dibujaSalud a todos !

Por razones técnicas y otras personales, nos habíamos desconectado desde noviembre pasado. Gracias a nuestro administrador Giordano, el blog ha podido reactivarse y reemprender la marcha.

Lo bueno es que, durante este tiempo el Dr. Alfonso Buendía Hernández del Instituto Nacional de Cardiología se encargó de llenar nuestra bandeja de entrada con interesantes y útiles artículos y literatura variada. De ahí traemos el vínculo al libro Hemodinámica y Cardiología; preguntas y controversias en Neonatología, editado por Charles S. Kleinman, fefe de la unidad de Medicina Fetal en el Hospital Presbiteriano en Nueva York e Istvan Seri, director del Centro de Medicina Fetal y neonatal del Hospital de niños de Los Angeles; con la colaboración de distinguidos especialistas como Frank Hanley, Michael Weindlingm, William Hellebrand y Mary T. Donofrio, entre otros.

Abarcando buena parte de la función cardiovascular en el Recién Nacido, abarca los temas recientes de diagnóstico y tratamiento neonatales de las cardiopatías congénitas, y la hemodinámica fetal donde discute el diagnóstico y manejo obstétricos del bebé con cardiopatía.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Publicado en Heart 2009, revisé este artículo a propósito de un caso personal de ecocardiografía intrauterina (siempre he rechazado el término fetal dadas sus limitaciones a solo un período del embarazo y a no ser un término aplicable sólo al ser humano, por lo que pareciera que al usarlo no estuviéramos hablando de un bebé), donde el diagnóstico de isomerismo me pasó inadvertido.

Interesante la serie de 41 casos con diagnóstico prenatal de heterotaxia visceral y hallazgos propios de poliesplenia como son la interrupción del segmento hepático de cava y continuación con la vena azigos en todos los casos; defectro septal aurículo-ventricular en 25, bloqueo AV completo en el 40 % (17 casos), obstrucción a la salida del VD en 20 % y del VI en 12%, igual porcentaje que la doble salida del VD; la conexión anómala es poco frecuente en esta serie con solo un caso.

Como discuten los autores, la presencia de bloqueo AV completo y las anomalías cardíacas enlistadas parece ser el determinante del pronóstico in utero. Es de hacerse notar que el diagnóstico fué establecido en la semana 16 de embarazo, período en el cual la posibilidad de que el bloqueo esté relacionado con antivuerpos anti Rho es muy poca, dado que no hay paso de ellos por la placenta. Tambien es poco común que los niños afectados por heterotaxia visceral tengan asociada alguna anomalía cromosómica. En el período pos natal es necesaria la búsqueda de anomalías digestivas como hipoplasia de vías biliares o malrotación intestinal.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Del Congenital Heart Disease 2011, traemos este reporte japones con la descrpción de 4 pacientes con diagnóstico prenatal de cierre del conducto arterioso. Los autores revisan la información materna y perinatal pertinente, así como los hallazgos del eco prenatal; en éste resalta la presencia de dilatación del ventrículo derecho e insuficiencia tricuspidea en bebés entre las 32 y 38 semanas de gestación. Dos de ellos con hydrops que revelan disfunción del VD y resueltos por cesárea urgente, tres de los niños tuvieron necesidad de intubación por hipertensión pulmonar persistente, dos de ellos con uso de óxido nítrico. Los 4 sobreviven sin secuelas. Es de resaltar los hallazgos al eco prenatal sugestivos de este problema: a) insuficiencia tricuspídea grave pese a estructura valvular normal, b) alta velocidad en el flujo de la insuficiencia tricuspídea, c) apertura incompleta valvular pulmonar e insuficiencia pulmonar y d) insuficiencia pulmonar de alta velocidad. Con estos datos y estableciendo el diagnóstico oportuno es factible ofrecer tratamiento adecuado y oportuno con buen resultado.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Publicado en 2009 en Fetal and Maternal Medicine Review con autores procedentes de Hong Kong, esta revisión abarca los diferentes métodos de tamizaje disponibles en la actualidad en la detección de anomalías cromosómicas (específicamente orientados a la trisomía 21, por ser la más frecuente). Siendo el cariotipo fetal el estándar de oro conlleva el riesgo de ser invasivo con risgo de aborto relacionado en 1%, lo cual hace que las pérdidas de bebés no afectados superen al beneficio de detección de los verdaderos enfermos. Así, se analizan conceptos como el índice de detección, el índice de falsos positivos y el valor predictivo positivo para la interpretación de resultados y la aplicabilidad de las pruebas. También se diserta sobre las condiciones a tomar en cuenta para usar una prueba de tamizaje, considerando que la información obtenida provenga de su uso en población amplia con varios cientos de individuos afectados, que el proceso del tamizaje envuelto en el desarrollo del modelo se efectuó con buena evidencia, y que existan guías claras y documentación de cómo debe efectuarse el tamizaje,

Sobre de estas bases se presenta la evidencia de los diferentes marcadores bioquímicos del primero y segundo trimestres del embarazo (alfa feto proteína, gonadotropina coriónica humana, estriol no conjugado, proteína A plasmática asociada a embarazo, inhibina A) en modelos de atención de uno, dos o secuenciuas múltiples, que, junto a la translucencia nucal, permitan el mejor índice de detección con el menor número de falsos positivos (sensibilidad y especificidad).

Es de mucha utilidad revisar, sobre todo para aquellos que se dedican al ultrasonido prenatal, conocer el protocolo que debe seguirse para la obtención de la translucencia nucal; su rigurosa observancia, previo entrenamiento y posterior supervisión, hace de este método el mejor método de tamizaje para síndrome de Down, con índice de detección de 76.8 y falsos positivos de 4.2%- Su combinación con los marcadores bioquímicos en un modelo de atención secuencial parece ser la mejor alternativa de tamizaje. Por último se proponen estrategias para naciones en desarrollo con poco financiamiento público.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Publicado en Heart 2009, este interesante reporte del reino Unido, da cuenta de los avances y perspectivas de las intervenciones cardíacas fetales, como extensión lógica de la tendencia a la correccíón de defectos congénitos de manera temprana. Intervenciones fetales como aquellas de corrección de anomalía de Ebtein que requieren exteriorizar al bebé y uso de circulación extracorpórea empleando la placenta quedan reservadas a casos asociados a agenesia de valvas pulmonares donde se afecta el desarrollo pulmonar.

El reporte da cuenta de los avances en detección in utero, como evaluar los resultados y aborda de manera especifica los problemas de estenosis o atresia valvular aórtica o pulmonar, tabique interauricular restrictivo y uso de marcapaso fetal. Asimismo da cuenta de la técnica empleada y los cuidados posteriores de vigilancia que requiere el embarazo.

Es de impresionar como el trabajo real y organizado, sin tintes políticos ni de clientelismo, cuando del paciente importa su aspecto humano y no su voto o filiación partidista, se logra sistematizar la atención con calidad tendiente a la excelencia. Mucho que aprender y que trabajar.

José antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Escrito por Lindsay D. Allan, este reporte del Cardiology in the Young 2006 nos brinda la información más relevante que este hallazgo de la ecografía prenatal en las semanas 11 a 14 representa en su asociación a defectos cromosómicos, cardiopatías congénitas o anomalías esqueléticas. Relacionado inicialmente con trisomía 21, encontrar un pliegue nucal mayor de 3.5 mm lleva a la necesaria práctica del ecocardiograma fetal en la semana 14 de gastación, dado que constituyen un grupo de alto riesgo, dado que el riesgo de cardiopatía se incrementa proporcionalmente al tamaño del pliegue nucal.  Se menciona que con entrenamiento y práctica adecuadas, la mayoría de las anomalías cardíacas pueden serr diagnosticadas por ultrasonido a la semana 12 de gestación; el hallaxzgo de pliegue nucal incrementado en tamaño puede asociarse a cualquier tipo de cardiopatía.

El mecanismo de producción permance aún elusivo, mencionándose factores de flujo por el ducto venoso, alteración en la linfangiogénsis y en la expresión de factores de crecimiento y alteraciones en la concentración de ácido retinoico.

Definitivamente un reporte magnífico de utilidad en la práctica cotidiana.

José Antonio Quibrera Matienzo.

Cardiología Pediátrica

El grupo de perinatólogos en Luebeck, Alemania, comparte con nosotros la revisión que efectúan sobre aspectos históricos, embriológicos, fisiológicos y de patología pre y posnatal que puede presentar el conducto arterioso. (Congenital Heart Disease 2010). Mencionan la importancia de las células no cardíacas y cardíacas de la cresta neural, así como de los aspectos genéticos relevantes que influyen en la formación del conducto, tanto en sus aspecftos anatómicos (la angulación que presenta en su salida de la arteria pulmonar y la que tiene al unirse a la aorta) como fisiológicos y su evaluación ecocardiográfica y con el índice de pulsatilidad en aorta descendente. Especial mención quiero hacer de lo escrito en relación al aneurisma del conducto arterioso, donde los autores establecen con precisión sus indicaciones quirúrgicas.

Otros aspectos que se revisan son la ausencia de conducto arterioso en anomalias tronco conales (tronco arterioso, tetralogía de Fallot y atresia pulmonar con CIV) así como con la agenesia de valvas pulmonares y tetralogía de Fallot, donde sólo la agenesia de conducto permite que estos pacientes sobrevivan in utero dada la enorme sobrecarga pulmonaer compromete la viabilidad. El arco derecho es otra entidad analizada tanto en sus aspectos embriológicos como anatómicos.

La constricción del conducto arterioso puede presentarse secundaria al uso de indometacina durante el embarazo, por lo que se recomienda emplear el ultrasonido y el índice de pulsatilidad como monitoreo; la constricción del conducto lleva a sobrevarga de presión del ventrículo derecho e insuficiencia tricuspídea con aumento e la presión de aurícula derecha y mayor flujo de derecha a izquierda, o bien el aumento en el flujo pulmonar puede llevar a mayor retorno a cavidades izquierdas, lo que altera toda la hemodinámica y constituye indicador de cesárea. La asociación de constricción del conducto y forámen oval restrictivo ha sido descrita en casos de d-TGA lo que lleva a cambios en las arteriolas pulmonares similares a los de hipertensión arterial pulmonar del recién nacido. Por último se aborda el aspecto de su persustencia, que, pareciera lo menos importante en todo este cúmulo de ciencia que nos han dejado leer antes.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Este reporte del Dr. Rudolph de la universidad de California en San Francisco publicado en los Archives of Disease in Childhood del 2010 nos ofrece la revisión de la fisiología normal de la circulación fetal y como los cambios estructurales de las cardiopatías congénitas modifican patrones de flujo y volumen  vasculares, la cantidad de sangre que llega a los ventrículos y grandes arterias, la saturación de oxígeno en diferentes órganos y la presión venosa fetal.

Especialmente interesante me parece la fisopatología analizada en transposición de grandes arterias: la mayor saturación de oxígeno que llega al territorio pulmonar puede disminuir su resistencia vascular, aumentar la presión de aurícula izquierda y disminuir el tamaño del foramen oval; asimismo podría explicar la presencia de hipertensión arterial pulmonar en algunos casos al existir in utero mayor concentración de oxígeno en el tronco pulmonar puede llevar a constricción del conducto con aumento en la presión pulmonar llevando a incremento en el desarrollo de músculo liso arteriolar, lo que lleva a menor adaptabilidad posnatal con hipertensión pullmonar persistente.

Util en la comprensión de la expresión clínica en diversas cardiopatías. Para una mayor información puede consultarse la entrada del 16 de junio en este blog “Circulación Fetal y cambios cardiocirculatorios al nacimiento”.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Pongo a su consideración tres artículos sobre este tema, por fortuna poco frecuente, pero que es importante revisar. el primero publicado en Cardiovascular Pathology del 2008 presenta la revisión de los aspectos clínico-patológicos del rabdomioma, fibroma, cardiomiopatía histiocítica (de la cual ya registramos un caso en el hospital Pediátrico de Sinaloa manifestado por restricción al llenado ventricular y arritmias graves, diagnosticado con la intervención del Dr. Stanislao Sadowinski del Hospital Infantil de México), del tumor inflamatorio fibroblástico, hemangioma, tumores de células germinales y sarcomas; en el segundo del Pediatric and Cngenital Heart Disease del 2007 se abarcan aspectos de su diagnóstico prenatal, presentación clínica como posible obstruccion derecha o izquierda y de las medidas terapéuticas aplicables en esos casos; por último pero no  menos relevante, publicado en Cardiovascular Pathology del 2007, es la revisión de 59 pacientes con tumores cardíacos, 17 de ellos menores de 2 años con radomioma, fibroma y hemangioma, siendo la miofibromatosis familiar la única lsión que produjo embolia. Lo que me parece raro es que en todos los casos de rabdomiomas se haya recurrido a la curugía dada la evolución hacia la regresión espontánea que estos tumores presentan.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

La transpoción anatómicamente corregida de grandes arterias o doble discordancia aurículo-ventricular y ventrículo-arterial es una entidad rara que abarca menos del 1% de las cardiopartías congénitos. En este estudio del 2005 publicado en la revista Heart se analizan retrospectivamente las cintas de ecocardiogramas fetal en 34 casos consecutivos en un período de 10 años en el Hospital santo Tomás en Londres, Inglaterra.

Los marcadores antómicos empleados para la sospecha e identificación de este problema fueron: a) inserción reversa de las válvulas A-V (recordando que la tricúspie es SEPTOFÍLICA y la mitral es SEPTOFÓBICA, términos que aprendí de las sesiones con la Dra. Stella Van Praagh) en 26, b) identificación del ventrículo derecho posterior e izquierdo por la presencia de banda moderadora en 30, y  c) orientación anormal y paralela de las grandes arterias. Entre las asociaciones 21 con defecto septal ventricular, Ebstein en 8, estenosis pulmonar en 12, coartación aórtica en 6, atresia tricuspídea en 2, bloqueo AV completo en 2 y dextrocardia en 6. De lo embarazos que continuaron, la sobrevida fué de 82 %.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica