MUERTE SÚBITA: TRES REFERENCIAS DE UTILIDAD.

16. abril 2013 · Write a comment · Categories: Ecocardiografía, El Pediatra y la Cardiología, Genética · Tags: , , , , , ,

muerte-subitaLa detección de enfermedades cardíacas con potencial de provocar muerte súbita sigue siendo un problema clínico frecuente, sobre todo en aquellos adolescentes con actividad deportiva de competencia. Como lo establece en 2007 la guía de la American Heart Association para la evaluación previa a la participación deportiva, ” el propósito de este tamizaje es el de proveer a los participantes potenciales de una determinación de su elegibilidad médica para deportes de competencia, basada en la evaluación que trata de identificar (o generar la sospecha) de anormalidades previas, clínicamente relevantes”.

Agrego aquí tres referencias pertinentes: el primero elaborado por Batra y Balaji, sobre su prevalencia y espectro clínico del Pediatric Cardiology 2012, el segundo elaborado por la Academia Americana de Pediatría (Pediatrics 2012) abarcando otros aspectos como síntomas previos, la utilidad de cuestionarios estandarizados buscando historia personal o familiar previa sugestiva de alguna de las enfermedades cardíacas involucradas y el papel de los estudios moleculares y genéticos; por último, el análisis de la utilidad del ecocardiograma 2D como método de detección y tamizaje en cardiomiopatía hipertrófica, coronaria anómala, miocardiopatía dilatada y displasia arritmogénica ventricular, con énfasis en la indicación de técnicas de imagen más avanzadas (tomografía, resonancia) en casos seleccionados, también del Pediatric Cardiology 2012.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

DIAGNÓSTICO PRENATAL DE ISOMERISMO AURICULAR IZQUIERDO.

11. junio 2012 · Write a comment · Categories: Diagnóstico Prenatal, Ecocardiografía · Tags: , ,

Publicado en Heart 2009, revisé este artículo a propósito de un caso personal de ecocardiografía intrauterina (siempre he rechazado el término fetal dadas sus limitaciones a solo un período del embarazo y a no ser un término aplicable sólo al ser humano, por lo que pareciera que al usarlo no estuviéramos hablando de un bebé), donde el diagnóstico de isomerismo me pasó inadvertido.

Interesante la serie de 41 casos con diagnóstico prenatal de heterotaxia visceral y hallazgos propios de poliesplenia como son la interrupción del segmento hepático de cava y continuación con la vena azigos en todos los casos; defectro septal aurículo-ventricular en 25, bloqueo AV completo en el 40 % (17 casos), obstrucción a la salida del VD en 20 % y del VI en 12%, igual porcentaje que la doble salida del VD; la conexión anómala es poco frecuente en esta serie con solo un caso.

Como discuten los autores, la presencia de bloqueo AV completo y las anomalías cardíacas enlistadas parece ser el determinante del pronóstico in utero. Es de hacerse notar que el diagnóstico fué establecido en la semana 16 de embarazo, período en el cual la posibilidad de que el bloqueo esté relacionado con antivuerpos anti Rho es muy poca, dado que no hay paso de ellos por la placenta. Tambien es poco común que los niños afectados por heterotaxia visceral tengan asociada alguna anomalía cromosómica. En el período pos natal es necesaria la búsqueda de anomalías digestivas como hipoplasia de vías biliares o malrotación intestinal.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

INTERVENCIÓN CARDÍACA FETAL.

24. junio 2011 · Write a comment · Categories: Cardiología Neonatal, Diagnóstico Prenatal, Ecocardiografía · Tags: ,

Publicado en Heart 2009, este interesante reporte del reino Unido, da cuenta de los avances y perspectivas de las intervenciones cardíacas fetales, como extensión lógica de la tendencia a la correccíón de defectos congénitos de manera temprana. Intervenciones fetales como aquellas de corrección de anomalía de Ebtein que requieren exteriorizar al bebé y uso de circulación extracorpórea empleando la placenta quedan reservadas a casos asociados a agenesia de valvas pulmonares donde se afecta el desarrollo pulmonar.

El reporte da cuenta de los avances en detección in utero, como evaluar los resultados y aborda de manera especifica los problemas de estenosis o atresia valvular aórtica o pulmonar, tabique interauricular restrictivo y uso de marcapaso fetal. Asimismo da cuenta de la técnica empleada y los cuidados posteriores de vigilancia que requiere el embarazo.

Es de impresionar como el trabajo real y organizado, sin tintes políticos ni de clientelismo, cuando del paciente importa su aspecto humano y no su voto o filiación partidista, se logra sistematizar la atención con calidad tendiente a la excelencia. Mucho que aprender y que trabajar.

José antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

VENTRÍCULO IZQUIERDO NO COMPACTADO EN NIÑOS

20. junio 2011 · Write a comment · Categories: Ecocardiografía · Tags: ,

Descrito desde 1990, el ventrículo izquierdo no compactado es una cardiomiopatía aún no comprendida por completo. Parece estar relacionada a una falta de “compactación” del ventrículo izquierdo en la vida fetal que lleva al desarrollo de disfunción ventricular. Afectando a niños y adultos y con características de presentación clínica diferentes, algunos autores proponen diferente etiología. Factores con herencia aotosómida dominante o recesiva ligados al  X con enfermedades sistémicas (miopatías mitocondriales, síndromes genéticos, enfermedades metabólicas y enfermedades neuromusculares), por lo que resulta importante el estudio familiar.

Se caracteriza por un miocardio hipertrabeculado con recesos profundos bien definidos recibiendo flujo sanguíneo de la cavidad, con riesgo de formación de coágulos. Se afecta particularmente el ápex y la pared libre del VI. Durante la ventriculogénesis in utero, la irrigación miocárdica esta ligada a la presencia de sinusoides; con el desarrollo del corazón y el incremento por la demanda celular de flujo sanguíneo, se desarrolla el sistema arterial coronario. Este paso se asocia con modificaciones miocárdicas que conduce a que se compacte la red miocárdica trabeculada.

Su presentación clínica incluye insuficiencia cardíaca, arritmias y tromboembolia, y en niños diferentes autores lo han ligado a fenotipos característicos.

Ofrezco a Ustedes en esta entrada dos artículos que abordan el tema: publicado en Congenital Heart Disease 2010 una revisión de autores provenientes de Italia, Baylor y Houston y otro del Pediatric Cardiology 2011 que aborda el estudio de casos pediátricos y los factores ecocardiográficos pronósticos.

 

IMPACTO CARDIOVASCULAR DE LA EPIDEMIA DE OBESIDAD PEDIÁTRICA: MASA VENTRICULAR IZQUIERDA ELEVADA SE RELACIONA A ÍNDICE DE MASA CORPORAL ELEVADO.

23. mayo 2011 · Write a comment · Categories: Ecocardiografía · Tags:

Del grupo del Hospital de Niños de Cincinnati, Ohio, nos llega este reporte publicado en el Journal of Pediatrics de Mayo 2011; en él los autores efectúan la comparación de estudios de ecocardiogramas en población de 2 a 19 años en dos períodos de tiempo (1986 a 89, con registro electrónico y en años donde la obesidad no era aún factor epidemiológico, y los primeros 9 meses del 2008), con características similares en cuanto a sexo, raza y edad, con un total de 350 individuos en cada grupo; la revisión de estudios permitió comparar valores de masa ventricular izquierda, indexado a estatura, índice de superficie corporal, función venricular izquierda y presencia de hipertrofia del mismo.

Los resultados no pueden sino confirmar la hipótesis inicial de los autores; el índice de masa del ventrículo izquierdo es mayor en niños y adsolescentes de hoy, comparados con los de una generación anterior, debido en parte al incremento en el índice de masa corporal que se ha registrado. Esto lleva a que los niños de hoy tengan un riesgo predictivo de posible enfermedad cardiovascular mayor así como un mayor riesgo de presentar enfermedad cardiovascular en su edad adulta. Añade una pieza más a las consecuencias que la obesidad tiene en el cotrazón de los niños. El incremento en el valor de masa ventricular izquierda se asocia a ictus cerebral, muerte súbita, infarto miocárdico, insuficiencia cardíaca y enfermedad coronaria. Desafortunadamente, la adiposidad en el niño predice el valor de masa cardíaca en el adulto. El éste, un valor igual o mayor a 0.51 g/m2 confiere un riesgo 4 veces mayor de presentar un evento mórbido cardiovascular. Este valor no existe aún para población pediátrica.

El comentario editorial al reporte puede accesarse, y versa sobre la urgente necesidad de enfrentar el problema con medidas científicas y del orden de salud pública. ¿Y en México, apá?

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

 

PREVALENCIA DE PROLAPSO VALVULAR MITRAL E INSUFICIENCIA VALVULAR ASOCIADA EN ADOLESCENTES SANOS MEDIANTE TAMIZAJE ECOCARDIOGRÁFICO.

19. mayo 2011 · Write a comment · Categories: Ecocardiografía

Este reporte publicado en 2010 en Experimental Clinical Cardiology consolida el dato referente a la baja prevalencia que el prolapso valvular mitral tiene en la población general. Si bien otros estudios en población adulta habían mostrado el desarrollo del mismo se va dando en la niñez presentando un poco en la segunda década de vida y que se va incrementando lentamente hasta la edad adulta, este tamizaje ecocardiográfico en 2,072 adolescentes sanos muestra una prevalencia total de 0.7%, más frecuente en mujeres (1.3% vs 0.4% en hombres) y presentando insuficiencia mitral y tricuspídea en mayor proporción comparado a la población general.

Si bien el estudio es retrospectivo y no hay análisis de variabilidad interobservador dado que el prolapso mitral se definió como el prolapso de una u ambas valvas por lo menos de 2 mm por arriba del plano longitudinal anular, con o sin engrosamiento de las valvas en el eje paraesternal largo y otras vistas, es uno de los reportes con mayor número de sujetos examinados y que hace ver que la prevalencia es mucho menor a lo que se creía antes.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

ENFERMEDAD DE KAWASAKI: ANOMALÍAS CARDÍACAS NO CORONARIAS SE ASOCIAN A DILATACIÓN CORONARIA Y CON MARCADORES DE INFLAMACIÓN EN LA ETAPA AGUDA.

11. mayo 2011 · Write a comment · Categories: Ecocardiografía, El Pediatra y la Cardiología · Tags: ,

Publicado en el Journal of the American College of Cardiology de enero del 2011, este estudio colaborativo de diversos hospitales líderes en nuestra especialidad en los Estados Unidos efectúa el análisis estadístico por modelos de regresión lineal de la información ecocardiográfica de los valores Z de fracción de acortamiento, dimensión del ventrículo izquierdo, diámetro coronario, insuficiencia mitral y tamaño del arco aórtico y los asocia a los marcadores inflamatorios agudos en el momento del diagnóstico, la primera y quinta semanas posteriores, abarcando la fase aguda de la enfermedad de Kawasaki.

Sus resultados son de 20 % de disfunción ventricular al momento del diagnóstico en la población estudiada (198 pacientes) y predice la presencia de dilatación coronaria en la primera a quinta semanas de evolución. La disfunción mejora ràpidamente lo que sugiere que el tratamiento con gama globulina inhibe a ciertas toxinas o citocinas activadas a diferencia de la disfunción causada por otras etiologías. La insufciencia mitral se encontró en 28 % yla dilatación del arco aórtico en 8 % y también se asociaron a dilatación coronaria, aunque sin valor predictivo. La disfunción del VI y la insuficiencia mitral se relacionaron a actividad nflamatoria como velocidad de sedimentación elevada y bajos niveles de albúmina. Estos hallazgo sugieren que las lesiones cardíacas no coronarias y la dilatación coronaria en la fase aguda comparten un mecanismo etiológico común  pero complejo que va relacionado a la presencia de inflamación. Su estudio posterior permitirá comprender las consecuencias a largo plzo de esta enfermedad.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

EFECTOS CARDÍACOS DE LA TERAPIA ANTIRETROVIRAL EN LACTANTES HIV NEGATIVOS NACIDOS DE MADRES HIV POSITIVAS.

05. mayo 2011 · Write a comment · Categories: Cardiología Neonatal, Ecocardiografía, Fármacos · Tags: ,

El Dr. Steven E. Lipshultz se ha caracterizado por la seriedad y relevancia que confiere a sus reportes médicos, tanto por su metodología como por la constante generación de conocimiento al analizar metódicamente el trabajo diaro. Este artículo del Journal of the American College of Cardiology 2011 no es la excepción. Basados en el conocimiento que la función ventricular izquierda se afecta en infección por el virus del síndrome de inmunodeficiencia y por efecto de la terapia antiretroviral y se asocia como predictor de mortalidad en el niño HIV positivo. El recién nacido expuesto pero HIV negativo presenta alteración de la contractilidad del VI que puede persistir hasta por 5 años, en tanto el recién nacido HIV positivo sfre anomalías progresivas crónicas en la estructura y función del mismo. La terapia antiretroviral produce alteraciones mitocondriales que pueden llevar a miocardiopatía, si bien ésto no ha sido estudiado en niños HIV negativos xpuestos a terapia antiretroviral.

Este estudio de cohortes analiza la ecoardiografía en niños HIV negativos nacidos de madres HIV positivas, 136 expuestos a tratamiento y 216 no expuestos, evaluados desde el nacimiento hasta el 2o año de vida. Midiendo los diferentes índices de contractilidad, masa ventricular y grosos del tabique interventricular, y efectuando las correcciones para factores de sexo y peso, los resultados expresados en valor Z, muestran que la exposición in utero a terapia anti retroviral se asocia a reducción de la masa ventricular izquierda, en las dimensiones del VI y del grosor del tabique interventricular y a mayor fracción de acortamiento y contractilidad en los 2 primeros años de vida, y puede especularse que la exposición in utero conduce a mayor crecimiento miocardíaco lo que lleva a mayor función del VI en forma inicial, aunque ésta es menor de lo normal, siendo el efecto más pronunciado en niñas. Con  mas de 100 mil niños HIV negativos expuestos a esta terapia en los Estados Unidos, es necesario efectuar su seguimiento e implicación de estos hallazgos a futuro.

¿Y en México, qué estará pasando?

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

UTILIDAD CLÍNICA DEL ECOCARDIOGRAMA PARA DETERMINAR LA GRAVEDAD DE LA ESTENOSIS AÓRTICA Y PREDECIR LA NECESIDAD DE INTERVENCIÓN.

01. abril 2011 · 2 comments · Categories: Ecocardiografía · Tags: ,

Publicado en Pediatric Cardiology 2008 por el grupo de Boston, este reporte hace énfasis en los datos a obtener al ecocardiograma Doppler para determinar la gravedad de la estenosis aórtica en niños, dadas las discrepancias existentes en los gradientes pico medidos por cateterismo y el gradiente instantáneo al co Doppler, así como a la sedación empleada durante el registro.

Las conclusiones, usando modelos de regresión linear para obtener mejor corelación establecen que: a) gradiente pico menor a 55 mm Hg en parasesternal derecho o alto predice la no necesidad de intervención con 100 % de seguridad, b) la especificidad para predecir la necesidad de intervención de los gradientes pico en paraesternal  mayor a 90 mm Hg y mdio en apical mayor a 50, junto con el promedio de los gradientes pico apical y paraesternal derecho o alto con valor mayor a 7o mm Hg fué de 94%, 100 % y 92% respectivamente. La sobre estimación del gradiente fué menor por la vista apical.

Para ponerse en práctica de inmediato.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

CARDIOTOXICIDAD ASOCIADA A ANTRACICLINAS EN SOBREVIVIENTES DE CÁNCER INFANTIL.

20. marzo 2011 · 2 comments · Categories: Ecocardiografía, Fármacos, General · Tags:

Práctica común en los servicios de cardiología es la evaluación “protocolaria” del niño afectado por cancer que recibe tratamiento con antraciclinas en aras de detectar tempranamente su efecto cardiotóxico; en la actualidad no existe evidencia que valide alguna estrategia definida como método de tamizaje para ello, aunque el más empleado es la ecocardiografía.

Es una realidad que el cáncer en los niños representa un problema de salud a la alza: en Estados Unidos aproximadamente 12,000 niños son diagnosticados con alguna forma de cáncer por año, y su expectativa de vida posterior a tratamiento rebasa el 80 % a 5 y 10 años, sobre todo en leucemias y linfomas. Esto lleva a una creciente población de sobrevivientes que en los Estados unidos se calcula en 350 mil; 75 % de ellos, a 30 años de su diagnóstico, presenta alguna afección crónica en su estado de salud, cuando apenas se tiene entre 30 a 40 años de vida. Las complicaciones cardíacas son la principal afección en este grupo dado que presentan 8 veces mayor probabilidad de morir por insuficiencia cardíaca y 15 veces más de padecerla en comparación con la población de su misma edad que no tuvo cáncer. El factor de riesgo asociado a ésto es el uso de antraciclinas, especialmente doxorubicina, y su efecto puede prolongarse hasta 45 años posterior al diagnóstico.

En esta revisión del problema publicada en Pediatric Cardiology 2011 escrita por los grupos de Miami, se expone los mecanismos de cardiotoxicidad de las antraciclinas, los factores de riesgo (mayor dosis, edad temprana, sexo femenino y terapia con radiación concomitante), el diagnóstico y seguimiento, donde destaca el hecho que la evaluación ecocardiográfica seriada durante el tratamiento como método para suspender el uso de antraciclinas al observarse reducción en los índices de función cardíaca no ha sido validada, El seguimiento ecocardiográfico está recomendado en los sobrevivientes, una vez que se completa la terapia.

Las técnicas de Doppler tisular parecen ser más sensibles en la detección de disfunción ventricular subclínica aún no validados y no se usan de rutina; otros marcadores séricos son la troponina y el péptido natriurético, aun en estudio. También se abordan los aspectos preventivos como uso de Antraciclina liposomal y el dexrasoxane.

No dejen de leerlo.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

 

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