HALLAZGOS CLÍNICOS EN EL CIERRE PRENATAL DEL CONDUCTO ARTERIOSO.

30. agosto 2011 · 2 comments · Categories: Cardiología Neonatal, Diagnóstico Prenatal · Tags: , , ,

Del Congenital Heart Disease 2011, traemos este reporte japones con la descrpción de 4 pacientes con diagnóstico prenatal de cierre del conducto arterioso. Los autores revisan la información materna y perinatal pertinente, así como los hallazgos del eco prenatal; en éste resalta la presencia de dilatación del ventrículo derecho e insuficiencia tricuspidea en bebés entre las 32 y 38 semanas de gestación. Dos de ellos con hydrops que revelan disfunción del VD y resueltos por cesárea urgente, tres de los niños tuvieron necesidad de intubación por hipertensión pulmonar persistente, dos de ellos con uso de óxido nítrico. Los 4 sobreviven sin secuelas. Es de resaltar los hallazgos al eco prenatal sugestivos de este problema: a) insuficiencia tricuspídea grave pese a estructura valvular normal, b) alta velocidad en el flujo de la insuficiencia tricuspídea, c) apertura incompleta valvular pulmonar e insuficiencia pulmonar y d) insuficiencia pulmonar de alta velocidad. Con estos datos y estableciendo el diagnóstico oportuno es factible ofrecer tratamiento adecuado y oportuno con buen resultado.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

TAMIZAJE PRENATAL Y DIAGNÓSTICO DE ANOMALIAS CROMOSÓMICAS FETALES – DILEMA ENTRE UN MODELO DE ATENCIÓN BASADO EN EVIDENCIA Y SU APLICACIÓN.

27. julio 2011 · Write a comment · Categories: Cardiología Pediátrica y MBE, Diagnóstico Prenatal, Genética · Tags:

Publicado en 2009 en Fetal and Maternal Medicine Review con autores procedentes de Hong Kong, esta revisión abarca los diferentes métodos de tamizaje disponibles en la actualidad en la detección de anomalías cromosómicas (específicamente orientados a la trisomía 21, por ser la más frecuente). Siendo el cariotipo fetal el estándar de oro conlleva el riesgo de ser invasivo con risgo de aborto relacionado en 1%, lo cual hace que las pérdidas de bebés no afectados superen al beneficio de detección de los verdaderos enfermos. Así, se analizan conceptos como el índice de detección, el índice de falsos positivos y el valor predictivo positivo para la interpretación de resultados y la aplicabilidad de las pruebas. También se diserta sobre las condiciones a tomar en cuenta para usar una prueba de tamizaje, considerando que la información obtenida provenga de su uso en población amplia con varios cientos de individuos afectados, que el proceso del tamizaje envuelto en el desarrollo del modelo se efectuó con buena evidencia, y que existan guías claras y documentación de cómo debe efectuarse el tamizaje,

Sobre de estas bases se presenta la evidencia de los diferentes marcadores bioquímicos del primero y segundo trimestres del embarazo (alfa feto proteína, gonadotropina coriónica humana, estriol no conjugado, proteína A plasmática asociada a embarazo, inhibina A) en modelos de atención de uno, dos o secuenciuas múltiples, que, junto a la translucencia nucal, permitan el mejor índice de detección con el menor número de falsos positivos (sensibilidad y especificidad).

Es de mucha utilidad revisar, sobre todo para aquellos que se dedican al ultrasonido prenatal, conocer el protocolo que debe seguirse para la obtención de la translucencia nucal; su rigurosa observancia, previo entrenamiento y posterior supervisión, hace de este método el mejor método de tamizaje para síndrome de Down, con índice de detección de 76.8 y falsos positivos de 4.2%- Su combinación con los marcadores bioquímicos en un modelo de atención secuencial parece ser la mejor alternativa de tamizaje. Por último se proponen estrategias para naciones en desarrollo con poco financiamiento público.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

INTERVENCIÓN CARDÍACA FETAL.

24. junio 2011 · Write a comment · Categories: Cardiología Neonatal, Diagnóstico Prenatal, Ecocardiografía · Tags: ,

Publicado en Heart 2009, este interesante reporte del reino Unido, da cuenta de los avances y perspectivas de las intervenciones cardíacas fetales, como extensión lógica de la tendencia a la correccíón de defectos congénitos de manera temprana. Intervenciones fetales como aquellas de corrección de anomalía de Ebtein que requieren exteriorizar al bebé y uso de circulación extracorpórea empleando la placenta quedan reservadas a casos asociados a agenesia de valvas pulmonares donde se afecta el desarrollo pulmonar.

El reporte da cuenta de los avances en detección in utero, como evaluar los resultados y aborda de manera especifica los problemas de estenosis o atresia valvular aórtica o pulmonar, tabique interauricular restrictivo y uso de marcapaso fetal. Asimismo da cuenta de la técnica empleada y los cuidados posteriores de vigilancia que requiere el embarazo.

Es de impresionar como el trabajo real y organizado, sin tintes políticos ni de clientelismo, cuando del paciente importa su aspecto humano y no su voto o filiación partidista, se logra sistematizar la atención con calidad tendiente a la excelencia. Mucho que aprender y que trabajar.

José antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

EL MISTERIO DE LA TRANSLUCENCIA NUCAL.

09. marzo 2011 · Write a comment · Categories: Diagnóstico Prenatal, Ecocardiografía · Tags: ,

Escrito por Lindsay D. Allan, este reporte del Cardiology in the Young 2006 nos brinda la información más relevante que este hallazgo de la ecografía prenatal en las semanas 11 a 14 representa en su asociación a defectos cromosómicos, cardiopatías congénitas o anomalías esqueléticas. Relacionado inicialmente con trisomía 21, encontrar un pliegue nucal mayor de 3.5 mm lleva a la necesaria práctica del ecocardiograma fetal en la semana 14 de gastación, dado que constituyen un grupo de alto riesgo, dado que el riesgo de cardiopatía se incrementa proporcionalmente al tamaño del pliegue nucal.  Se menciona que con entrenamiento y práctica adecuadas, la mayoría de las anomalías cardíacas pueden serr diagnosticadas por ultrasonido a la semana 12 de gestación; el hallaxzgo de pliegue nucal incrementado en tamaño puede asociarse a cualquier tipo de cardiopatía.

El mecanismo de producción permance aún elusivo, mencionándose factores de flujo por el ducto venoso, alteración en la linfangiogénsis y en la expresión de factores de crecimiento y alteraciones en la concentración de ácido retinoico.

Definitivamente un reporte magnífico de utilidad en la práctica cotidiana.

José Antonio Quibrera Matienzo.

Cardiología Pediátrica

EL CONDUCTO ARTERIOSO FETAL Y SUS ANOMALÍAS – UNA REVISIÓN.

14. febrero 2011 · 2 comments · Categories: Cardiología Neonatal, Diagnóstico Prenatal, Ecocardiografía, Genética · Tags:

El grupo de perinatólogos en Luebeck, Alemania, comparte con nosotros la revisión que efectúan sobre aspectos históricos, embriológicos, fisiológicos y de patología pre y posnatal que puede presentar el conducto arterioso. (Congenital Heart Disease 2010). Mencionan la importancia de las células no cardíacas y cardíacas de la cresta neural, así como de los aspectos genéticos relevantes que influyen en la formación del conducto, tanto en sus aspecftos anatómicos (la angulación que presenta en su salida de la arteria pulmonar y la que tiene al unirse a la aorta) como fisiológicos y su evaluación ecocardiográfica y con el índice de pulsatilidad en aorta descendente. Especial mención quiero hacer de lo escrito en relación al aneurisma del conducto arterioso, donde los autores establecen con precisión sus indicaciones quirúrgicas.

Otros aspectos que se revisan son la ausencia de conducto arterioso en anomalias tronco conales (tronco arterioso, tetralogía de Fallot y atresia pulmonar con CIV) así como con la agenesia de valvas pulmonares y tetralogía de Fallot, donde sólo la agenesia de conducto permite que estos pacientes sobrevivan in utero dada la enorme sobrecarga pulmonaer compromete la viabilidad. El arco derecho es otra entidad analizada tanto en sus aspectos embriológicos como anatómicos.

La constricción del conducto arterioso puede presentarse secundaria al uso de indometacina durante el embarazo, por lo que se recomienda emplear el ultrasonido y el índice de pulsatilidad como monitoreo; la constricción del conducto lleva a sobrevarga de presión del ventrículo derecho e insuficiencia tricuspídea con aumento e la presión de aurícula derecha y mayor flujo de derecha a izquierda, o bien el aumento en el flujo pulmonar puede llevar a mayor retorno a cavidades izquierdas, lo que altera toda la hemodinámica y constituye indicador de cesárea. La asociación de constricción del conducto y forámen oval restrictivo ha sido descrita en casos de d-TGA lo que lleva a cambios en las arteriolas pulmonares similares a los de hipertensión arterial pulmonar del recién nacido. Por último se aborda el aspecto de su persustencia, que, pareciera lo menos importante en todo este cúmulo de ciencia que nos han dejado leer antes.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS Y LA CIRCULACIÓN FETAL.

17. diciembre 2010 · Write a comment · Categories: Cardiología Neonatal, Diagnóstico Prenatal, El Pediatra y la Cardiología · Tags: ,

Este reporte del Dr. Rudolph de la universidad de California en San Francisco publicado en los Archives of Disease in Childhood del 2010 nos ofrece la revisión de la fisiología normal de la circulación fetal y como los cambios estructurales de las cardiopatías congénitas modifican patrones de flujo y volumen  vasculares, la cantidad de sangre que llega a los ventrículos y grandes arterias, la saturación de oxígeno en diferentes órganos y la presión venosa fetal.

Especialmente interesante me parece la fisopatología analizada en transposición de grandes arterias: la mayor saturación de oxígeno que llega al territorio pulmonar puede disminuir su resistencia vascular, aumentar la presión de aurícula izquierda y disminuir el tamaño del foramen oval; asimismo podría explicar la presencia de hipertensión arterial pulmonar en algunos casos al existir in utero mayor concentración de oxígeno en el tronco pulmonar puede llevar a constricción del conducto con aumento en la presión pulmonar llevando a incremento en el desarrollo de músculo liso arteriolar, lo que lleva a menor adaptabilidad posnatal con hipertensión pullmonar persistente.

Util en la comprensión de la expresión clínica en diversas cardiopatías. Para una mayor información puede consultarse la entrada del 16 de junio en este blog “Circulación Fetal y cambios cardiocirculatorios al nacimiento”.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Circulacion fetal y_cardiopatias

TUMORES CARDÍACOS EN PEDIATRÍA.

19. octubre 2010 · Write a comment · Categories: Diagnóstico Prenatal, Ecocardiografía · Tags:

Pongo a su consideración tres artículos sobre este tema, por fortuna poco frecuente, pero que es importante revisar. el primero publicado en Cardiovascular Pathology del 2008 presenta la revisión de los aspectos clínico-patológicos del rabdomioma, fibroma, cardiomiopatía histiocítica (de la cual ya registramos un caso en el hospital Pediátrico de Sinaloa manifestado por restricción al llenado ventricular y arritmias graves, diagnosticado con la intervención del Dr. Stanislao Sadowinski del Hospital Infantil de México), del tumor inflamatorio fibroblástico, hemangioma, tumores de células germinales y sarcomas; en el segundo del Pediatric and Cngenital Heart Disease del 2007 se abarcan aspectos de su diagnóstico prenatal, presentación clínica como posible obstruccion derecha o izquierda y de las medidas terapéuticas aplicables en esos casos; por último pero no  menos relevante, publicado en Cardiovascular Pathology del 2007, es la revisión de 59 pacientes con tumores cardíacos, 17 de ellos menores de 2 años con radomioma, fibroma y hemangioma, siendo la miofibromatosis familiar la única lsión que produjo embolia. Lo que me parece raro es que en todos los casos de rabdomiomas se haya recurrido a la curugía dada la evolución hacia la regresión espontánea que estos tumores presentan.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

DISCORDANCIA AURÍCULO-VENTRICULAR Y VENTRÍCULO-ARTERIAL (TRANSPOSICIÓN CORREGIDA DE GRANDES ARTERIAS): HALLAZGOS ECOCARDIOGRÁFICOS, ASOCIACIONES Y SEGUIMIENTO EN 34 NIÑOS CON ECOCARDIOGRAFÍA PRENATAL.

16. octubre 2010 · Write a comment · Categories: Diagnóstico Prenatal, Ecocardiografía · Tags: ,

La transpoción anatómicamente corregida de grandes arterias o doble discordancia aurículo-ventricular y ventrículo-arterial es una entidad rara que abarca menos del 1% de las cardiopartías congénitos. En este estudio del 2005 publicado en la revista Heart se analizan retrospectivamente las cintas de ecocardiogramas fetal en 34 casos consecutivos en un período de 10 años en el Hospital santo Tomás en Londres, Inglaterra.

Los marcadores antómicos empleados para la sospecha e identificación de este problema fueron: a) inserción reversa de las válvulas A-V (recordando que la tricúspie es SEPTOFÍLICA y la mitral es SEPTOFÓBICA, términos que aprendí de las sesiones con la Dra. Stella Van Praagh) en 26, b) identificación del ventrículo derecho posterior e izquierdo por la presencia de banda moderadora en 30, y  c) orientación anormal y paralela de las grandes arterias. Entre las asociaciones 21 con defecto septal ventricular, Ebstein en 8, estenosis pulmonar en 12, coartación aórtica en 6, atresia tricuspídea en 2, bloqueo AV completo en 2 y dextrocardia en 6. De lo embarazos que continuaron, la sobrevida fué de 82 %.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

DIAGNOSTICO PRENATAL Y FACTORES DE RIESGO DE MORTALIDAD PREOPERATORIA EN NEONATOS CON VENTRICULO UNICO DERECHO Y OBSTRUCCION DE VIA DE SALIDA SISTEMICA.

20. julio 2010 · Write a comment · Categories: Cardiología Neonatal, Diagnóstico Prenatal

Publicado en el Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery de este mes, los autores de este estudio multicéntrico analizan la base de datos sobre neonatos con ventrículo izquierdo hipoplásico o ventrículño único morfologicamente derecho con obstrucción en la vía de salida sistémica para analizar el impacto del diagnóstico prenatal que, teóricamente, debiera mejorar el resultado al permitir un tratamiento oportuno.

En los 15 centros participantes se identifican 906 niños con estas patologías, de los cuales 677 (75%) tuvieron diagnóstico prenatal; las anomalías no cromosómicas mayores (aspiración de meconio con ncesidad de ventilación de alta ferecuencia e insuficiencia renal persistente requiriendo diálisis) fueron menos comunes entre aquellos con diagnóstico prenatal. Se registraron 26 fallecimientos preoperatorios (3%) que estuvieron asociados de manera independiente con nacimiento pretérmino, presencia de drenaje venoso pulmonar obstruido y anomalías extracardíacas congénitas mayores. Al hacer los ajustes para edad gestaconal y para presencia o ausencia de drenaje venoso pulmonar obstruido la razón de momios para mortalidad preoperatoria fué 10 veces mayor para aquellos pacientes con una anomalía extracardíaca congénita mayor.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

DETECCIÓN PRENATAL DE CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

09. julio 2010 · 1 comment · Categories: Cardiología Neonatal, Cardiología Pediátrica y MBE, Diagnóstico Prenatal, El Pediatra y la Cardiología · Tags: ,

El uso del ultrasonido durante el embarazo es rutinario para el control del mismo. La identificación de cardiopatía congénita por este método permite a los padres y al equipo pediátrico preparsrse para efectuar el tratamiento oportuno y necesario en el bebé afectado. Depende de la habilidad del operador pero cumple con todos los criterios para ser considerado como un método de tamizaje, como son: 1. los trastornos a tamizar deben estar clínicamente bien definidos, 2. la incidencia de sos problemas debe conocerse, 3. el problema a tamizar debe estar asociado a morbilidad y/o mortalidad significativa, 4. debe existir un tratamiento efectivo disponible, 5. debe existir un período antes del inicio del problema durante el cual la intervención de tamizaje es posible para mejorar su evolución o permitir una decisión informada, 6. debe existir una prueba de tamizaje efectiva, ética, segura y simple, y 7. la prueba de tamizaje debe tener un costo / efectividad adecuado: las cardiopatías y el ultrasonido cumplen a cabalidad todos estos enunciados.

En estas dos publicaciones del Pediatric Cardiology 2010 y del Archives of disease of childhood, fetal and neonates 2010, se explora la conveniencia del tamizaje por ultrasonido para cardiopatías congénitas y se muestra la menor morbilidad neonatal preoperatoria (intubación, administración de antibióticos, cirugía de emergencia y  necesidad de cateterismo cardíaco), aunque no demostrable su efecto en la mortalidad aún.

En 2007 y 2008 tuve oportunidad de abordar el tema de la ecocardiografía fetal para los Colegios Médico de Sinaloa y de Cardiólogos de Mazatlán, por lo que comparto esta breve presentación, aunque los videos utilizados no puedan reproducirse.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Eco fetal. mazatlán 2007