SÍNDROME DE MARFÁN: PROGRESOS EN SU DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO.

02. mayo 2013 · 1 comment · Categories: Fármacos, Genética · Tags: ,

Captura de pantalla 2013-05-02 a la(s) 19.21.43   En la actualidad y con el acceso a información médica de que disponen los pacientes, la comunicación efectiva en la relación médico – paciente es una forma de llevar a cabo las mejores decisiones diagnósticas y de tratamiento para cualquier enfermedad. Aseguro ésto a raíz de una consulta reciente de un paciente adolescente con signos fenotípicos sugestivos de síndrome de Marfán. El muchacho había consultado ya varias páginas médicas y de asociaciones afines a esta enfermedad; sin embargo algunas otros sitios web de dudosa calidad en su información lo tenían desconcertado. Juntos (paciente, su familia y el médico) analizamos su caso y fuimos desglosando sus dudas en un proceso donde todos aprendimos. En última instancia, el paciente afectado puede volverse experto en su enfermedad y tener información más precisa que su cardiólogo, por más competente que éste sea.

Es así como revisé anteriores entradas a este blog y dntro de la nueva búsqueda encontré este reporte escrito por cardiólogos, genetosta y radiólogo de Holanda y publicado en Progress in Pediatric Cardiology 2012. Encontrarán en él los criterios diagnósticos de Ghent actualizados en 2010 y de mayor aplicabilidad clínica siempre y cuando podamos tener acceso a la determinación genética de la mutación genética de la FBN1; se describen otros síndromes con fenotipo similar para su diferenciación y se mencionan los estudios clínicos en curso que estudian la efectividad de losartán que inhibe al factor transformador de crecimiento (TGF-beta) que se ha asociado a la presentación de dilatación aórtica en un modelo animal con mutacion de la proteina FBN.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

DEXMEDETOMIDINA EN EL RECIÉN NACIDO Y DURANTE EL CATETERISMO CARDÍACO.

04. abril 2013 · Write a comment · Categories: Cateterismo de Intervención, Cuidados Postoperatorios, Fármacos · Tags: , ,

dexmedetomidina   La sedación en el recién nacido y lactante menor durante el postoperatorio de cirugía cardíaca con necesidad de asistencia ventilatoria es un problema clínico diario. La dexmedetomidina tiene acción sedante, ansiolítica y  analgésica a través de su agonismo alfa dos adrenérgico en el locus coeruleus (que significa sitio azul), región anatómica en el tallo cerebral involucrada en la respuesta al pánico y al estrés, y tiene efectos limitados sobre la función respiratoria; es similar en estructura a la clonidina y sus efectos hemodinámicos en el recién nacido y lactante menor han sido poco documentados.

Este reporte del Pediatric Cardiology 2012 realizado en el centro hospitalario de la Universidad de Arkansas revisa los efectos hemodinámicos de este fármaco en 50 niños (recién nacidos y lactantes menores), 34 posterior a cirugía correctiva y 15 a trasplante cardíaco en un período de 11 meses. Si bien tiene limitaciones en su metodología (estudio retrospectivo, ausencia de protocolo de sedación basado en  escala de dolor o alerta, no evaluar objetivamente el gasto cardíaco y función ventricular) ofrece información valiosa en el entorno clínico sobre la poca afectación a las variables hemodinámicas en estas circunstancias.

Añado en esta entrada el artículo procedente de Turquía publicado en Pediatric Cardiology 2012 que muestra las posibles ventajas del uso de dexmedetomidina con bolo de inducción e infusión contínua posterior, durante cateterismo cardíaco; con metodología simple es un estudio ciego, su uso muestra sedación mas efectiva, menor número de bolos de propofol y sin alterar la hemodinámica a comparación del grupo control.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

INFLUENZA: PREVENCIÓN Y TRATAMIENTO EN NIÑOS PEQUEÑOS

29. marzo 2013 · 1 comment · Categories: El Pediatra y la Cardiología, Fármacos · Tags: ,

Imagen 11La temporada actual de influenza se ha prolongado mas de lo esperado y sus complicaciones las hemos observado en niños previamente sanos y otros con factores de riesgo. La cardiopatía congénita es condición que marca mayor susceptibilidad a esta enfermedad infecciosa. El Dr. Eduardo Llausás Magaña, infectólogo del Hospital Pediátrico de Sinaloa me comentaba que los niños afectados por influenza son aquellos no vacunados y que la morbilidad y mortalidad observada ha ido relacionada a complicaciones producidas por neumococo como germen asociado. La mayoría de casos han sido influenza estacional y algunos de virus A H3N2.

A propósito de esta enfermedad, que incluso afectó la vida de la recién fallecida Soraya Jiménez y le condicionó la pérdida de un pulmón, pongo a su consideración este enlace a la actividad de Medscape Pediatrics donde se resume en una plática fluida, concisa y muy comprensible, los beneficios de la vacunación contra influenza, el panorama epidemiológico actual, los diferentes serotipos involucrados, los esquemas de vacunación conforme la edad e inmunización previas, y las recomendaciones de tratamiento y profilaxis en diferentes poblaciones. Para ver el enlace es necesario registrarse de forma gratuita, pero este servicio les proveerá las novedades en Pediatría con información de mucho valor.

Aun no conozco la opinión del Dr. Giordano Perez Gaxiola quien, en su momento, externaba la ausencia de evidencia respecto la efectividad del oseltamivir documentada por ensayos clínicos controlados de calidad.

Para considerar en la práctica diaria.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

 

CIERRE DEL CONDUCTO ARTERIOSO EN PREMATUROS USANDO PARACETAMOL.

27. marzo 2013 · Write a comment · Categories: Cardiología Neonatal, Fármacos · Tags: , ,

Captura de pantalla 2013-03-27 a la(s) 13.19.57!! SI !! Aunque Usted no lo crea! Este breve reporte procedente de Israel y publicado en Pediatrics 2011, describe la observación clínica efectuada en cinco pacientes recién nacidos prematuros entre 3 a 35 días de edad, con diagnóstico de conducto arterioso permeable y con contraindicación para administrar ibuprofeno, a quienes se administra acetaminofen a 15 mg/kg dosis cada 6 horas or vía oral, documentando por ecocardiografía constricción del conducto y cierre del mismo en 48 horas del tratamiento.

El mecanismo propuesto para este efecto del paracetamol es su probable acción al inhibir la síntesis de prostaglandinas, compitiendo sobre el segmento de la peroxidación que transforma la PGG2 a PGH2 a partir del ácido araquidónico. La peroxidasa es activada a concentraciones de peróxido 10 veces menores que la ciclooxigenasa. La acción inhibidora del paracetamol es facilitada si se presentan concentraciones reducidas de peroxido local, lo que sucede si hay hipoxia. estas diferencias, en teoría, harían que la inhibición de la peroxidasa fuera más efectiva en condiciones en que la inhibición de la ciclooxigenasa (producida por la indometacina / ibuprofeno) es menos activa. La constricción del conducto arterioso in utero ha sido mencionada en estudios en animales.

En una busqueda rápida que efectué, no hay otro reporte de este tipo en la red. De ahí la importancia del registro internacional de todos los ensayos clínicos que permitirían en este caso, conocer si hay estudios en curso o si los resultados de los mismos no han sido satisfactorios. La pregunta queda en el aire. Será?

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

FARMACOPEIA EN CARDIOLOGÍA PEDIÁTRICA 2013

11. marzo 2013 · Write a comment · Categories: Cardiología Neonatal, Cuidados Postoperatorios, Fármacos, General · Tags:

Captura de pantalla 2013-03-11 a la(s) 20.45.21Publicado en Pediatric Cardiology enero de este año, esta tercera revisión de los medicamentos empleados en nuestra especialidad resulta indispensable como base de consulta en áreas de terapia intensiva posquirúrgica y neonatal. Incluye las nuebvas recomendaciones sobre tratamiento de disritmias de presentaciòn intrauterina, bloque AV completo fetal y contempla las bases del uso razonado y limitado de sildenafil para pacientes pos quirúrgicos, recordando que desde agosto del 2012 la FDA emitió la alerta de no usarlo en hipertensión arterial pulmonar de forma crónica. De utilidad indiscutible.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

NUEVOS ANTICOAGULANTES EN NIÑOS Y MÉTODOS PARA EVALUAR EL SEGUIMIENTO EN SU MANEJO.

07. diciembre 2011 · Write a comment · Categories: Fármacos · Tags:

Ponemos a su consideración estos dos artícuklos provenientes del Thrombosis Research del 201 referente a un tema  donde la evidencia que se usa para manejar anticoagulantes en niños proviene fundamentalmente de estudios efectuados en población adulta. Los nuevos anticosgulntes propuestos y abordados en el primer estudio son los inhibidores directos de la trombina (bivalirudina y argatroban), el fondaparinux y otros en desarrollo que so promisorios compaados con los usados hasta ahora heparina de bajo peso molecular y warfarina. el segundo reporte efectúa la revisión y síntesis de 36 estudios con población pediátrica usando anticoagulantes y analiza las medidas empleadas para conocer su efectividad, tales como el tiempo en rango terapéutico, efectos adversos y el conocimiento de la terapia oral anticoagulante y hace ver la ventaja deotros indicadores como sería la calidad de vida conform la satisfacción de padres y del paciente, concordante a otros indicadores de laboratorio.

Terreno aún con poca evidencia, donde la investigación clínica tiene un papel fundamental para el futuro próximo

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

AMIODARONA PARA TRATAMIENTO DE LA TAQUICARDIA ECTÓPICA DE LA UNIÓN POSTOPERATORIA.

26. septiembre 2011 · Write a comment · Categories: Cuidados Postoperatorios, Fármacos · Tags: ,

A propósito de un caso reciente de taquicardia ectópica de la unión en un paciente femenno de 2 años de edad en quien se efectuó cierre de defecto septal ventricular membranoso; durante la colocación del parche hubo necesidad de desinsertar una parte de la ricúspide al encontrarse una cuerda tendinosa sobre uno de los bordes del defecto y rensertarla en el parche posteriormente. Al salir de bomba se presenta bloque AV completo con frecuencia ventricular entre 85 a 90 lpm. A las 24 horas POP inicia taquicardia de la unión con frecuencia de 150 a 160 lpm, sin bajo gasto, misma que fuñe incrementando hasta situarse en 190 lpm con ligero incremento del borde hepático y corroborando datos de disfunción ventricular izquierda a la evaluaciuón ecocardiográfica. Se intaló tratamiento con amiodarona impregnando a 5 mg/kg/dosis IV en una hora y posterior infusión a 5 mcg/kg/min e incrementos progresivos hasta 12 mcg/kg/min, logrando controlar la frecuencia hasta 130 lpm, con breves períodos de remisión completa, dejando ver persistencia del bloqueo AV completo. En el POP inmediato se administraron dosis bajas de dopamina a 5 mcg/kg/min, que se retiraron en las primeras 24 horas.

La taquicardia ectópica de la unión es complicación postoperatoria rara que debe ser tratada controlando la frecuencia para evitar el bajo gasto y mortalidad. El uso de enfriamiento externo con sedación y relajación y amiodarona parecen ser los esquemas de mayor beneficio.  Una vez controlada la frecuencia, laa estimulación cardíaca externa permite restablcer la sincronía AV como lo reporta este grupo australiano en Cardiolgy in the Young 2005. Si bien la amiodarona tiene efectos adversos poco frecuentes de bloqueo AV e hipotensión, su uso parece restringirse a un entorno con monitoreo completo y posibilidad de estimulación cardíaca externa. Anexo dos referencias más relativas al tratamiento de esta arritmia con los mismos criterios: de los anales españoles de pediatría 2002 (cortesía Dra. Yesenia Aguilar Penagos)  y otro del British Heart Journal del 94.

El caso mencionado da ejemplo de la coexistencia muy rara vez vista de bloque AV completo y JET.

José Antonio QuibreraMatienzo

Cardiología Pediátrica

PREVINIENDO LAS COMPLICACIONES AÓRTICAS DEL SÍNDROME DE MARFÁN; UN CASO EJEMPLO DE LA UTILIDAD DE LA MEDICINA GENÓMICA.

15. junio 2011 · Write a comment · Categories: Fármacos, General, Genética · Tags:

Desde la suposición que el Presidente Abraham Lincoln lo padecía hasta la descripción de un caso en una de las novelas de Sherlock Holmes escritas por Sir Arthur Conan Doyle, el síndrome de Marfán ha sido objeto de estudio por su historia natural con tendencia a desarrollo de complicaciones vasculares y valvulares aórticas. De diagnóstico clínico basado en criterios establecidos con involucro de los sistemas cardiovascular, ocular y esquelético, y confirmado con la prueba genética de mutación FBN1, a pesar de su heterogénea presentación, el tratamiento ha sido orientado a la modificación de su curso natural. Es así como se han desarrollado impresionantes mejoras en técnicas quirúrgicas aplicables cuando el problema ya está stablecido.

Este reporte publicado en el British Journal of Clinical Pharmacology 2011 revisa como los avances efectuados en esta enfermedad mediante estudios de sus mecanismos fisopatológicos genéticos se han traducido en avances de tratamiento farmacológico que buscan prevenir el desarrollo de las complicaciones vasculares aórticas, lo cual, de comprobarse mediante enayos clínicos controlados en curso, modificaría radicalmente la perspectiva de vida para los pacientes afectados. Así el Losartán, antihipertensivo bloqueador de los receptores tipo 1 de angiotendina II y la doxiciclina, antibiótico de la familia de las tetraciclinas, podrían convertirse en el tratamiento de primera línea en esta enfermedad. Otra posibilidad aún por confirmarse serían las estatinas asociados a inhibidores de peroxisomas.

Agrecimiento al Dr. Luis Felipe Cortés Coronado por esta interesante contribución.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

IMPACTO DE LAS GUÍAS DE LA AHA RESPECTO AL USO DEL ECG EN PACIENTES BAJO TRATAMIENTO CON ESTIMULANTES POR TDA.

12. junio 2011 · Write a comment · Categories: El Pediatra y la Cardiología, Fármacos · Tags: ,

Habíamos comentado previamente las guías publicadas en 2008 por la American Heart Association referente a la conveniencia de efectuar historia clínica con preguntas pre elaboradas tendientes a detectar antecedentes sugestivos de enfermedad cardiovascular pre existente que lleve riesgo de muerte súbita ante el uso de medicamentos estimulantes para tratamiento  del trastorno por déficit de atención con o sin hiperactividad; en caso de detectar alguna situación de riesgo, efectuar estudio electrocardiográfico con criterios de interpretación ya establecidos y así detectar este tipo de condiciones cardiovasculares raras pero potencialmente letales. Si bien están basadas en consenso de expertos, con bajo nivel de evidencia, su validez es la mejor herramienta disponible en la actualidad.

En la revista Archives of Pediatrics and Adolescent Medicine de febrero del 2011, el grupo del Texas Children’s efectúa el análisis de los estudios de ECG tomados a pacientes referidos por su pediatra por este motivo; de un total de 372 estudios de ECG practicados (cifra 4 veces mayor comparada al número de estudios tomados por el mismo motivo el año anterior) se encontraron anomalías en 24, sin demostrarse anomalía cardiovascular en 18 que fueron sometidos a exámenes adicionales y en 6 no se ha llevado a cabo. En 6 de ellos hubo retraso en la prescripción de tratamiento para TDA. Sin embargo, este estudio no analiza la causa por la que el paciente fué referido a toma de ECG y se pierden 6 de los 24 pacientes originales, por lo que sus conclusiones deben ser interpretadas bajo estas limitaciones.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

FUNCIÓN CARDÍACA EN NIÑOS CON DEFICIENCIA DE HORMONA DEL CRECIMIENTO ANTES Y DURANTE EL TRATAMIENTO DE REMPLAZO HORMONAL.

31. mayo 2011 · Write a comment · Categories: El Pediatra y la Cardiología, Fármacos · Tags:

Pese a que mi formación y primeros años de trabajo como especialista los desarollé en el Hospital Infantil de México y que desde hace 13 años formo parte del cuerpo médico en dos Hospitales con formación de pediatras, eenterarse de todos los aspectos implicados en la cardiología pediátrica parece imposible. Esto fué lo que surgió en mi mente al leer el título del presente reporte publicado en el Pediatric Cardiology del 2011 y efectuado por colegas de Turquia. Así es que me pongo al tanto que la deficiencia de hormona del crecimiento conlleva tambien disminución de la masa ventricular izquierda y que la terapia de remplazo parece mejorarla, así como alargar el tiempo de desaceleración de la velocidad pico mitral, el tiempo de relajación isovolumétrica e incrementar el  índice de rendmiento miocárdico, medidos por Doppler tisular en pacientes sometidos a este tratamiento. Ello implica la posibilidad que exista disfunción diastólica del VI, aunque por el número de pacientes sea imposible asegurarlo con certeza.

Una nueva línea de investigación para estudios colaborativos, no creen?

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

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