Publicado en Cardiology in the Young 2011, este reporte del Hospital de Niños Reina Fabiola en Bélgica reporta los resultados en el tratamiento quirúrgico  de 244 pacientes adultos con cardiopatía congénita, la mitad sin tratamiento previo, 36 % que requirieron reoperación, 3% en los que se efectuó solo un procedimiento paliativo y 61 % con cirugía correctiva. La mortalidad global fué de 4.9 % y excluyendo a 32 pacientes con defecto septal auricular se eleva solo a 5.7%. Factores de riesgo identificados fueron la clase funcional III y IV, la presencia de lesiones canónicas, tratamiento paliativo previo, ritmo no sinusal y el tipo de lesión, siendo el ventrículo único y la doble salida ventricular derecha las de mayor riesgo. de interés es el abordaje pe operatorio que se efectúa en pacientes con alteraciones del ritmo en fabricación o flutter auricular, donde el tratamiento con ablación reduce ls persistencia del problema a 1.7 % al alta. También a comentar el 0 % de morbilidad y mortalidad en casos de alteraciones en el retorno de las venas pulmonares que tienen un comportamiento a largo plazo como el de un defecto septal auricular, sin desarrollar enfermedad vascular pulmonar.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Cortesía del Dr. Alfonso Buendía del INC quien nos hace llegar las Guías de la Sociedad Europea de Cardiología para el manejo de enfermedades cardiovasculares durante el embarazo, de reciente publicación en el European Heart Journal 2011.

Es evidente el avance que se ha tenido en nuestra especialidad tan solo durante los últimos 15 años; lo digo al recordar algunos pacientes con cardiopatía congénita que, siendo adultos, llegaban al Hospital Infantil de México buscando respuestas a situaciones referentes a salud reproductiva, consejo genético, cardiopatía adquirida del adulto, recomendaciones para su vida deportiva y otros aspectos similares, ante los cuales nuestras respuestas no pasaban de ser meras recomendaciones basadas en experiencia de otros o solo sentido común. Al efectuar búsqueda de literatura que ayudara a resolver  estas disyuntivas encontrábamos reportes aislados o revisiones sin niveles de evidencia, lo que nos dejaba tan solo con buenas intenciones e la práctica.

En esta revisión, además de abordar todo un cúmulo de situaciones específicas (cardiopatías congénitas incluidas)  en la circunstancia del embarazo, se agregan los niveles de evidencia actualmente disponibles para emitir la mejor recomendación posible y dejar la decisión personal e intransferible a nuestro paciente, acompañándolo en todo momento.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

08. agosto 2011 · Write a comment · Categories: GUCHD · Tags:

La importancia de este reporte procedente de Osaka y publicado en Cardiology in the Young 2010 estriba, en mi opinión, en hacer evidente mediante la revisión de reportes clínicos de casos con enfermedad coronaria aguda atribuida a Kawasaki, dos aspectos: a) la presencia de aneurismas gigantes es  factor importante para el desarrollo de cardipatía isquémica / infarto miocárdico en el adulto joven (45 de los 50 casos se presentareon en menores de 40 años) y b) el reconocimiento clínico de la enfermedad de Kawasaki en la historia médica del paciente que pudo haber tenido aneurismas, aún y cuando se documentara regresión del mismo, es de importancia para el cardiólogo de adulto; la coexistencia angiográfica de segmentos coronarios sanos y otros dilatados o estenóticos y aneurismas en la bifurcación coronaria izquierda  son signos que deben orientar a esta enfermedad como causa de la angina. Efectuar estudios de mayor precisión (tomografía multicorte o ultrasonido iontracoronario para evaliuar el engrosamiento de la íntima y placa ateroescleroa) en adultos jóvenes puede estar indicada. La presencia de calcificación coronaria en sitios donde hubo aneurismas puede ser considerada propia del Kawasaki.

Este estudio tambien muestra, con mucha claridad que, con o sin antecedente de Kawasaki, fumar sigue siendo una estupidez.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Traemos a su consideración del Fetal and Maternal Medicine Review 2010 este reporte que revisa los aspectos de epidemiología, genética, hallzgos clínicos y de diagnóstico del síndrome de Marfán; abarca un tema poco frecuente y para el cual no se encuentran respuestas con facilidad que es el de embarazo en este patología. Detalles que se contemplan, por ejemplo, es la importancia que la ectasia lumbosacra dural presente en el Marfán puede tener en la efectividad de la anestesia regional empleada en obstetricia. Más detalles se describen en relación a los cambios cardiovasculares que se presenta en el embarazo normal y como afectarían a la mujer que es portadora del síndrome.

El reporte da la pauta para el manejo previo a la concepción con el consejo genñetico y las posibilidades eel 50 % de ver afectada la descendencia, la posibilidad de diagmóstico genético previo a la implantación por biopsia del blastómero, el ecocardiograma previo y establecer el riesgo de ruptura aórtica sobre ls base de la dimensión del arco aórtico con punto de corte en valores por abajo de 40 mm para recomendar la corrección de la dilatación aórtica previa al embarazo; el cuidado prenatal es multidisciplinario e incluye la amniocentesis para determinar la presencia de Marfán en el bebé y el ecocardiograma fetal; para la mamá es importante el seguimiento ecocardiográfico de la dilatación aórtica, el uso de propranolol/metoprolol vigilando las consecuencxias en el bebé de hipoglicemia, bradicardia y retraso en el crecimiento y la posibilidad de complicaciones obstétricas presentes hasta 40 % de los embarazos en esta situación. Apartado especial a leerse es el de disección aórtica durante el embarazo. El manejo anestésico durante el período de labor y los cuidados previos y posteriores al parto finalizan el reporte.

Nunca he participado en el manejo de una paciente con esta situación, pero no tarderemos en hacerlo.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Del Journal of the American College of Cardiology 2011 el Dr. Graham nos ofrece su visión de los reportes más relevantes publicados durante el 2010 en cardiología pediátrica. En una selección difícil dado el amplio número de artrículos relevantes, el autor ce centra en aquellos relacionados a resultados en el manejo de condiciones complejas, enfocándose en la tetralogía de Fallot, Transposición de grandes arterias, cirugía de Fontan, Hipoplasia ventricular izquierda, cirugía cardíaca en general, tópicos misceláneos y reportes del adulto con cardiopatía congénita.
En la tralogía de Fallot se recomiendan 3 artículos: uno relacionado al remplazo valvular pulmonar, el cual puede efectuarse con buen resultado, quedando pendiente encontrar una válvula de mayor durabilidad; el segundo analizando la conveniencia de preservar la válvula pulmonar nativa que ofrece mejor pronóstico a largo plazo, aún y cuando exista re estenosis; y el último comparando la corrección total versus paliaciuón con fístula y posterior corrección en recién nacidos con este problema.
De mucho interés son los reportes comentados al respecto de transposición, donque queda claro que pacientes con corrección fisiológica (Mustard) con QRS ancho deben ser vigilados por el riesgo de arritmia ventricular y muerte súbita con deterioro de la función del ventrículo derecho, siendo candidatos a implante de cardiovertor interno; también aquellos adultos posterior a corrección anatómica con lesiones residuales o que tuvieron reintervenciones en la infancia constituyen un grupo de vigilancia particular.
En referencia a la cirugía de Fontan, se mencionan los excelentes resultados de la técnica extracardíaca no fenstrada, el uso de la fenestración solo en pacientes de alto riesgo (reporte comentado anteriormente en el Blog) y la capacidad aeróbica disminuida postoperatoria que puede mejorar con uso de sildenafil.
De mucho interés es el reporte que indica la frecuencia de bloqueo aurículo ventricular posterior a cierre quirúrgico del defecto septal ventricular, menos frecuente de lo que se consideraba y que pone la marca a seguir para el intervencionismo, y el reporte final de tipo epidemiológico referente al uso de ácido fólico como medida de pevención de cardiopatías tronco conales y de defectos de cojinete endocárdico, lo cual sería maravilloso.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

El día de ayer, Cristobal Buñuel publica en Pediatría Basada en Pruebas, su comentario respecto las guías que la American Heart Association publica en la revista Circulation 2011 denominadas “Prácticas adecuadas en el manejo de la transición a la edad adulta para adolescentes con cardiopatía congénita: el proceso de transición y problemas médicos y psicosociales”. Reproducimos su comentario dado que la lectura de las Guías permitirá normar nuestra práctica buscando el mejor cuidado para nuestros pacientes:

Para brindar una atención médica ininterrumpida, la AHA recomienda que la transición debe ser un esfuerzo conjunto entre el paciente, su familia y el proveedor de servicios de salud, que generalmente es especialista en cardiología pediátrica“. Y se destacan una serie de “pasos críticos”.

  • Selección de un médico de adultos que garantice la coordinación de un cuidado integral.
  • Recibir asesoramiento en salud reproductiva y genética.
  • La obtención de un seguro de salud.
  • Educar a los proveedores de servicios de salud de adultos en el manejo de las cardiopatías congénitas.
  • Mantener la comunicación entre pacientes, familiares y profesionales sanitarios.

Bienvenida sea esta nueva guía, que responde a las necesidades de una realidad cada vez más frecuente.”

José Antonio Quibera Matienzo

Cardiología Pediátrica

03. marzo 2011 · 1 comment · Categories: GUCHD · Tags:

Proveniente del Centro Cardiovascular Nacional en Osaka, Japón, Tsuda y colaboradores nos comparten mediante su publicación en Pediatric Cardiology de diciembre 2010, el seguimiento de 60 pacientes que presentaron infarto agudo del miocardio secundario a enfermedad de Kawasaki. Este estudio es de gran valor dado que la población que sufre esta complicación es muy reducida, menos del 1% de los casos totales de Kawasaki registrados.

La poblaciónes estudiada mediante coronariografía y estudios de imagen una vez estabilizada después de sufrir el infarto, el cual se presenta más frecuente en los primeros 6 meses del inicio de la enfermedad, aunque hay casos en esta serie con infarto 25 a 3o años después. 51 pacientes presentaron aneurismas gigantes; asimismo se describen las medidas terapéuticas instaladas, con trombolisis intracoronaria o endovenosa en 30 y revascularización en 24 pacientes. Fallecieron 15 pacientes, 3 de manera inmediata a la enfermedad y 12 tardíamente, con un rango de tiempo desde el infarto inicial  la defunción de 2 meses a 26 años.El índice de sobrevia a 30 años fué de 62% y el índice de no presentar taquicardia ventricular a 25 años de 28.5 %.

Como factores de riesgo predictores de mala evolución fueron la presencia de fracción de eyección baja <45% y para desarrollo de taquicardia ventricular fueron la fracción de eyección baja y tener alteraciones de la perfusión por estudio de imagen. De utilidad es la sugerencia de tratamiento con betabloqueadores e inhibidores de enzima convertasa para evitar la remodelación ventricular, que, junto con la revascularización permiten preservar una fracción de eyección adecuada y evitar la arritmia ventricular. Tambén la prescripción de antiarrítmicos en pacientes con insuficiencia cardíaca y taquicardia ventricular, así como el implante de cardiovertor-desfibrilador interno.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Abarcando pacientes de 7 instituciones con información obtenida en la red pediátrica, este reporte analiza factores independientes relacionados al desarrollo de arritmias en el paciente operado bajo el principio de Fontan; publicado en el Journal of the American College of Cardiology 2010, reune 520 pacientes con información completa d los últimos 3 años que incluye cuestionario para evaluar el estado funcional, ecocardiograma, electrocardiograma, prueba de sfuerzo y revisión de su historia médica.

La pevalencia de arritmias fué de 9.6% (50 de 520), 78 % de ellos con reentrada auricular. Para este tipo de arritmia, su risgo es mayor en los 2 primeros años postopertorios, disminuye e los 4 a 6 años posteriores y vuelve a incrementarse de manera tardía. Pacientes operados a mayor edad la presentaron con mas frecuencia aunque ésto puede explicarse por ser ellos los de mayor tiempo de seguimiento. El ritmo predominante al ECG en reposo fué un factor independiente para reentrada auricular, siendi más frecuente en aquellos con marcapaso. La evaluación por cuestionario del estado funcional físico tuvo importancia como factor independiente a edad para la presencia de arritmias. No hubi relación con el tipo anatómico ventricular, enteriopatía perdedora de proteínas ni la función cardíaca. El tipo de conexión aurículo – pulmonar tuvo mayormente aritmias que las técnicas de tunel lateral o extracardíaco, sin diferencias entre éstos últimos dos. En los pacientes con marcapaso (68) se encontró, como era esperado, relación con asa L ventricular.

La taquicardia ventricular se presentó en 3.5 % del grupo y, dada su poca frecuencia, no fué posible determinar factores de riesgo asociados.

Nuevamente, las bases de datos inter-institucionales son fundamentales para efectuar estudios colaborativos que nos acerquen a conclusiones veraces. Y nosotros, para cuando?

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Al leer el artículo de Gary Webb del Instituto del Corazón en Cinicinnati, publicado en el Congenital Heart Disease del 2010, se identifican las enormes diferencias existentes entre los cardiólogos pediatras y los dedicados tradicionalmente a la patología adquirida del adulto, al enfrentar la creciente población de adultos con cardiopatra congénita, estimada en medio millón en Estados Unidos. a diferencia de Canadá, donde el trabajo lleva dos décadas y Gran Bretaña, nuestros vecinos no se han preparado para esta ola que se ve venir y ya los empieza a revolcar.

Nosotros latinos, ¿donde estamos?. Parafraseando el título de este reporte, no estaremos siguiendo el “long and winding road” de John y Paul, en vez de ir formando nuestros recursos humanos, de conformar los debidos grupos de atención, de implementar las políticas convenientes de referencia y seguimiento entre los hospitales pediátricos y los institutos de cardiología del adulto… etc. Que alguien me anime por favor! y me diga si en sus paises ya se trabaja en este campo.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Siguiendo con el amplio panorama del GUCHD (Growing Up Congenital Heart Disease) que irremediablemente llegarán con el colega “adultólogo”, revisamos este reporte del Congenital Heart Disease del 2010 del grupo de la prestigiada Clínica Mayo. A pesar de las obvias limitaciones de ser retrospectivo y con probable sesgo de ser centro de referencia, comunican los resultados de 57 intervenciones en 5o pacientes adultos afectados con Síndrome Down en 50 años, 15 de ellos con cirugía previa efectuada en su niñez.

Los resultados reportados muestran que la cirugía cardíaca correctiva puede llevarse a cabo con seguridad en el adulto afectado por trisomía 21 (promedio 33 años); las complicaciones no son diferentes a las observadas en estos pacientes cuando son intervenidos de niños: las arritmias auriculares en aquellos con defectos parciales de cojinete o valvulares, la infección pulmonar es menos frecuente que en los niños (relacionado a factores como hipoplasia pulmonar, hipotonía muscular y deficiencia inmunológica concomitante. En relación a la presión pulmonar, ocho pacientes tuvieron elevación de la presión pulmonar y apnea obstructiva preoperatoria, y los 3 pacientes que requirieron traquesostomía por infección pulmonar la tuvieron elevada, reflejando anomalías en las vías respiratoriasw de estos pacientes, como son el menor número de alveolos y la traqueomalacia. La mínima mortalidad y seguimiento satisfactorio promedio a 15 años, establecen la seguridad de la cirugía cardíaca en el adulto con trisomía 21-22.

La imagen corresponde a Pablo Pineda, primer estudiante español en obtener título universitario y ganador de la concha de Oro en la edición 57 del Festival de San Sebastián or su interpretación en la película “yo, también”, ahora convertido en promotor de eliminar las diferencias que la sociedad impone a estos pacientes.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica