Captura de pantalla 2013-06-17 a la(s) 17.44.49  A propósito de un caso reciente en el Hospital Pediatrico de Sinaloa que pongo a su consideración: femenino de 2 años a quien se interviene efectuando cierre de defecto septal ventricular membranoso amplio; al retiro de la circulación extra corpórea se observa bloqueo aurículo – ventricular completo y queda con marcapaso epicárdico transitorio. Sin eventualidades en su condición posquirúrgica y con tratamiento esteroideo, se observa retorno a ritmo sinusal al día 9 postoperatorio y así se mantiene durante los siguientes 4 días, retirándose cables epicárdicos.

Al día 14 post cirugía se presenta cuadro de síncope y choque cardiogénico con bradicardia menor a 50 lpm, instalando marcapaso trans venoso en el ventrículo derecho, recuperando el gasto sin consecuencias sistémicas o neurológicas. Posterior a 24 horas de soporte con el generador externo se restablece el ritmo sinusal y no vuelve a observarse bloqueo AV. Qué hacer entonces ante un evento poco frecuente como éste? La opinión de 2 de 3 electrofisiólogos pediatras consultados fué a favor de implante de marcapaso permanente sólo como medida de seguridad.

Está descrito en los reportes de Fischbach (2007 Congenital Heart Disease)Lieberman (Pediatric Cardiology 2008) de los grupos de Atlanta y del Hospital de Columbia en Nueva York respectivamente, la presentación de bloqueo AV completo tardío entre 1 a 25 años posteriores al cierre quirúrgico de defectos del tabique interventricular, sin identificar factores de riesgo predictivos para ello, recomendándose el seguimiento de por vida de estos pacientes poniendo especial atención a su conducción AV. El tiempo de recuperación postoperatoria del ritmo sinusal y la localización infra Hisiana del bloqueo se mencionan como posibles indicadores de bloqueo AV recurrente. Otros reportes, como el de Lin en Cleveland (J Thoracic Cardiovasc Surg 2010) son más inquietantes: si bien la incidencia de bloqueo AV completo que requirió marcapaso fué de 0.9%, reportan bloqueo tardío en 0.3 a 0.7% al registrarse 3 defunciones tardías en que no pudo establecerse con precisión el estado de conducción AV previo al deceso y 3 pacientes más con bloqueo tardío a meses de la operación.

El artículo de Aziz en Ann Arbor (Pediatric Cardiology 2013) describe en 8769 pacientes sometidos a cirugía el desarrollo de bloqueo AV completo permanente en 124 (incidencia de 1.4%) y transitorio em 44; de éstos últimos, en 7 se presentó bloqueo AV permanente entre 1 a 6 años posteriores a la cirugía. El tiempo de recuperación del ritmo sinusal POP mayor a 7 días fué el único factor asociado a la posibilidad de recurrencia de bloqueo en la conducción AV.

Ponemos aquí tambien a su disposición la revisión de Lofte de el Cairo (Pediatric Cardiology 2013) sobre el implante de marcapaso permamente en niños en 103 pacientes en un período de 10 años.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcp1111259

Mecanismos de la taquicardia suptaventricular conforme la regularidad del ritmo

De las notificaciones del New England Journal of Medicine (a disposición pública el día de ayer)  selecciono y comparto a Ustedes esta breve pero sustanciosa sección de práctica clínica donde, bajo el escenario de una paciente mujer de 27 años con yaquicardia e hipotensión leve de inicio abrupto, se revisa la secuencia de evaluacón y tratamiento de la taquicardia supraventricular de complejo angosto, considerando las diferentes opciones diagnósticas y el uso de adenosina como medida diagnóstica y terapéutca. Resalta la contraindicación del uso de adenosina en taquicardia supraventricular con complejos anchos irregulares dado que puede provocar inestabilidad hemodinámica.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Una pregunta para la que no se encontraba respuesta satisfactoria es a la que se enfrenta el clínico al estar frente a un niño o joven asintomático que, por razones de iniciar una práctica deportiva o como parte de una evaluación pre operatoria, se le toma un ECG y se encuentra un patrón de pre exitación o Wolff Parkinson White. Qué hacer o decir? Cual es la metodología de estudio para este joven que tiene un corazón estructuralmente normal pero un patrón ECG anormal? Debo tratar al paciente o al ECG?

En este artículo se establece el primer consenso (de mi conocimiento) respecto esta situación; lo elabora el grupo de la Pediatric and Congenital Electrophysiology Society y la Heart Rhythm Society y está publicado en Heart Rhythm de junio 2012. Sin adentrarme mucho en su contenido de obligada lectura y análisis, destaca el algoritmo propuesto como forma práctica de establecer el riesgo de muerte súbita: si el patrón de pre excitación es intermitente, solo vigilar; si el patrón es constante al ECG en reposo, efectuar prueba de esfuerzo y observar si se presenta la desaparición súbita y clara de la pre excitación: si ésto ocurre proponer solo vigilancia clínica; por el contrario, efectuar estudio electrofisiológico trabs esofágico o intra cavitario para determinar el intervalo R-R pre excitado mas corto en fibrilación auricular, usado para estratificar el riesgo de muerte súbita; si es menor a 250 mseg o si se induce taquicardia supraventricular, discutir el riesgo/beneficio de la ablación por cateterismo.

Gracias al Dr. Alfonso Buendía por esta valiosa aportación. Felicidades a John K. Triedman, como Vice.chairman de este grupo de trabajo y a quien tuve el gusto de conocer en Boston en el año 90.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

 

Breve revisión publicada en Indian Journal of Pediatrics 2011 en la que, sin hacer mayor énfasis en sus mecanismos de producción, se revisa el abordaje práctico que el médico pediatra debe llevar a cabo en las alteraciones del ritmo cardíaco en los niños. Clasificadas inicialmente en bradiarritmias o taquiarrtmias se presenta el análisis del trazo electrocardiográfico secuencial, con los diferentes aspectos de frecuencia, ritmo regular o irregular, presencia y alteraciones de onda P y su relación con el QRS, así como la duración y morfología de ´ste último, permite en pocos minutos llegar a consideraciones de etiología y consecuente manejo (supraventricular vs ventricular)

En su parte final se efectúan consideraciones sobre el paro cardíaco tanto el´ctrico como  mecánico y se hacen referencia a los diferentes tipos de actividad eléctrica que es posible encontrar en esta situación.

A propósito de las arritmias, el ECG es la herramienta fundamental para su correcto diagnóstico; el electrocardiógrafo no va a dar la información que le solicitemos, así que hay que deshacernos de cartabones tales como que la tira de ritmo siempre es en DII; la tira de ritmo se obtendrá de la derivación en donde sea más clara la relación de P con QRS, y hay que convencer al residente o técnico de tomar los trazos a doble velocidad o doble sensibilidad cuando sea necesdario.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Abarcando pacientes de 7 instituciones con información obtenida en la red pediátrica, este reporte analiza factores independientes relacionados al desarrollo de arritmias en el paciente operado bajo el principio de Fontan; publicado en el Journal of the American College of Cardiology 2010, reune 520 pacientes con información completa d los últimos 3 años que incluye cuestionario para evaluar el estado funcional, ecocardiograma, electrocardiograma, prueba de sfuerzo y revisión de su historia médica.

La pevalencia de arritmias fué de 9.6% (50 de 520), 78 % de ellos con reentrada auricular. Para este tipo de arritmia, su risgo es mayor en los 2 primeros años postopertorios, disminuye e los 4 a 6 años posteriores y vuelve a incrementarse de manera tardía. Pacientes operados a mayor edad la presentaron con mas frecuencia aunque ésto puede explicarse por ser ellos los de mayor tiempo de seguimiento. El ritmo predominante al ECG en reposo fué un factor independiente para reentrada auricular, siendi más frecuente en aquellos con marcapaso. La evaluación por cuestionario del estado funcional físico tuvo importancia como factor independiente a edad para la presencia de arritmias. No hubi relación con el tipo anatómico ventricular, enteriopatía perdedora de proteínas ni la función cardíaca. El tipo de conexión aurículo – pulmonar tuvo mayormente aritmias que las técnicas de tunel lateral o extracardíaco, sin diferencias entre éstos últimos dos. En los pacientes con marcapaso (68) se encontró, como era esperado, relación con asa L ventricular.

La taquicardia ventricular se presentó en 3.5 % del grupo y, dada su poca frecuencia, no fué posible determinar factores de riesgo asociados.

Nuevamente, las bases de datos inter-institucionales son fundamentales para efectuar estudios colaborativos que nos acerquen a conclusiones veraces. Y nosotros, para cuando?

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Los criterios de Sokolow primero y luego los de Park y Guntherot me fueron enseñados como herramienta útil en la detección de la hipertrofia ventricular izquierda. Aún conservo las hojas que empleábamos para aplicarlos en la interpretación de los trazos de ECG cuando era residente. En mi práctica diaria hospitalaria y privada sigo empleando el ECG como elemento útil en la evaluación del niño con cardiopatía y aún me atrevo a  presumir hipertrofia ventricular izquierda y orientarme en ese sentido.

El reporte de los grupos de cardiología y nefrología del hospital Guy y Santo Tomás de Niños en Londres publicado en los Archives of Disease in Childhood del 2010 nos ofrecen sus resultados comparativos aplicando el ECG y el Ecocardiograma (considerado como método más confiable) en la detección de hipertrofia ventricular izquierda en pacientes con insuficiencia renal crónica. Usan 2 métodos electrocardiográficos diferentes y los comparan con la obtención de la masa ventricular izquierda al eco M usando la ecuación de Devereux referida a tres diferentes métodos: a la talla, al peso en Kg y a la superficie corporal.

En sus resultados sólo el criterio del voltaje de la onda R en diferentes  derivaciones tomando en cuenta valores máximos tuvo la mayor sensibilidad y especificidad. Aún con la alta prevalencia de hipertrofia ventricular izquierda (mayor a 55%) al eco, los resultados de baja sensibilidad y bajo valor predictivo negativo son una derrota para el ECG como método diagnóstico de hipertrofia ventricular izquierda en esta población. Como bien lo establecen los autores, este resultado NO es extrapolable a situaciones como la cardiomiopatía hipertrófica donde el ECG ha mostrado ser útil para su tamizaje previo a la práctica deportiva.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica 

Publicada en el Annals of Pediatric Cardiology 2010, este artículo ofrece la revisión e conceptos básicos para el personal de terapia intensiva que tengan contacto con generadores y electrodos de marcapaso en el niño post operado de corazón. Desde la capacidad disgnóstica al poder registrar e electrograma atrial que clarifica la acrividad auricular en casos de taquicardia sinusal, ectópica de la unión AV o por reentrada, la posibilidad terapéutica mediante estimulación a mayor velocidad que la taquicardia auricular (sea flutter o por reentrada de la unión) o manteniendo la sincronía aurículo ventricular en casos de JET; se menciona la estimulación biventricular para evitar contracción asincrónica, y se ejemplifican los diferentes tipos de guía y modalidades de estimulación que pueden emplearse en este contexto.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pdiátrica

Nos hacen llegar este artículo que es publicado en 2008 en Europace y habla sobre las características clínicas de la taquicardia supraventricular en recién nacido y lactante, propiniendo un esquema de tratamiento secuencial inicial, basado en la respuesta clínica y en la inducibilidad de la taquicardia a la estimulación transesfofágica.  La mitad de estos problemas desaparece en el primer año de vida y su recurrencia clínica sólo se presentó en 2 a los 48 meses y en ninguno a los 3 años de seguimiento, anque siguió siendo inducible en 13 de los 55 originales.

Los autores proponen usar la estimulación TE para determinar el mejor tratamiento en la fase ahuda, aunque esto lleva a prolongar la estancia hospitalaria hasta por 23+- 10 días. La efectividad de amiodarona sola fué baja para los caso que llegaron a necesitarla por lo que podría obviarse y pasar a amiodarona con propranolol.

En lo personal, el tratamiento de estos bebés está basado en la recurrencia clínica de la taquicardia y sus consecuencias durante estos eventos. Es poco frecuente que la TSV reciprocante se comporte de manera agresiva provocando insuficiencia cardíaca durante sus recurrencias, por lo que no hemos llegado a necesitar de la combinación farmacológica. El valor de la indicibilidad al estudio TE no necesariamente traduce significado clínico relevante.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Anexo el resúmen tal y como se me hizo llegar:

Objetivo: Evaluar el pronóstico a largo plazo en neonatos y lactantes con TSV.

Analizar el desarrollo de las características electrofisiológicas  de los circuitos de reentrada.

Identificar los factores predictivos en cuanto a su desaparición en los primeros 3 años de vida.

Evaluar la efectividad de una guía terapéutica electrofisiológica en la recurrencia de la TSV.

Protocolo de tratamiento (si no respondía a un paso pasa al siguiente).

1)    Propafenona 10 mg/K/día, e incrementar la dosis de 5 en 5 mg hasta 20.

2)    Flecainamida 3 mg/K/día, e incrementar la dosis de 1 mg en 1  mg hasta 5.

3)    Flecainamida más propranolol con la dosis de la primera más baja, y la segunda a  1 mg/k/día, e incrementar de uno en uno hasta 3 mg.

4)    Amiodarona dosis de carga de 7 días 10 a 25 mg/K/día, empezando con 10 mg/K/día e incremento de 5 hasta 25.

5)    Amiodarona más propranolol.

6)    Amiodarona más flecainida más propranolol.

La estimulación eléctrica atrial transesofágica fue usada para evaluar la respuesta al tratamiento y la evolución de la TSV.

Se revisaron 37 masculinos y 18 femeninos, media de edad de presentación de la taquicardia 19.6 días (1 a 145 días). Media de edad a la admisión 33.3 días. En la evaluación inicial 30.9 % tenían insuficiencia cardiaca (IC), 52.7 % electrocardiograma con preexitación ventricular.

Tratamiento médico (inicial): 33 % el tratamiento con propafenona fue exitoso; de los 37 restantes 21 % respondieron a la flecainida, de los 29 no respondieron y se trataron con flecainida más propranolol y fue útil en 45 %, 16 no respondieron y requirieron amiodarona y solo respondieron el 12 %, el resto se trató con amiodarona y propranolol y fue útil en 17 %. Los 4 restantes pasaron al paso 6.

Seguimiento a los 12 meses: No Hubo recurrencias en casa. Después del periodo de lavado se presento recurrencia en 3.6 %, 45.5 % fueron inducida con estimulación, 50.9 %, no fueron inducidas a la estimulación  transesofágica.  La inducibilidad fue mayor en quienes tenían paso > 3 y fue significativo.

Revisión a los 24 meses. TSV se presento después de lavado del medicamento espontáneamente en 9.1 %, inducida en 77.3 %, no hubo inducibilidad en 13.6 %.

Seguimiento a los 36 meses. No hubo recurrencias en su domicilio. Después del periodo de lavado, recurrieron con estimulación 86.6 %, y no recurrieron a pesar de la inducibilidad en 13.4 %.

El único factor significativo de persistencia del circuito de reentrada después de una año de tratamiento fue refractariedad a antiarrítmicos clase 1C, solo o asociados con propranolol. La taquicardia tuvo mayor inducibilidad cuanto estaba en el paso  > 4.

La TSV en los neonatos o infantes pueden desaparecer durante el primer año de edad.

Solo muy pocos casos de TSV no inducidas en los primeros 3 años de vida pueden recurrir a largo plazo. Solo el uso de amiodarona sola o con otro antiarritmico, es el único factor predictivo de persistencia del circuito de reentrada en el primer años de edad.

Desde el artículo de Garson en el Journal of Pediatrics del 78, no había vuelto a leer un trabajo relacionado con la historia natural de esta arritmia tan frecuente y siempre considerada benigna. En esta ocasión, publicado en Pediatric Cardiology del 2010, el grupo de la Universidad de Kentucky se da a la tarea de revisar retrospectivamente los trazos y ecocardiogramas de pacientes con extrasistolia ventricular frecuente (más de 5 % en el Holter de 24 horas), su tratamiento y evolución. En 28 casos analizados, solo 4 tuvieron función ventricular izquierda alterada (aquí es donde hay problemas dado que sólo usaron la fracción de acortamiento para ello), con síntomas como síncope calificado como vasogénico, dolor torácico y mareo que responden a tratamiento o desaparecen sin guardar relación con la extrasistolia. De los 4 casos descritos, se documenta mejoría de la fracción de acortamiento al disminuir o desaparecer la arritmia. Los medicamentos que tuvieron efecto benéfico se mencionan solo flecainida y atenolol. El resto de la población presentó resolución espontánea de la arritmia o disminución en su frecuencia.

¿Es posible que la extrasistolia ventricular frecuente produzca contracción disincrónica que lleve a deterioro de la función? Parece razonable. A evaluarse con índices ecocardiográficos de mayor valor (rendimiento miocárdico). ¿Es necesario tratamiento médico en estos casos? Creo que coincidimos que sí. ¿Son necesarios procedimientos de ablación? Hasta el momento todo indica que no.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

El Dr. William Evans no solo tiene interés en divulgar la historia de la Cardiología Pediátrica; en esta ocasión nos presenta la metodología que puede seguir el médico no familiarizado con trazos electrocardiográficos para obtener su interpetación adecuada. Publicado en 2010 en el Clinical Pediatrics propone iniciar el análisis con a) determinar la frecuencia y el ritmo b) evaluar los inervalos PR, QRS y QTc, c) evaluar el eje frontal del complejo QRS y de la onda P y, finalmente d) determinar si hay hipertrofia de ventrículo derecho o izquierdo. Siguiendo estos sencillos pasos en orden, el enigmático y aborrecible ECG se convierte en una herramienta de suma utilidad en la evaluación de nuestros niños con trastornos del ritmo o cardiopatía congénita.

Mañana inicia la décima edición del Curso Taller de Cardiopatías como parte de la actividad previa de las Jornadas del Hospital Pediátrico de Sinaloa. En esta ocasión contaré con la ayuda de mi amiga y colega la Dra. Julieta González Palacios del Centenario Hospital Miguel Hidalgo en la ciudad de Aguascalientes. Como parte del temario incluiré este artíciulo del Dr. Evans y les anexo la presentación que empleamos en el taller de arritmias, con una secuencia similar.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica