Publicado en Heart 2009, este interesante reporte del reino Unido, da cuenta de los avances y perspectivas de las intervenciones cardíacas fetales, como extensión lógica de la tendencia a la correccíón de defectos congénitos de manera temprana. Intervenciones fetales como aquellas de corrección de anomalía de Ebtein que requieren exteriorizar al bebé y uso de circulación extracorpórea empleando la placenta quedan reservadas a casos asociados a agenesia de valvas pulmonares donde se afecta el desarrollo pulmonar.

El reporte da cuenta de los avances en detección in utero, como evaluar los resultados y aborda de manera especifica los problemas de estenosis o atresia valvular aórtica o pulmonar, tabique interauricular restrictivo y uso de marcapaso fetal. Asimismo da cuenta de la técnica empleada y los cuidados posteriores de vigilancia que requiere el embarazo.

Es de impresionar como el trabajo real y organizado, sin tintes políticos ni de clientelismo, cuando del paciente importa su aspecto humano y no su voto o filiación partidista, se logra sistematizar la atención con calidad tendiente a la excelencia. Mucho que aprender y que trabajar.

José antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Descrito desde 1990, el ventrículo izquierdo no compactado es una cardiomiopatía aún no comprendida por completo. Parece estar relacionada a una falta de “compactación” del ventrículo izquierdo en la vida fetal que lleva al desarrollo de disfunción ventricular. Afectando a niños y adultos y con características de presentación clínica diferentes, algunos autores proponen diferente etiología. Factores con herencia aotosómida dominante o recesiva ligados al  X con enfermedades sistémicas (miopatías mitocondriales, síndromes genéticos, enfermedades metabólicas y enfermedades neuromusculares), por lo que resulta importante el estudio familiar.

Se caracteriza por un miocardio hipertrabeculado con recesos profundos bien definidos recibiendo flujo sanguíneo de la cavidad, con riesgo de formación de coágulos. Se afecta particularmente el ápex y la pared libre del VI. Durante la ventriculogénesis in utero, la irrigación miocárdica esta ligada a la presencia de sinusoides; con el desarrollo del corazón y el incremento por la demanda celular de flujo sanguíneo, se desarrolla el sistema arterial coronario. Este paso se asocia con modificaciones miocárdicas que conduce a que se compacte la red miocárdica trabeculada.

Su presentación clínica incluye insuficiencia cardíaca, arritmias y tromboembolia, y en niños diferentes autores lo han ligado a fenotipos característicos.

Ofrezco a Ustedes en esta entrada dos artículos que abordan el tema: publicado en Congenital Heart Disease 2010 una revisión de autores provenientes de Italia, Baylor y Houston y otro del Pediatric Cardiology 2011 que aborda el estudio de casos pediátricos y los factores ecocardiográficos pronósticos.

 

Del grupo del Hospital de Niños de Cincinnati, Ohio, nos llega este reporte publicado en el Journal of Pediatrics de Mayo 2011; en él los autores efectúan la comparación de estudios de ecocardiogramas en población de 2 a 19 años en dos períodos de tiempo (1986 a 89, con registro electrónico y en años donde la obesidad no era aún factor epidemiológico, y los primeros 9 meses del 2008), con características similares en cuanto a sexo, raza y edad, con un total de 350 individuos en cada grupo; la revisión de estudios permitió comparar valores de masa ventricular izquierda, indexado a estatura, índice de superficie corporal, función venricular izquierda y presencia de hipertrofia del mismo.

Los resultados no pueden sino confirmar la hipótesis inicial de los autores; el índice de masa del ventrículo izquierdo es mayor en niños y adsolescentes de hoy, comparados con los de una generación anterior, debido en parte al incremento en el índice de masa corporal que se ha registrado. Esto lleva a que los niños de hoy tengan un riesgo predictivo de posible enfermedad cardiovascular mayor así como un mayor riesgo de presentar enfermedad cardiovascular en su edad adulta. Añade una pieza más a las consecuencias que la obesidad tiene en el cotrazón de los niños. El incremento en el valor de masa ventricular izquierda se asocia a ictus cerebral, muerte súbita, infarto miocárdico, insuficiencia cardíaca y enfermedad coronaria. Desafortunadamente, la adiposidad en el niño predice el valor de masa cardíaca en el adulto. El éste, un valor igual o mayor a 0.51 g/m2 confiere un riesgo 4 veces mayor de presentar un evento mórbido cardiovascular. Este valor no existe aún para población pediátrica.

El comentario editorial al reporte puede accesarse, y versa sobre la urgente necesidad de enfrentar el problema con medidas científicas y del orden de salud pública. ¿Y en México, apá?

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

 

Este reporte publicado en 2010 en Experimental Clinical Cardiology consolida el dato referente a la baja prevalencia que el prolapso valvular mitral tiene en la población general. Si bien otros estudios en población adulta habían mostrado el desarrollo del mismo se va dando en la niñez presentando un poco en la segunda década de vida y que se va incrementando lentamente hasta la edad adulta, este tamizaje ecocardiográfico en 2,072 adolescentes sanos muestra una prevalencia total de 0.7%, más frecuente en mujeres (1.3% vs 0.4% en hombres) y presentando insuficiencia mitral y tricuspídea en mayor proporción comparado a la población general.

Si bien el estudio es retrospectivo y no hay análisis de variabilidad interobservador dado que el prolapso mitral se definió como el prolapso de una u ambas valvas por lo menos de 2 mm por arriba del plano longitudinal anular, con o sin engrosamiento de las valvas en el eje paraesternal largo y otras vistas, es uno de los reportes con mayor número de sujetos examinados y que hace ver que la prevalencia es mucho menor a lo que se creía antes.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Publicado en el Journal of the American College of Cardiology de enero del 2011, este estudio colaborativo de diversos hospitales líderes en nuestra especialidad en los Estados Unidos efectúa el análisis estadístico por modelos de regresión lineal de la información ecocardiográfica de los valores Z de fracción de acortamiento, dimensión del ventrículo izquierdo, diámetro coronario, insuficiencia mitral y tamaño del arco aórtico y los asocia a los marcadores inflamatorios agudos en el momento del diagnóstico, la primera y quinta semanas posteriores, abarcando la fase aguda de la enfermedad de Kawasaki.

Sus resultados son de 20 % de disfunción ventricular al momento del diagnóstico en la población estudiada (198 pacientes) y predice la presencia de dilatación coronaria en la primera a quinta semanas de evolución. La disfunción mejora ràpidamente lo que sugiere que el tratamiento con gama globulina inhibe a ciertas toxinas o citocinas activadas a diferencia de la disfunción causada por otras etiologías. La insufciencia mitral se encontró en 28 % yla dilatación del arco aórtico en 8 % y también se asociaron a dilatación coronaria, aunque sin valor predictivo. La disfunción del VI y la insuficiencia mitral se relacionaron a actividad nflamatoria como velocidad de sedimentación elevada y bajos niveles de albúmina. Estos hallazgo sugieren que las lesiones cardíacas no coronarias y la dilatación coronaria en la fase aguda comparten un mecanismo etiológico común  pero complejo que va relacionado a la presencia de inflamación. Su estudio posterior permitirá comprender las consecuencias a largo plzo de esta enfermedad.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

El Dr. Steven E. Lipshultz se ha caracterizado por la seriedad y relevancia que confiere a sus reportes médicos, tanto por su metodología como por la constante generación de conocimiento al analizar metódicamente el trabajo diaro. Este artículo del Journal of the American College of Cardiology 2011 no es la excepción. Basados en el conocimiento que la función ventricular izquierda se afecta en infección por el virus del síndrome de inmunodeficiencia y por efecto de la terapia antiretroviral y se asocia como predictor de mortalidad en el niño HIV positivo. El recién nacido expuesto pero HIV negativo presenta alteración de la contractilidad del VI que puede persistir hasta por 5 años, en tanto el recién nacido HIV positivo sfre anomalías progresivas crónicas en la estructura y función del mismo. La terapia antiretroviral produce alteraciones mitocondriales que pueden llevar a miocardiopatía, si bien ésto no ha sido estudiado en niños HIV negativos xpuestos a terapia antiretroviral.

Este estudio de cohortes analiza la ecoardiografía en niños HIV negativos nacidos de madres HIV positivas, 136 expuestos a tratamiento y 216 no expuestos, evaluados desde el nacimiento hasta el 2o año de vida. Midiendo los diferentes índices de contractilidad, masa ventricular y grosos del tabique interventricular, y efectuando las correcciones para factores de sexo y peso, los resultados expresados en valor Z, muestran que la exposición in utero a terapia anti retroviral se asocia a reducción de la masa ventricular izquierda, en las dimensiones del VI y del grosor del tabique interventricular y a mayor fracción de acortamiento y contractilidad en los 2 primeros años de vida, y puede especularse que la exposición in utero conduce a mayor crecimiento miocardíaco lo que lleva a mayor función del VI en forma inicial, aunque ésta es menor de lo normal, siendo el efecto más pronunciado en niñas. Con  mas de 100 mil niños HIV negativos expuestos a esta terapia en los Estados Unidos, es necesario efectuar su seguimiento e implicación de estos hallazgos a futuro.

¿Y en México, qué estará pasando?

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Publicado en Pediatric Cardiology 2008 por el grupo de Boston, este reporte hace énfasis en los datos a obtener al ecocardiograma Doppler para determinar la gravedad de la estenosis aórtica en niños, dadas las discrepancias existentes en los gradientes pico medidos por cateterismo y el gradiente instantáneo al co Doppler, así como a la sedación empleada durante el registro.

Las conclusiones, usando modelos de regresión linear para obtener mejor corelación establecen que: a) gradiente pico menor a 55 mm Hg en parasesternal derecho o alto predice la no necesidad de intervención con 100 % de seguridad, b) la especificidad para predecir la necesidad de intervención de los gradientes pico en paraesternal  mayor a 90 mm Hg y mdio en apical mayor a 50, junto con el promedio de los gradientes pico apical y paraesternal derecho o alto con valor mayor a 7o mm Hg fué de 94%, 100 % y 92% respectivamente. La sobre estimación del gradiente fué menor por la vista apical.

Para ponerse en práctica de inmediato.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Práctica común en los servicios de cardiología es la evaluación “protocolaria” del niño afectado por cancer que recibe tratamiento con antraciclinas en aras de detectar tempranamente su efecto cardiotóxico; en la actualidad no existe evidencia que valide alguna estrategia definida como método de tamizaje para ello, aunque el más empleado es la ecocardiografía.

Es una realidad que el cáncer en los niños representa un problema de salud a la alza: en Estados Unidos aproximadamente 12,000 niños son diagnosticados con alguna forma de cáncer por año, y su expectativa de vida posterior a tratamiento rebasa el 80 % a 5 y 10 años, sobre todo en leucemias y linfomas. Esto lleva a una creciente población de sobrevivientes que en los Estados unidos se calcula en 350 mil; 75 % de ellos, a 30 años de su diagnóstico, presenta alguna afección crónica en su estado de salud, cuando apenas se tiene entre 30 a 40 años de vida. Las complicaciones cardíacas son la principal afección en este grupo dado que presentan 8 veces mayor probabilidad de morir por insuficiencia cardíaca y 15 veces más de padecerla en comparación con la población de su misma edad que no tuvo cáncer. El factor de riesgo asociado a ésto es el uso de antraciclinas, especialmente doxorubicina, y su efecto puede prolongarse hasta 45 años posterior al diagnóstico.

En esta revisión del problema publicada en Pediatric Cardiology 2011 escrita por los grupos de Miami, se expone los mecanismos de cardiotoxicidad de las antraciclinas, los factores de riesgo (mayor dosis, edad temprana, sexo femenino y terapia con radiación concomitante), el diagnóstico y seguimiento, donde destaca el hecho que la evaluación ecocardiográfica seriada durante el tratamiento como método para suspender el uso de antraciclinas al observarse reducción en los índices de función cardíaca no ha sido validada, El seguimiento ecocardiográfico está recomendado en los sobrevivientes, una vez que se completa la terapia.

Las técnicas de Doppler tisular parecen ser más sensibles en la detección de disfunción ventricular subclínica aún no validados y no se usan de rutina; otros marcadores séricos son la troponina y el péptido natriurético, aun en estudio. También se abordan los aspectos preventivos como uso de Antraciclina liposomal y el dexrasoxane.

No dejen de leerlo.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

 

Escrito por Lindsay D. Allan, este reporte del Cardiology in the Young 2006 nos brinda la información más relevante que este hallazgo de la ecografía prenatal en las semanas 11 a 14 representa en su asociación a defectos cromosómicos, cardiopatías congénitas o anomalías esqueléticas. Relacionado inicialmente con trisomía 21, encontrar un pliegue nucal mayor de 3.5 mm lleva a la necesaria práctica del ecocardiograma fetal en la semana 14 de gastación, dado que constituyen un grupo de alto riesgo, dado que el riesgo de cardiopatía se incrementa proporcionalmente al tamaño del pliegue nucal.  Se menciona que con entrenamiento y práctica adecuadas, la mayoría de las anomalías cardíacas pueden serr diagnosticadas por ultrasonido a la semana 12 de gestación; el hallaxzgo de pliegue nucal incrementado en tamaño puede asociarse a cualquier tipo de cardiopatía.

El mecanismo de producción permance aún elusivo, mencionándose factores de flujo por el ducto venoso, alteración en la linfangiogénsis y en la expresión de factores de crecimiento y alteraciones en la concentración de ácido retinoico.

Definitivamente un reporte magnífico de utilidad en la práctica cotidiana.

José Antonio Quibrera Matienzo.

Cardiología Pediátrica

Este sencillo reporte sobre el uso de midazolam a dosis de 0.5 mg/kg por vía intranasal efectuado en Italia y publicado en Archives of Disease in Children 2010, confirma los resultados de la efectividad de su uso, previa aplicación de xilocaina en spray 10 mg, para lograr sedación en estudios que requieren cooperación del menor como lo es el ecocardiograma. Los efectos son medidos mediante la escala de Ramsay modificada y se observa inicio de la sedación en tiempo promedio de 6 minutos ofreciendo 23 minutos de efecto promedio, los cuales sólo correlacionaron con la edad del paciente en el análisis por regresión lineal múltiple.

Es importante comentar que resulta necesaria la vigilancia de la frecuencia cardíaca y de la saturación de oxígeno cuando se administra este tipo de benzodiacepina, dado su efecto sobre el automatismo respiratorio, aunque es raro que se presente. Un efecto adverso es la agitación paradójicq que no se reporta en esta serie, e ignoro si este efecto vaya en relación a la vía de administración. En lo personal prefiero la utilización del midazolam por vía intramuscular que, si bien invasiva y dolorosa, garantiza efecto de sedación de intensidad y tiempo suficientes para obtener con precisión la información ecocardiográfica.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica