El grupo de perinatólogos en Luebeck, Alemania, comparte con nosotros la revisión que efectúan sobre aspectos históricos, embriológicos, fisiológicos y de patología pre y posnatal que puede presentar el conducto arterioso. (Congenital Heart Disease 2010). Mencionan la importancia de las células no cardíacas y cardíacas de la cresta neural, así como de los aspectos genéticos relevantes que influyen en la formación del conducto, tanto en sus aspecftos anatómicos (la angulación que presenta en su salida de la arteria pulmonar y la que tiene al unirse a la aorta) como fisiológicos y su evaluación ecocardiográfica y con el índice de pulsatilidad en aorta descendente. Especial mención quiero hacer de lo escrito en relación al aneurisma del conducto arterioso, donde los autores establecen con precisión sus indicaciones quirúrgicas.

Otros aspectos que se revisan son la ausencia de conducto arterioso en anomalias tronco conales (tronco arterioso, tetralogía de Fallot y atresia pulmonar con CIV) así como con la agenesia de valvas pulmonares y tetralogía de Fallot, donde sólo la agenesia de conducto permite que estos pacientes sobrevivan in utero dada la enorme sobrecarga pulmonaer compromete la viabilidad. El arco derecho es otra entidad analizada tanto en sus aspectos embriológicos como anatómicos.

La constricción del conducto arterioso puede presentarse secundaria al uso de indometacina durante el embarazo, por lo que se recomienda emplear el ultrasonido y el índice de pulsatilidad como monitoreo; la constricción del conducto lleva a sobrevarga de presión del ventrículo derecho e insuficiencia tricuspídea con aumento e la presión de aurícula derecha y mayor flujo de derecha a izquierda, o bien el aumento en el flujo pulmonar puede llevar a mayor retorno a cavidades izquierdas, lo que altera toda la hemodinámica y constituye indicador de cesárea. La asociación de constricción del conducto y forámen oval restrictivo ha sido descrita en casos de d-TGA lo que lleva a cambios en las arteriolas pulmonares similares a los de hipertensión arterial pulmonar del recién nacido. Por último se aborda el aspecto de su persustencia, que, pareciera lo menos importante en todo este cúmulo de ciencia que nos han dejado leer antes.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Publicado en Pediatric Cardiology del 2010 por el Dr Shedeed de Egipto, este estudio de casos y controles evalúa la función ventricular derecha y el índice de rendimiento miocárdico  mediante ecocardiografía tisular en pacientes asmáticos y no asmáticos con diferencia en el flujo espiratorio pico entre ambas poblaciones e. Los resultados muestran alteración en los patrones de relajación en el grupo de asmáticos proporcional a la gravedad de la enfermedad respiratoria e índice de rendimiento miocárdico anormal.
La utlización del Doppler tisular empieza a abrir nuevos campos de investigación en la especialidad. Esta tecnología aún no está disponible en la mayoría de centros mexicanos y latinoamericanos, pero resulta importante conocerla y promover su aplicación sobre todo en la función diastólica del ventrículo derecho y del ventrículo único.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Pongo a su consideración tres artículos sobre este tema, por fortuna poco frecuente, pero que es importante revisar. el primero publicado en Cardiovascular Pathology del 2008 presenta la revisión de los aspectos clínico-patológicos del rabdomioma, fibroma, cardiomiopatía histiocítica (de la cual ya registramos un caso en el hospital Pediátrico de Sinaloa manifestado por restricción al llenado ventricular y arritmias graves, diagnosticado con la intervención del Dr. Stanislao Sadowinski del Hospital Infantil de México), del tumor inflamatorio fibroblástico, hemangioma, tumores de células germinales y sarcomas; en el segundo del Pediatric and Cngenital Heart Disease del 2007 se abarcan aspectos de su diagnóstico prenatal, presentación clínica como posible obstruccion derecha o izquierda y de las medidas terapéuticas aplicables en esos casos; por último pero no  menos relevante, publicado en Cardiovascular Pathology del 2007, es la revisión de 59 pacientes con tumores cardíacos, 17 de ellos menores de 2 años con radomioma, fibroma y hemangioma, siendo la miofibromatosis familiar la única lsión que produjo embolia. Lo que me parece raro es que en todos los casos de rabdomiomas se haya recurrido a la curugía dada la evolución hacia la regresión espontánea que estos tumores presentan.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

La transpoción anatómicamente corregida de grandes arterias o doble discordancia aurículo-ventricular y ventrículo-arterial es una entidad rara que abarca menos del 1% de las cardiopartías congénitos. En este estudio del 2005 publicado en la revista Heart se analizan retrospectivamente las cintas de ecocardiogramas fetal en 34 casos consecutivos en un período de 10 años en el Hospital santo Tomás en Londres, Inglaterra.

Los marcadores antómicos empleados para la sospecha e identificación de este problema fueron: a) inserción reversa de las válvulas A-V (recordando que la tricúspie es SEPTOFÍLICA y la mitral es SEPTOFÓBICA, términos que aprendí de las sesiones con la Dra. Stella Van Praagh) en 26, b) identificación del ventrículo derecho posterior e izquierdo por la presencia de banda moderadora en 30, y  c) orientación anormal y paralela de las grandes arterias. Entre las asociaciones 21 con defecto septal ventricular, Ebstein en 8, estenosis pulmonar en 12, coartación aórtica en 6, atresia tricuspídea en 2, bloqueo AV completo en 2 y dextrocardia en 6. De lo embarazos que continuaron, la sobrevida fué de 82 %.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Hoy me fué remitido un adolescente de 16 años para la realización de estudio ecocardiográfico por sospecha de síndrome de Marfán. El motivo de consulta inicial fué la presencia de pecto en quilla que empezó a aparecer a partir de los 12 años. es un muchacho alto, delgado, con paladar alto, sin alteraciones oculares, brazada menor que la talla, segmentos superior e inferior normales, laxitud normal de articulaciones, columna vertebral normal, y su estudio ecocardiográfico con valor Z de anillo aórtico de -0.7, mitra y aortica normales.

Revisando la literatura encontré este artículo del 2008 de Circulation que es una excelente revisión del tema con mágenes de eco y angiotac ilustrativas del problema y que abarca desde los aspectos genéticos, su identificación clínica, los determinantes del daño cardiovascular en la aorta, normogramas para determinar el valor Z del arco aórtico, sus  manejo médico y quirúrgico y otros problemas a considerar como arritmia y muerte súbita, así como actividad física recomendable.

El aspecto del tratamiento médico con beta bloqueadores, verapamil o losartán no deja dudas; es necesaria la investigación clínica fina controlada y alatorizada para determinar su posible efecto benéfico.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Después de la grata visita de trabajo al Centenario Hospital Miguel Hidalgo con la Dra. Julieta González Palacios, Cardióloga Pediatra  de acuciosa clínica y magnífica ecocardiografísta, donde se me dió oportunidad de cateterizar 8 niños cuyos casos serán objeto de discusíón futura en este foro, ponemos a su consideración esta página web en donde encontrarán la manera accesible de calcular los valores Z al ecocardiograma con solo introducir algunos datos básicos. Es de facil acceso y gratuita (sobre todo).

Pueden encontrar esta opción en http://parameterz.blogspot.com.

José Antonio Quibrera Matienzo

Julieta González Palacios

Cardiología Pediátrica

Cortesía del Dr. Rafael Márquez de Lima, Perú, nos llega este artículo publicado en los Archivos Brasileños de Cardiología del 2010, realizado en el Instituto del Corazón en Sao Paulo. En él se analizan 30 pacientes portadores de cardiopatía congénita tipo defectos septales auricular, ventricular o aurículo ventricular y se comparan los resultados con cateterismo. Siete de sus pacientes fueron adultos mayores a 30 años. Si bien sus resultados no logran establecer correlación para casos limítrofes, se pueden establecer que cuando los cálculos por ecocardiograma BD muestren la relación QP/QS mayor de 2.89, la integral velocidad-tiempo del flujo sistólico total en la vía de salida del ventrículo derecho mayor o igual a 22 cm y la integral velocidad – tiempo del flujo de la vena pulmonar mayor o igual a 20 cm, implican que la relación de resistencia vascular / sistémica se encuentra por abajo de 0.1 con alta especificidad y razón de momios de 4.47.
Sería interesante conocer el valor de la auscultación del retumbo diastólico apical que implica hiperflujo transmitral por hiperflujo pulmonar en un estudio ciego entre un cardiólogo clínico experimentado (con buena oreja, diríamos coloquialmente) y estos valores obtenidos al ecocardiograma.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica