, se obtuvo éxito  a largo plazo tan solo en siete: uno con terapia médica no específica, uno posterior a liberación de el conducto torácico obstruido y cinco posterior a trasplante cardíaco. Los pacientes tratados con heparina y esteroides sumaron siete, ninguno de los cuales tuvo resolución del problema a largo plazo. Bajo este escenario se analizan también las opciones de cateterismo terapéutico y las quirúrgicas, con poco éxito final y alta recidiva del problema.

Los autores proponen que la mejor opción actual disponible es la vigilancia clínica rigurosa que permita clasificar el estadío del paciente  y aplicar con oportunidad el tratamiento adecuado, considerando que la insuficiencia linfática juega un papel central en el proceso de la enfermedad. La caracterización futura de este factor podrá entonces servir de prevención y tratamiento más efectivo.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

El conocimiento y manejo sobre nutrición son aspectos esenciales para todo pediatra. El bebé con cardiopatía congénita tiene riesgo incrementado para desarrollar deficiencia en su crecimiento dado que presentan inadecuada ingesta calórica, mayor gasto energético, malabsorción intestinal y factores genéticos. La mala nutrición en etapas tempranas de la vida se ha asociado con deficiencia tardía en el neurodesarrollo, comportamiento, actividad motora y déficit cognitivo.

Este estudio desarrollado en el Hospital de niños de Filadelfia y publicado en Cardiology in the Young 2011 muestra que los recién nacidos y lactantes menores operados tempranamente con fisiología biventricular presentan falla para incrementar su peso en los estándares sperados en el período perioperatorio. Esta población de 76 pacientes fueron corregidos de patologías cardíacas complejas que incluyeron D-TGA, tetralogía de Fallot, coartación aórtica, doble salida ventricular derecha, defecto septal ventricular y tronco arterioso principalmente. Pese a ser estudio retrospectivo y no controlar la forma de alimentación de manera uniforme ni registrarse el contenido calórico para cada paciente, os resultados y la discusión mencionan que aquellos  bebés que recibieron aporte nutricional preoperatorio tuvieron mejor ganancia ponderal, y que el inicio tardío de nutrición postoperatoria y la reintubación fueron factores independientes que se asociaron con menor incremento en el valor zeta de peso para edad.

Desarrollar protocolos para estandarizar la evaluación nutricional y el aporte de energía y nutrientes necesarios durante la hospitalización para el tratamiento de la cardiopatía congénita puede mejorar el estado nutricional y disminuir las deficiencias que se registran durante este tiempo.

Algún hospital latino tiene estandarizado el soporte nutricional perioperatorio? Comentarios?

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Del Journal of the American College of Cardiology 2011 el Dr. Graham nos ofrece su visión de los reportes más relevantes publicados durante el 2010 en cardiología pediátrica. En una selección difícil dado el amplio número de artrículos relevantes, el autor ce centra en aquellos relacionados a resultados en el manejo de condiciones complejas, enfocándose en la tetralogía de Fallot, Transposición de grandes arterias, cirugía de Fontan, Hipoplasia ventricular izquierda, cirugía cardíaca en general, tópicos misceláneos y reportes del adulto con cardiopatía congénita.
En la tralogía de Fallot se recomiendan 3 artículos: uno relacionado al remplazo valvular pulmonar, el cual puede efectuarse con buen resultado, quedando pendiente encontrar una válvula de mayor durabilidad; el segundo analizando la conveniencia de preservar la válvula pulmonar nativa que ofrece mejor pronóstico a largo plazo, aún y cuando exista re estenosis; y el último comparando la corrección total versus paliaciuón con fístula y posterior corrección en recién nacidos con este problema.
De mucho interés son los reportes comentados al respecto de transposición, donque queda claro que pacientes con corrección fisiológica (Mustard) con QRS ancho deben ser vigilados por el riesgo de arritmia ventricular y muerte súbita con deterioro de la función del ventrículo derecho, siendo candidatos a implante de cardiovertor interno; también aquellos adultos posterior a corrección anatómica con lesiones residuales o que tuvieron reintervenciones en la infancia constituyen un grupo de vigilancia particular.
En referencia a la cirugía de Fontan, se mencionan los excelentes resultados de la técnica extracardíaca no fenstrada, el uso de la fenestración solo en pacientes de alto riesgo (reporte comentado anteriormente en el Blog) y la capacidad aeróbica disminuida postoperatoria que puede mejorar con uso de sildenafil.
De mucho interés es el reporte que indica la frecuencia de bloqueo aurículo ventricular posterior a cierre quirúrgico del defecto septal ventricular, menos frecuente de lo que se consideraba y que pone la marca a seguir para el intervencionismo, y el reporte final de tipo epidemiológico referente al uso de ácido fólico como medida de pevención de cardiopatías tronco conales y de defectos de cojinete endocárdico, lo cual sería maravilloso.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

La dexmedetomidina tiene efectos altamente específicos en receptores alfa 2 adrenérgicos y se le ha dado uso reciente en analgesia y sedación del paciente pediátrico crítico. su efecto es dosis dependiente y se da mediante estimulación pre y post sináptica. Buscando documentar los efectos de este fármaco en la presión arterial pulmonar es que el grupo de Pittsburgh lo administra a 22 pacientes en estado postoperatorio inmediato de cirugía cardíaca con apoyo circulatorio en patologías con corrección biventricular. Si bien es un estudio que no tiene grpo control,  no mide con exactitud el gasto sistémico, utiliza ecocardiografía para estimar la presión arterial pulmonar por insuficiencia tricuspídea y agrega el valor de la presión venosa central y que el grupo de estudio es en pacientes pos quirúrgicos, lo qiue limita y circunscribe sus conclusiones, puede preciarse que la admnistracuón de dexmedetomidina no se asoció a incremento de la presión arterial pulmonar, factor que puede afectarse y comprometer el resultado. De interés es la hipótresis que, si bien el fármaco no tiene efectos directos de vasodilatación en la circulación pulmonar, la disminución de la presión regristrada en los primeros minutos posteriores a su administración en carga y posterior infusión contínua, es atribuible a su efecto simpaticolítico que, en los pacientes post bomba con incremento de catecolaminas circulantes, las diminuye y mantiene la PAP baja. (Pediatrical Critical  Care Medicina 2010)

Acompaño el editorial que se publica en el mismo número sobre este reporte a cargo del Dr. Gazil de la Universidad de Washington en San Luis quien hace un recuento de los factores que determinan la presión arterial pulmonar, las cardiopatías y situaciones clínicas postoperatorias en los que puede presentarse incremento súbito de la presión arterial pulmonar, los mecanismos pre y post sinápticos de acción de la dexmedetomidina, sus efectos analgésicos y de sedación y las ventajas que tiene sobre midazolam y lorazepam. Este estudio marca el inicio de otros que vendrán a documentar si este fármaco vendrá a ser de mayor utilidad en el manejo postoperatorio de cirugía cardiovascular pediátrica.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

El grupo de Alabama comparte su experiencia en estos tres casos de pacientes lactantes con cardiopatía congénita (conexión venosa pulmonar anómala supracardíaca en e postoperatorio inmediato, Coartación aórtica con edema agudo pulmonar y hemorragia pulmonar como cuadro de inicio y tetralogía de fallot post corrección con parche trans anular en el postoperatorio inmediato) en quienes se presenta síndrome de dificultad respiratoria agudo con daño pulmonar agudo, atribuible al uso de circulación extracorpórea y a la hemorragia pulmonar, y que con el uso de surfactane exógeno a dosis de 3 cc/kg por vía endotraqueal, se logra mejoría en índices respiratorios y de gasto cardíaco, se evita el uso de ECMO y se logra la extubación electiva en días subsecuentes.

Los autores contrastan su reporte con dos experiencias previas publicadas en casos similares donde no se registra mejoría y lo explican por el tipo diferente de surfactante exógeno empleado. Publicado en Congenital Heart Disease del 2010, y proveniente de un grupo prestigiado, hace énfasis en la necesidad de estudios prospectivos para confirmar su utilidad, tanto de manera preventiva a la circulación extracorpórea como en los casos con dificultad respiratoria establecida donde la disfunción del surfactante es parte de la fisiopatología de esta entidad de ,morbi mortalidad importante.

Buscando más información, encontré este ensayo clínico controlado del cual reproduzco lo publicado en el BMJ evidence Update:

Willson DF, Thomas NJ, Markovitz BP, et al. Effect of exogenous surfactant (calfactant) in pediatric acute lung injury: a randomized controlled trial. JAMA. 2005 Jan 26;293(4):470-6. (Original) PMID: 15671432

CONTEXT: Despite evidence that patients with acute lung injury (ALI) have pulmonary surfactant dysfunction, trials of several surfactant preparations to treat adults with ALI have not been successful. Preliminary studies in children with ALI have shown that instillation of a natural lung surfactant (calfactant) containing high levels of surfactant-specific protein B may be beneficial.
OBJECTIVE: To determine if endotracheal instillation of calfactant in infants, children, and adolescents with ALI would shorten the course of respiratory failure.
DESIGN, SETTING AND PATIENTS: A multicenter, randomized, blinded trial of calfactant compared with placebo in 153 infants, children, and adolescents with respiratory failure from ALI conducted from July 2000 to July 2003. Twenty-one tertiary care pediatric intensive care units participated. Entry criteria included age 1 week to 21 years, enrollment within 48 hours of endotracheal intubation, radiological evidence of bilateral lung disease, and an oxygenation index higher than 7. Premature infants and children with preexisting lung, cardiac, or central nervous system disease were excluded.
INTERVENTIONS: Treatment with intratracheal instillation of 2 doses of 80 mL/m2 calfactant or an equal volume of air placebo administered 12 hours apart.
MAIN OUTCOME MEASURES: Ventilator-free days and mortality; secondary outcome measures were hospital course, adverse events, and failure of conventional mechanical ventilation.
RESULTS: The calfactant group experienced an acute mean (SD) decrease in oxygenation index from 20 (12.9) to 13.9 (9.6) after 12 hours compared with the placebo group`s decrease from 20.5 (14.7) to 15.1 (9.0) (P = .01). Mortality was significantly greater in the placebo group compared with the calfactant group (27/75 vs 15/77; odds ratio, 2.32; 95% confidence interval, 1.15-4.85), although ventilator-free days were not different. More patients in the placebo group did not respond to conventional mechanical ventilation. There were no differences in long-term complications.
CONCLUSIONS: Calfactant acutely improved oxygenation and significantly decreased mortality in infants, children, and adolescents with ALI although no significant decrease in the course of respiratory failure measured by duration of ventilator therapy, intensive care unit, or hospital stay was observed.

José Antonio Quibreera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Terminado el frenesí de fin de año, empecemos con ideas para investigaciones próximas. Este reporte de los Archives of Disease in Childhood del 2010 expone lops resultados de efectuar una encuesta a terapistas pediátricos para conocer el estado actual sobre el uso de la hipotermia como medida post paro cardíaco en niños da como resultado, en la Gran Bretaña, que la mitad de ellos la utilizan como medida rutinaria y el otro 50 % no debido a que no existe evidencia suficiente que la sustente. Al analizar la temperatura que se utiliza y la duración de la misma, tampoco existe evideencia al respecto; la gran mayoría trata de mantener al paciente entre 34 a 35 grados C por 48 horas.

En los adultos que presentaron paro cardíaco por fibrilación ventricular y en los recién nacidos con endelopatía hipóxico isquémica, ha quedado demostrada su utilidad en diferentes estudios. La hipotermia, como muchas otras medidas terapéuticas habituales, merece ser estudiada para determinar su utilidads en el paciente crítico pos paro.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Del Pediatric Cardiology 2010 pongo a su consideración la que me parece la revisión más completa publicada sobre los péptidos natriuéticos plasmáticos, el tipo B y su precursor con terminal N. En forma suscinta abarca su estructura y características de biodisponibilidad y tiempo en que se mantienen en muestra plasmática y su aplicación en enfermedad respiratoria neonatal, Insuficiencia cardíaca, hipertensión arterial pulmonar neonatal y de edad posterior, fibrosis quística, hernia diafragmática congénita, diversos tipos de cardiopatía y su utilidad en el período postoperatorio, cardiomiopatías, Kawasaki y monitoreo del paciente trasplantado.

Pregunta: alguien tiene posibilidad para su determinación ?

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica