Práctica común en los servicios de cardiología es la evaluación “protocolaria” del niño afectado por cancer que recibe tratamiento con antraciclinas en aras de detectar tempranamente su efecto cardiotóxico; en la actualidad no existe evidencia que valide alguna estrategia definida como método de tamizaje para ello, aunque el más empleado es la ecocardiografía.

Es una realidad que el cáncer en los niños representa un problema de salud a la alza: en Estados Unidos aproximadamente 12,000 niños son diagnosticados con alguna forma de cáncer por año, y su expectativa de vida posterior a tratamiento rebasa el 80 % a 5 y 10 años, sobre todo en leucemias y linfomas. Esto lleva a una creciente población de sobrevivientes que en los Estados unidos se calcula en 350 mil; 75 % de ellos, a 30 años de su diagnóstico, presenta alguna afección crónica en su estado de salud, cuando apenas se tiene entre 30 a 40 años de vida. Las complicaciones cardíacas son la principal afección en este grupo dado que presentan 8 veces mayor probabilidad de morir por insuficiencia cardíaca y 15 veces más de padecerla en comparación con la población de su misma edad que no tuvo cáncer. El factor de riesgo asociado a ésto es el uso de antraciclinas, especialmente doxorubicina, y su efecto puede prolongarse hasta 45 años posterior al diagnóstico.

En esta revisión del problema publicada en Pediatric Cardiology 2011 escrita por los grupos de Miami, se expone los mecanismos de cardiotoxicidad de las antraciclinas, los factores de riesgo (mayor dosis, edad temprana, sexo femenino y terapia con radiación concomitante), el diagnóstico y seguimiento, donde destaca el hecho que la evaluación ecocardiográfica seriada durante el tratamiento como método para suspender el uso de antraciclinas al observarse reducción en los índices de función cardíaca no ha sido validada, El seguimiento ecocardiográfico está recomendado en los sobrevivientes, una vez que se completa la terapia.

Las técnicas de Doppler tisular parecen ser más sensibles en la detección de disfunción ventricular subclínica aún no validados y no se usan de rutina; otros marcadores séricos son la troponina y el péptido natriurético, aun en estudio. También se abordan los aspectos preventivos como uso de Antraciclina liposomal y el dexrasoxane.

No dejen de leerlo.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

 

Este sencillo reporte sobre el uso de midazolam a dosis de 0.5 mg/kg por vía intranasal efectuado en Italia y publicado en Archives of Disease in Children 2010, confirma los resultados de la efectividad de su uso, previa aplicación de xilocaina en spray 10 mg, para lograr sedación en estudios que requieren cooperación del menor como lo es el ecocardiograma. Los efectos son medidos mediante la escala de Ramsay modificada y se observa inicio de la sedación en tiempo promedio de 6 minutos ofreciendo 23 minutos de efecto promedio, los cuales sólo correlacionaron con la edad del paciente en el análisis por regresión lineal múltiple.

Es importante comentar que resulta necesaria la vigilancia de la frecuencia cardíaca y de la saturación de oxígeno cuando se administra este tipo de benzodiacepina, dado su efecto sobre el automatismo respiratorio, aunque es raro que se presente. Un efecto adverso es la agitación paradójicq que no se reporta en esta serie, e ignoro si este efecto vaya en relación a la vía de administración. En lo personal prefiero la utilización del midazolam por vía intramuscular que, si bien invasiva y dolorosa, garantiza efecto de sedación de intensidad y tiempo suficientes para obtener con precisión la información ecocardiográfica.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Los peores casos de crisis por hipertensión que se han presentado en mi práctica han sido los relacionados con estenosis de arteria renal, secundaria a fibrodisplasia o asociada a enfermedad de Takayasu; pocos casos de coartación han presentado sintomatología de crisis hipertensiva pre o postoperatoria y atrás quedaron los días en que la hipervolemia secundaria a glomerulonefritis post estreptocóccica pudiera dar el cuadro de esta magnitud.

Publicado on line en el Indian Journal of Pediatrics en enero de este año, esta revisión se enfoca al tema desde su definición, epidemiología, frecuencia, presentación clínica, etiología y, sobre todo, a su manejo, con metas pre establecidas para cada caso, buscando preservar la auto regulación cerebral mediante la disminución paulatina, con uso de agentes intravenosos (labetalol, nitroprusiato o nicardipina, agentes de acción corta, esmolol para uso intra operatorio, y otros agentes usados en población adulta). La hidralazina y el diazóxido deben usarse como segunda opción y en bolos bajo constante monitorización. Al final se propone la ruta de acción y la selección del anti hipertensivo conforme la co morbilidad existente.

Es un documento que debe formar parte de los protocolos de atención en áreas de terapia intensiva y urgencias pediátricas.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

El grupo de Alabama comparte su experiencia en estos tres casos de pacientes lactantes con cardiopatía congénita (conexión venosa pulmonar anómala supracardíaca en e postoperatorio inmediato, Coartación aórtica con edema agudo pulmonar y hemorragia pulmonar como cuadro de inicio y tetralogía de fallot post corrección con parche trans anular en el postoperatorio inmediato) en quienes se presenta síndrome de dificultad respiratoria agudo con daño pulmonar agudo, atribuible al uso de circulación extracorpórea y a la hemorragia pulmonar, y que con el uso de surfactane exógeno a dosis de 3 cc/kg por vía endotraqueal, se logra mejoría en índices respiratorios y de gasto cardíaco, se evita el uso de ECMO y se logra la extubación electiva en días subsecuentes.

Los autores contrastan su reporte con dos experiencias previas publicadas en casos similares donde no se registra mejoría y lo explican por el tipo diferente de surfactante exógeno empleado. Publicado en Congenital Heart Disease del 2010, y proveniente de un grupo prestigiado, hace énfasis en la necesidad de estudios prospectivos para confirmar su utilidad, tanto de manera preventiva a la circulación extracorpórea como en los casos con dificultad respiratoria establecida donde la disfunción del surfactante es parte de la fisiopatología de esta entidad de ,morbi mortalidad importante.

Buscando más información, encontré este ensayo clínico controlado del cual reproduzco lo publicado en el BMJ evidence Update:

Willson DF, Thomas NJ, Markovitz BP, et al. Effect of exogenous surfactant (calfactant) in pediatric acute lung injury: a randomized controlled trial. JAMA. 2005 Jan 26;293(4):470-6. (Original) PMID: 15671432

CONTEXT: Despite evidence that patients with acute lung injury (ALI) have pulmonary surfactant dysfunction, trials of several surfactant preparations to treat adults with ALI have not been successful. Preliminary studies in children with ALI have shown that instillation of a natural lung surfactant (calfactant) containing high levels of surfactant-specific protein B may be beneficial.
OBJECTIVE: To determine if endotracheal instillation of calfactant in infants, children, and adolescents with ALI would shorten the course of respiratory failure.
DESIGN, SETTING AND PATIENTS: A multicenter, randomized, blinded trial of calfactant compared with placebo in 153 infants, children, and adolescents with respiratory failure from ALI conducted from July 2000 to July 2003. Twenty-one tertiary care pediatric intensive care units participated. Entry criteria included age 1 week to 21 years, enrollment within 48 hours of endotracheal intubation, radiological evidence of bilateral lung disease, and an oxygenation index higher than 7. Premature infants and children with preexisting lung, cardiac, or central nervous system disease were excluded.
INTERVENTIONS: Treatment with intratracheal instillation of 2 doses of 80 mL/m2 calfactant or an equal volume of air placebo administered 12 hours apart.
MAIN OUTCOME MEASURES: Ventilator-free days and mortality; secondary outcome measures were hospital course, adverse events, and failure of conventional mechanical ventilation.
RESULTS: The calfactant group experienced an acute mean (SD) decrease in oxygenation index from 20 (12.9) to 13.9 (9.6) after 12 hours compared with the placebo group`s decrease from 20.5 (14.7) to 15.1 (9.0) (P = .01). Mortality was significantly greater in the placebo group compared with the calfactant group (27/75 vs 15/77; odds ratio, 2.32; 95% confidence interval, 1.15-4.85), although ventilator-free days were not different. More patients in the placebo group did not respond to conventional mechanical ventilation. There were no differences in long-term complications.
CONCLUSIONS: Calfactant acutely improved oxygenation and significantly decreased mortality in infants, children, and adolescents with ALI although no significant decrease in the course of respiratory failure measured by duration of ventilator therapy, intensive care unit, or hospital stay was observed.

José Antonio Quibreera Matienzo

Cardiología Pediátrica

El palivizumab debe emplearse de manera rutinaria en prevención dew infecciones por virus sincicial respiratorio, sobre todo en nuestro medio con pacientes cardiópatas cuyo diagnóstico y tratamiento son tardíos. en méxico s administración está aprobada por el seguro nueva generación para pacientes prematuros y no está explicitamente dicha para aquelos con cardiopatía (esta situación ya me valió discutir con un “médico” en puesto administrativo cuya insensibilidad y pensamiento obtuso al no autorizarlo condujo a que dos niños hospitalizados contrajeran el virus con repercusión clínica devastante).

En este reporte del Pediatric Cardiology del 208 se revisan los datos de 1500 pacientes que recibieron profilaxis con anticuerpos monoclonales del 2000 al 2004, con índices de hospitalización de 2.6 para las cianóticas y 1,6 para las cianóticas. Complementa los datos del enayo clínico para niños con cardiopatía con repercusión hemodinámica comentados previamente en este mismo sitio.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Nos hacen llegar este artículo que es publicado en 2008 en Europace y habla sobre las características clínicas de la taquicardia supraventricular en recién nacido y lactante, propiniendo un esquema de tratamiento secuencial inicial, basado en la respuesta clínica y en la inducibilidad de la taquicardia a la estimulación transesfofágica.  La mitad de estos problemas desaparece en el primer año de vida y su recurrencia clínica sólo se presentó en 2 a los 48 meses y en ninguno a los 3 años de seguimiento, anque siguió siendo inducible en 13 de los 55 originales.

Los autores proponen usar la estimulación TE para determinar el mejor tratamiento en la fase ahuda, aunque esto lleva a prolongar la estancia hospitalaria hasta por 23+- 10 días. La efectividad de amiodarona sola fué baja para los caso que llegaron a necesitarla por lo que podría obviarse y pasar a amiodarona con propranolol.

En lo personal, el tratamiento de estos bebés está basado en la recurrencia clínica de la taquicardia y sus consecuencias durante estos eventos. Es poco frecuente que la TSV reciprocante se comporte de manera agresiva provocando insuficiencia cardíaca durante sus recurrencias, por lo que no hemos llegado a necesitar de la combinación farmacológica. El valor de la indicibilidad al estudio TE no necesariamente traduce significado clínico relevante.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Anexo el resúmen tal y como se me hizo llegar:

Objetivo: Evaluar el pronóstico a largo plazo en neonatos y lactantes con TSV.

Analizar el desarrollo de las características electrofisiológicas  de los circuitos de reentrada.

Identificar los factores predictivos en cuanto a su desaparición en los primeros 3 años de vida.

Evaluar la efectividad de una guía terapéutica electrofisiológica en la recurrencia de la TSV.

Protocolo de tratamiento (si no respondía a un paso pasa al siguiente).

1)    Propafenona 10 mg/K/día, e incrementar la dosis de 5 en 5 mg hasta 20.

2)    Flecainamida 3 mg/K/día, e incrementar la dosis de 1 mg en 1  mg hasta 5.

3)    Flecainamida más propranolol con la dosis de la primera más baja, y la segunda a  1 mg/k/día, e incrementar de uno en uno hasta 3 mg.

4)    Amiodarona dosis de carga de 7 días 10 a 25 mg/K/día, empezando con 10 mg/K/día e incremento de 5 hasta 25.

5)    Amiodarona más propranolol.

6)    Amiodarona más flecainida más propranolol.

La estimulación eléctrica atrial transesofágica fue usada para evaluar la respuesta al tratamiento y la evolución de la TSV.

Se revisaron 37 masculinos y 18 femeninos, media de edad de presentación de la taquicardia 19.6 días (1 a 145 días). Media de edad a la admisión 33.3 días. En la evaluación inicial 30.9 % tenían insuficiencia cardiaca (IC), 52.7 % electrocardiograma con preexitación ventricular.

Tratamiento médico (inicial): 33 % el tratamiento con propafenona fue exitoso; de los 37 restantes 21 % respondieron a la flecainida, de los 29 no respondieron y se trataron con flecainida más propranolol y fue útil en 45 %, 16 no respondieron y requirieron amiodarona y solo respondieron el 12 %, el resto se trató con amiodarona y propranolol y fue útil en 17 %. Los 4 restantes pasaron al paso 6.

Seguimiento a los 12 meses: No Hubo recurrencias en casa. Después del periodo de lavado se presento recurrencia en 3.6 %, 45.5 % fueron inducida con estimulación, 50.9 %, no fueron inducidas a la estimulación  transesofágica.  La inducibilidad fue mayor en quienes tenían paso > 3 y fue significativo.

Revisión a los 24 meses. TSV se presento después de lavado del medicamento espontáneamente en 9.1 %, inducida en 77.3 %, no hubo inducibilidad en 13.6 %.

Seguimiento a los 36 meses. No hubo recurrencias en su domicilio. Después del periodo de lavado, recurrieron con estimulación 86.6 %, y no recurrieron a pesar de la inducibilidad en 13.4 %.

El único factor significativo de persistencia del circuito de reentrada después de una año de tratamiento fue refractariedad a antiarrítmicos clase 1C, solo o asociados con propranolol. La taquicardia tuvo mayor inducibilidad cuanto estaba en el paso  > 4.

La TSV en los neonatos o infantes pueden desaparecer durante el primer año de edad.

Solo muy pocos casos de TSV no inducidas en los primeros 3 años de vida pueden recurrir a largo plazo. Solo el uso de amiodarona sola o con otro antiarritmico, es el único factor predictivo de persistencia del circuito de reentrada en el primer años de edad.

Nos hacen llegar tres excelentes artículos relacionados a la hipertensión arterial pulmonar asociada a hernia diafragmática, que constituye motivo de interconsulta a la unidad de cuidados intensivos del recién nacido. En ellos se describen a) los avances en el manejo de recién nacido con hernia diafragmática (indian journal of Pediatrics 2010) donde, desde el punto de vista cardiológico debemos resaltar la utilidad del índice de McGoon (diámetros de las arterias pulmonares dividido entre el diámetro de la aorta descendente con punto de corte en 1.31) y del índice de arterias pulmonares (area de ambas ramas pulmonares dividido entre la superficie corporal con punto de corte en 90) como factores pronósticos de mortalidad, b) la descripción de un caso clínico de hipertensión arterial pulmonar persistente tratado exitosamente con bosentán VO (Acta Paediatrica 2009) y c) la descrpción farmacológica del medicamento, su mecanismo de acción y los etudios en adultos que avalan su uso (Expert Opinion Pharmacoter 2010).

Nos preguntan si tenemos información de bosentán específicamente usado en tratamiento de hipertensión arterial pulmonar secundaria a hernia diafragmática: revisando tripdatabase y sumsearch no encuentro ninguna experiencia clínica reportada y, mucho menos, ensayos clínicos alatorizados que avalen su uso. Considero que el bosentán irá adquyiriendo su lugar en el tratamiento del reciué nacido con este problema, y no observo contraindicación para procurar su uso en los casos graves que no puedan ser manejados con ventilación, óxido nítrico y otros vasodilatadores pulmonares.

Mención aparte, fuera del área cardiológica, merecen las técnicas de tratamiento de la hernia diafragmática in utero, como la propuesta oclusión traqueal para favorecer el desarrollo pulmonar tanto de manera abierta como por endoscopía. Vale la pena dar un vistazo a estos asombrosos recursos

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

No hay polémica posible ante la falta de ensayos clínicos aleatorizados que confirmen una u otra de las opciones mencionadas en el título de este artículo del Annals of Pediatric Cardiology del 2009. Elaborando una encuesta con nivel de evidencia C (consenso de expertos) nos remite a lo que aprendimos en la residencia y muchos seguimos practicando actualmente. Coincido plenamente en lo expresado en la encuesta, reconociendo que es una vieja práctica no fundada. Me hubiera gustado que se añadieran preguntas referente a su utilidad en el recién nacido dado que us efectos pueden ser diferentes por su distribución de agua corporal total y considerando que el miocardio neonatal utiliza la taquicardia como efecto compensatorio más que la relación de Frank – Starling en casos de disfunción grave.

¿Algún comentario? ¿Alguien conoce el por qué el retiro comercial del elixir en México?

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Este artículo del Annals of Pediatric Cardiology del 2008, se analiza brevemente el uso de sildenafil en el período postoperatorio para casos con hipertensión arterial pulmonar (pacientes con cortocircuitos de izquierda a derecha, limítrofes para Glenn y Fontan, Conexión venosa anómala pulmonar obstruida o en destete posterior al uso de óxido nítrico), y en síndrome de Eissenmenger como tratamiento crónico. Incluye una encuesta de opinión vía correo electrónico a médicos con experiencia en su uso en ambas situaciones abarcando dosis, seguimiento, efectos adversos y opinión respecto su utilidad.  Definitivo información en nivel C de evidencia, pero en un tema cuyos estudios clínicos aleatorizados son escasos, esta información puede resultar de utilidad.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Si bien el título de este artículo publicado en el Annals of Pediatric Cardiology de junio del 2010 menciona ser una revisión sistemática de los anticoagulantes en la especialidad, su estructura no corresponde mas qie a un artículo de revisón con unas cuantas referencias que no son exhaustivas, ni se menciona en la metodología los criterios de búsqueda. De hecho, las revisiones sistemáticas son estructuradas para responder a una pregunta clínica con un objetivo bien delimitado y es difícil suponer ésto con un título tan genéruco.

En su contenido se incluye solamente a la warfarina y se hace mención del ximelagatrán, reisand brevemente sus indicaciones como son cirugía de Fontan, Kawasaki con aneurosmas coronarios, prótesis valvular, cardiomiopatía dilatada e hipertensión arterial pulmonar. De utilidad clínica es el esquema de inicio de tratamiento y control subsecuente.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica