Ponemos a su consideración estos dos artícuklos provenientes del Thrombosis Research del 201 referente a un tema  donde la evidencia que se usa para manejar anticoagulantes en niños proviene fundamentalmente de estudios efectuados en población adulta. Los nuevos anticosgulntes propuestos y abordados en el primer estudio son los inhibidores directos de la trombina (bivalirudina y argatroban), el fondaparinux y otros en desarrollo que so promisorios compaados con los usados hasta ahora heparina de bajo peso molecular y warfarina. el segundo reporte efectúa la revisión y síntesis de 36 estudios con población pediátrica usando anticoagulantes y analiza las medidas empleadas para conocer su efectividad, tales como el tiempo en rango terapéutico, efectos adversos y el conocimiento de la terapia oral anticoagulante y hace ver la ventaja deotros indicadores como sería la calidad de vida conform la satisfacción de padres y del paciente, concordante a otros indicadores de laboratorio.

Terreno aún con poca evidencia, donde la investigación clínica tiene un papel fundamental para el futuro próximo

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

A propósito de un caso reciente de taquicardia ectópica de la unión en un paciente femenno de 2 años de edad en quien se efectuó cierre de defecto septal ventricular membranoso; durante la colocación del parche hubo necesidad de desinsertar una parte de la ricúspide al encontrarse una cuerda tendinosa sobre uno de los bordes del defecto y rensertarla en el parche posteriormente. Al salir de bomba se presenta bloque AV completo con frecuencia ventricular entre 85 a 90 lpm. A las 24 horas POP inicia taquicardia de la unión con frecuencia de 150 a 160 lpm, sin bajo gasto, misma que fuñe incrementando hasta situarse en 190 lpm con ligero incremento del borde hepático y corroborando datos de disfunción ventricular izquierda a la evaluaciuón ecocardiográfica. Se intaló tratamiento con amiodarona impregnando a 5 mg/kg/dosis IV en una hora y posterior infusión a 5 mcg/kg/min e incrementos progresivos hasta 12 mcg/kg/min, logrando controlar la frecuencia hasta 130 lpm, con breves períodos de remisión completa, dejando ver persistencia del bloqueo AV completo. En el POP inmediato se administraron dosis bajas de dopamina a 5 mcg/kg/min, que se retiraron en las primeras 24 horas.

La taquicardia ectópica de la unión es complicación postoperatoria rara que debe ser tratada controlando la frecuencia para evitar el bajo gasto y mortalidad. El uso de enfriamiento externo con sedación y relajación y amiodarona parecen ser los esquemas de mayor beneficio.  Una vez controlada la frecuencia, laa estimulación cardíaca externa permite restablcer la sincronía AV como lo reporta este grupo australiano en Cardiolgy in the Young 2005. Si bien la amiodarona tiene efectos adversos poco frecuentes de bloqueo AV e hipotensión, su uso parece restringirse a un entorno con monitoreo completo y posibilidad de estimulación cardíaca externa. Anexo dos referencias más relativas al tratamiento de esta arritmia con los mismos criterios: de los anales españoles de pediatría 2002 (cortesía Dra. Yesenia Aguilar Penagos)  y otro del British Heart Journal del 94.

El caso mencionado da ejemplo de la coexistencia muy rara vez vista de bloque AV completo y JET.

José Antonio QuibreraMatienzo

Cardiología Pediátrica

Desde la suposición que el Presidente Abraham Lincoln lo padecía hasta la descripción de un caso en una de las novelas de Sherlock Holmes escritas por Sir Arthur Conan Doyle, el síndrome de Marfán ha sido objeto de estudio por su historia natural con tendencia a desarrollo de complicaciones vasculares y valvulares aórticas. De diagnóstico clínico basado en criterios establecidos con involucro de los sistemas cardiovascular, ocular y esquelético, y confirmado con la prueba genética de mutación FBN1, a pesar de su heterogénea presentación, el tratamiento ha sido orientado a la modificación de su curso natural. Es así como se han desarrollado impresionantes mejoras en técnicas quirúrgicas aplicables cuando el problema ya está stablecido.

Este reporte publicado en el British Journal of Clinical Pharmacology 2011 revisa como los avances efectuados en esta enfermedad mediante estudios de sus mecanismos fisopatológicos genéticos se han traducido en avances de tratamiento farmacológico que buscan prevenir el desarrollo de las complicaciones vasculares aórticas, lo cual, de comprobarse mediante enayos clínicos controlados en curso, modificaría radicalmente la perspectiva de vida para los pacientes afectados. Así el Losartán, antihipertensivo bloqueador de los receptores tipo 1 de angiotendina II y la doxiciclina, antibiótico de la familia de las tetraciclinas, podrían convertirse en el tratamiento de primera línea en esta enfermedad. Otra posibilidad aún por confirmarse serían las estatinas asociados a inhibidores de peroxisomas.

Agrecimiento al Dr. Luis Felipe Cortés Coronado por esta interesante contribución.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Habíamos comentado previamente las guías publicadas en 2008 por la American Heart Association referente a la conveniencia de efectuar historia clínica con preguntas pre elaboradas tendientes a detectar antecedentes sugestivos de enfermedad cardiovascular pre existente que lleve riesgo de muerte súbita ante el uso de medicamentos estimulantes para tratamiento  del trastorno por déficit de atención con o sin hiperactividad; en caso de detectar alguna situación de riesgo, efectuar estudio electrocardiográfico con criterios de interpretación ya establecidos y así detectar este tipo de condiciones cardiovasculares raras pero potencialmente letales. Si bien están basadas en consenso de expertos, con bajo nivel de evidencia, su validez es la mejor herramienta disponible en la actualidad.

En la revista Archives of Pediatrics and Adolescent Medicine de febrero del 2011, el grupo del Texas Children’s efectúa el análisis de los estudios de ECG tomados a pacientes referidos por su pediatra por este motivo; de un total de 372 estudios de ECG practicados (cifra 4 veces mayor comparada al número de estudios tomados por el mismo motivo el año anterior) se encontraron anomalías en 24, sin demostrarse anomalía cardiovascular en 18 que fueron sometidos a exámenes adicionales y en 6 no se ha llevado a cabo. En 6 de ellos hubo retraso en la prescripción de tratamiento para TDA. Sin embargo, este estudio no analiza la causa por la que el paciente fué referido a toma de ECG y se pierden 6 de los 24 pacientes originales, por lo que sus conclusiones deben ser interpretadas bajo estas limitaciones.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Pese a que mi formación y primeros años de trabajo como especialista los desarollé en el Hospital Infantil de México y que desde hace 13 años formo parte del cuerpo médico en dos Hospitales con formación de pediatras, eenterarse de todos los aspectos implicados en la cardiología pediátrica parece imposible. Esto fué lo que surgió en mi mente al leer el título del presente reporte publicado en el Pediatric Cardiology del 2011 y efectuado por colegas de Turquia. Así es que me pongo al tanto que la deficiencia de hormona del crecimiento conlleva tambien disminución de la masa ventricular izquierda y que la terapia de remplazo parece mejorarla, así como alargar el tiempo de desaceleración de la velocidad pico mitral, el tiempo de relajación isovolumétrica e incrementar el  índice de rendmiento miocárdico, medidos por Doppler tisular en pacientes sometidos a este tratamiento. Ello implica la posibilidad que exista disfunción diastólica del VI, aunque por el número de pacientes sea imposible asegurarlo con certeza.

Una nueva línea de investigación para estudios colaborativos, no creen?

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Publicado en el Journal of Pediatrics 2011 y efectuado por los grupos de Boston y San Diego, este reporte analiza casos de enfermedad de Kawasaki con persistencia de la fiebre posterior a la administración de gamaglobulina intravenosa, (11 a 30 % de casos y que tienn mayor riesgo de alteraciones coronarias) en los que se empleó una nueva dosis de gamaglobulina o infliximab el cual es un factor de necrosis tumoral con actividad bloqueadora alfa. Si bien el estudio es retrospectivo, permite establecer que en 20 pacientes tratados con éste último fármaco, tuvieron menos días de fiebre y de estancia hospitalaria, sin efectos adversos.

El Infliximab puede causar hepatitis autoinmune y por su efecto inmunosupresor puede favorecer procesos infecciosos y la administración de dosis múltiples se ha relacionado al desarrollo de neoplasias en pediatría; asimismo tiene efecto inotrópico negativo al afectar la contractilidad miocárdica, por lo que está contraindicado en insuficiencia cardíaca.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Publicado en enero del 2011 por el Health Technology Assessment Program del Instituto Nacional para Investigación en Salud del Reino Unido, esta revisión sistemática analiza los estudios publicados a la fecha con la suficiente información para establecer el costo efectividad de su administración en prematuros, pacientes con enfermedad pulmonar crónica y cardiopatía congénita.

El Palivizumab (Synagis) es un anticuerpo monoclonal diseñado para proveer inmunidad pasiva contra el VSR y prevenir o reducir la gravedad de la infección; su uso está aprobado para éste fin en niños de alto riesgo. En niños con cardiopatía congénita  está indicado en menores de 6 meses con lesiones que permitan mezcla significativa de sangre de izquierda a derecha o con hipertensión arterial pulmonar. La dosis recomendada es de 15 mg/kg  inyectada intramuscular, una vez al mes durante el mes previo y los meses de temporada de infección por VSR. Para los niños con cardiopatía en los que se utiliza apoyo circulatorio, se recomienda la misma dosis tan pronto el paciente está estable posterior a cirugía para garantizar niveles óptimos de anticuerpos.

La recomendación actual del Instituto Nacional de Salud de Inglaterra que determina la guía de administración de palivizumab en niños, considera otros factores de alto riesgo:

  1. Edad gestacional
  2. Sexo masculino
  3. Presencia de hermanos en edad escolar
  4. Parto múltiple
  5. Exposición pasiva a humo de tabaco
  6. Hacinamiento
  7. Nivel educativo de los padres
  8. Ausencia o mínima alimentación al seno materno
  9. Historia familiar de atopia

Con base en lo anterior, el análisis costo – efectividad para la administración de palivizumab en niños con cardiopatía congénita  determinado en esta revisión sistemática se resume en:

a)      Niños con cardiopatía acianótica:

  1. Menores de 6 meses al inicio de temporada de VSR sin otro factor de riesgo nacidos con < 24 semanas de gestación (SDG); menores de 3 meses al inicio de temporada sin otro factor de riesgo nacidos con < 28 SDG y menores de 6 semanas al inicio de temporada sin otro factor de riesgo y nacidos con < 30 SDG.
  2. Menores de 6 meses al inicio de temporada de VSR con al menos un factor de riesgo mencionado y nacido con < 26 SDG.
  3. Menores de 9 meses al inicio de temporada de VSR con al menos dos factores de riesgo mencionados y nacidos con < 24 SDG.
  4. Menores de 12 meses al inicio de temporada de VSR con al menos tres factores de riesgo mencionados y nacidos con < 24 SDG.
  5. Menores de 9 meses al inicio de temporada de VSR con al menos cuatro factores de riesgo mencionados y nacidos con < 30 SDG.
  6. Menores de 15 meses al inicio de temporada de VSR con al menos cinco factores de riesgo mencionados y nacidos con < 24 SDG.

 

b)      Niños con cardiopatía cianótica:

  1. Menores de 6 semanas de edad al inicio de temporada de VSR sin factores de riesgo asociados y nacidos con < 24 SDG
  2. Menores de 3 meses al inicio de temporada de VSR con al menos uno de los factores de riesgo mencionados y nacidos con < 24 SDG.
  3. Menores de 6 meses al inicio de temporada de VSR con al menos dos de los  factores de riesgo mencionados y nacidos con < 24 SDG.
  4. Menores de 9 meses al inicio de temporada de VSR con al menos cuatro de los factores de riesgo mencionados y nacidos con < 24 SDG.
  5. Menores de 12 meses al inicio de temporada de VSR con al menos cinco de los factores de riesgo mencionados y nacidos con < 24 SDG.

Guardadas las diferencias estacionales (en Sinaloa, la infección por VSR es endémica), de tecnología, de acceso a servicios médicos y de tipo de población, este reporte permite normar los criterios de administración en nuestra práctica diaria.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

El Dr. Steven E. Lipshultz se ha caracterizado por la seriedad y relevancia que confiere a sus reportes médicos, tanto por su metodología como por la constante generación de conocimiento al analizar metódicamente el trabajo diaro. Este artículo del Journal of the American College of Cardiology 2011 no es la excepción. Basados en el conocimiento que la función ventricular izquierda se afecta en infección por el virus del síndrome de inmunodeficiencia y por efecto de la terapia antiretroviral y se asocia como predictor de mortalidad en el niño HIV positivo. El recién nacido expuesto pero HIV negativo presenta alteración de la contractilidad del VI que puede persistir hasta por 5 años, en tanto el recién nacido HIV positivo sfre anomalías progresivas crónicas en la estructura y función del mismo. La terapia antiretroviral produce alteraciones mitocondriales que pueden llevar a miocardiopatía, si bien ésto no ha sido estudiado en niños HIV negativos xpuestos a terapia antiretroviral.

Este estudio de cohortes analiza la ecoardiografía en niños HIV negativos nacidos de madres HIV positivas, 136 expuestos a tratamiento y 216 no expuestos, evaluados desde el nacimiento hasta el 2o año de vida. Midiendo los diferentes índices de contractilidad, masa ventricular y grosos del tabique interventricular, y efectuando las correcciones para factores de sexo y peso, los resultados expresados en valor Z, muestran que la exposición in utero a terapia anti retroviral se asocia a reducción de la masa ventricular izquierda, en las dimensiones del VI y del grosor del tabique interventricular y a mayor fracción de acortamiento y contractilidad en los 2 primeros años de vida, y puede especularse que la exposición in utero conduce a mayor crecimiento miocardíaco lo que lleva a mayor función del VI en forma inicial, aunque ésta es menor de lo normal, siendo el efecto más pronunciado en niñas. Con  mas de 100 mil niños HIV negativos expuestos a esta terapia en los Estados Unidos, es necesario efectuar su seguimiento e implicación de estos hallazgos a futuro.

¿Y en México, qué estará pasando?

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

El Dr. Giordano Pérez Gaxiola nos hace llegar el reciente artículo del BMJ mayo 3 2011 donde se evalúa el impacto de las guías del Reino Unido publicadas en 2008 (ahora que vuelve a estar en las pantallas mundiales por la boda real que parece tener una atracción especial para todos aquellos seres mortales, más comunes que corrientes, que vivimos nuestra infancia con los cuentos de príncipes, dragones y princesas), donde se recomienda el cese total de profilaxis para procedimientos dentales y de otros tipos con miras a prevenir la endocarditis infecciosa. Las asociaciones americanas y europea modificaron tambien sus recomendaciones casi en las mismas fechas y aún recomiendan la profilaxis para pacientes de alto riesgo (prótesis, antecedente de endocarditis, trasplante cardíaco con lesión valvular o lsiones congénitas significativas.

Este reporte documenta los casos existentes de endocarditis en Inglaterra posterior a la entrada en vigor de las guías NICE del 2008 y cuantifica la prescripción antibiótica, encontrando que NO se registra incremento en el número de casos de endocarditis ni en mortalidad asociada a los mismos conforme años anteriores y si decremento en la prescripción antibiótica por este motivo. Si bien los propios autores reconocen limitaciones de tipo operativo (ser retrospectivo, sólo de Inglaterra, basado en la captura del código de la enfermedad en el hospital, no exitir código para endocarditis por estreptococo, no poder precisar el número de fallecimientos por complicaciones posteriores o en casa), el estudio es alentador para continuar con la política establecida en 2008. Es interesante considerar que existe mayor riesgo de endocarditis por estreptococo viridans con las actividades diarias de cepillado dental y aseo oral que por la realización de procedimientos dentales invasivos; es conveniente mantener la higiene dental y estado sano de la dentadira para evitar endocarditis por estreptococo que prescribir profilaxis para la misma.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

 

La dexmedetomidina tiene efectos altamente específicos en receptores alfa 2 adrenérgicos y se le ha dado uso reciente en analgesia y sedación del paciente pediátrico crítico. su efecto es dosis dependiente y se da mediante estimulación pre y post sináptica. Buscando documentar los efectos de este fármaco en la presión arterial pulmonar es que el grupo de Pittsburgh lo administra a 22 pacientes en estado postoperatorio inmediato de cirugía cardíaca con apoyo circulatorio en patologías con corrección biventricular. Si bien es un estudio que no tiene grpo control,  no mide con exactitud el gasto sistémico, utiliza ecocardiografía para estimar la presión arterial pulmonar por insuficiencia tricuspídea y agrega el valor de la presión venosa central y que el grupo de estudio es en pacientes pos quirúrgicos, lo qiue limita y circunscribe sus conclusiones, puede preciarse que la admnistracuón de dexmedetomidina no se asoció a incremento de la presión arterial pulmonar, factor que puede afectarse y comprometer el resultado. De interés es la hipótresis que, si bien el fármaco no tiene efectos directos de vasodilatación en la circulación pulmonar, la disminución de la presión regristrada en los primeros minutos posteriores a su administración en carga y posterior infusión contínua, es atribuible a su efecto simpaticolítico que, en los pacientes post bomba con incremento de catecolaminas circulantes, las diminuye y mantiene la PAP baja. (Pediatrical Critical  Care Medicina 2010)

Acompaño el editorial que se publica en el mismo número sobre este reporte a cargo del Dr. Gazil de la Universidad de Washington en San Luis quien hace un recuento de los factores que determinan la presión arterial pulmonar, las cardiopatías y situaciones clínicas postoperatorias en los que puede presentarse incremento súbito de la presión arterial pulmonar, los mecanismos pre y post sinápticos de acción de la dexmedetomidina, sus efectos analgésicos y de sedación y las ventajas que tiene sobre midazolam y lorazepam. Este estudio marca el inicio de otros que vendrán a documentar si este fármaco vendrá a ser de mayor utilidad en el manejo postoperatorio de cirugía cardiovascular pediátrica.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica