Abarcando aspectos del cuidado al paciente adulto con tetralogía de Fallot no operado, con operaciñon paliativa o correctiva, este reporte del grupo de la Universidad de Tucson publicado en Congenital Heart Disease del 2010 va especialmente dedicado a los queridos “adultólogos” que, quiéranlo o no, tendrán que lidiar con pacientes en edad adulta y que son portadores de cardiopatía congénita.

Este artículo repasa brevemente la historia, conceptos embriológicos, clínicos, de imagen y revisa las complicaciones postoperatorias esperadas en este problema. Especial mención debe hacerse de la utilidad de la resonancia magnética cardíaca como método de imagen que permite la evaluación anatómica y funcional, con determinación de volúmenes ventriculares, dejando atrás al ecocardiograma transtorácico y trans esofágico; asimismo, explora la utilidad del ECG, Holter, prueba de esfuerzo, estudio elctrofisiológico y estudio de perfusión miocárdica con gadolinio en los factores asociados a arritmia ventricular y muerte súbita, así como la evaluación del paciente con insuficiencia pulmonar, indicación de cardioversor interno, la profilaxis contra endocarditis, riesgos en la mujer embarazada, posibilidad de recurrencia, y la dilatación progresiva del arco aórtico, similar a lo que ocurre en Marfán.

Una buena forma de que el adultólogo recuerde la existencia de las válvulas tricúspide y pulmonar, no?

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Recién recibido amablemente del Dr. Alfonso Buendía del Instituto Nacional de Cardiología, estas guías de los grupos de trabajo respectivos de la Sociedad Europea de Cardiología concentra la información en que la resonancia magnética es de mayor valor y precisión para evaluar al paciente adulto con cardiopatía congénita. Publicado en el European Journal of Cardiology de este año hace mención del valor y las limitaciones de la RM en este contexto, define las situaciones clínicas en que debe usarse conjuntamente al ecocardiograma y dá las recomendaciones generales para su indicación. Posteriormente aborda patologías específicas como los problemas valvulares aórtico y mitral pre y postoperatorios, el procedmiento de Ross, coartación aórtica, síndrome de Marfán, Ebstein, el postoperatorio de tetralogía de Fallot con insuficiencia pulmonar, ventrículo derecho bicameral, circulación colateral aorto pulmonar y otras situaciones que bien vale la lectura revisar.

El problema de este método en nuestro medio vuelve a ser primero, de disponibilidad del equipo con la potencia y software necesarios y, segundo, el recurso humano que debe estar capacitado de forma exclusiva en el área cardiovascular y posteriormente tener conocimiento de la patología congénuta. Muy a tono y adecuado para el entorno de desaparición de la seguridad social que se está planteando en México.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Este reporte del Pediatrics and Child Health del 2008 realizado por Stuart y Kenny del real Hospital de Niños en Bristol, Inglaterra, abarca las situaciones más comunes que el adolescente y adulto pueden enfrentar al ser portadores de cardiopatía congénita en su historia natural o modificada por intervenciones correctivas. Me llama la atención que consideren al defecto septal ventricular como susceptible de cierre transcateterismo en la mayor parte de los casos, aunque la fecha de publicación sea de un par de años atrás.

En general, este tipo de reportes en revistas de circulación pediátrica son importantes al difundir y confirmar que los avances en diagnóstico prenatal, de circulación extracorpórea y protección miocárdica, las técnicas quirúrgicas y de cateterismo intervencionista, así como los cuidados postoperatorios, ofrecen actualmente buen pronóstico para la mayor parte de las anomalías congénitas cardiovasculares. Tambien confirma la responsabilidad que tenemos los especialistas en la materia de ofrecer las mejores alternativas disponibles para cada caso en particular, cuidando los aspectos anaómicos, fisiológicos, neurológicos y psicológicos en el seguimiento a largo plazo.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

La Sociedad Cardiovascular Canadiense ha creado una red para el adulto con Cardiopatía Congénita (Canadian adult Congenital Heart Network); en ella se adjunta información para pacientes, profesionales y los centros de atención para esta población en aumento que ya ha superado en número a los niños con cardiopatía congénita.

Hay están publicadas y disponibles gratuitamente las guías por consenso del año 2009 para el manejo del adulto con cardiopatía congénita divididas en 4 secciones:

a) aspectos de introducción con descripción del sistema canadiense de salud, evaluación genética a realizarse y profilaxis contra endocarditis;

b) Lesiones con cortocircuito: aborda los aspectos relevantes en defectos del tabique auricular y ventricular y del conducto arterioso;

c) Lesiones obstructivas: del ventrículo izquierdo, coartación aórtica, del ventrículo derecho, tetralogía de Fallot, anomalía de Ebstein y Síndrome de Marfán; y

d) Lesiones complejas:  abordando la transposición completa y corregida, postoperados de Fontan, ventrículo ñunico, Síndrome de Eisenmenger y lesions cianóticas diversas crónicas.

A su vez, se ofrece la posibilidad de descarga de la presentación en diapositivas con la información condensada de estos manuscritos.

En México los hospitales pediátricos (incluyendo institutos nacionales) nos vemos obligados a referir a los pacientes a otras instituciones al cumplir los 16 ó 18 años de edad, por lo que el campo del adulto portador de cardiopatóia congénita deberá interesar al cardiólogo “de adultos” y los especialistas en la materia debieran formarse en  instituciones que atiendan a ambas poblaciones (Instituto Nacional de Cardiología, IMSS, ISSSTE, PEMEX, Hospital Militar, Hospital General de México).

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Y siguiendo con la interesante fisiología de la intervención de Fontan, esta publicación de Baylor publicada en julio del 2010 en el Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery nos da cuenta de su experiencia en 226 casos con sobrevida inmediata del 98.7 % y dos fallecimientos en el seguimiento, empleando el Fontan lateral en 69 y extracardíaco en 157, observando que el uso de la fenestración ha ido disminuyendo paulatinamente. Se emplea en pacientes de riesgo que incluyen aquellos en los que se efectuarán procedimientos concomitantes o paliación de Fontan hacia un solo pulmón, aquellos con resistencia vascular elevada o gradiente transpulmonar, insuficiencia de la válvula aurículo-ventricular, función ventricular disminuida o aquellos pacientes cuya anatomía no permita la técnica extracardíaca. A´sí disminuye la posibilidad de embolia paradójica y disminucíón de la saturación con la fenestración y no hay necesidad de poosterior intervención.

Estos magníficos resultados son producto no tan solo del tipo de técnica sino de una escrupulosa seleccuón de pacientres, del refinamiento del manejo trans y postoperatorio; en la actualidad hay experiencia inicial de Fontan sin necesidad de circulación extracorpórea. Para reflexionar en nuestros estándares clínicos y quirúrgicos.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Esta editorial publicada en el número de julio del 2010 del Journal of the American College of Cardiology hace referencia al trabajo de Valente y colaboradores publicado en ese mismo número sobre la presencia de insuficiencia venosa en pacientes con Fontan. Este problema se presenta, conforme sus resultados, con doble prevalencia en los pacientes con Fontan que en los controles sin cardiopatía y en el 22 % de los pacientes con Fontan esta insuficiencia fué grave comparada con ningún caso en los grupos control. Al parecer, conforme lo analiza la Dra Marelli de Montreal, autora de este comnentario, los pacientes con Fontan tienen mecanismos de adaptación que permiten evitar la estasis venosa y la filtración microvascular que conduzca a remodelación, hipertensión venosa e inflamación.Me parecen de intérés las preguntas que la autora plantea en relación a la función ventricular como otro posible factor involucrado en este problema y las líneas de investigación a futuro que se proponen.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Los pacientes afectados por este problema pueden llegar a la edad adulta si el balance entre sus flujos pulmonar y sistémico están balanceados; esta patología ha sido motivo de discusión extensa desde su embriología y nomenclatura como en las soluciones quirúrgicas, siempre paliativas, que se han llevado a cabo. El reporte publicado en Circulation del 2007 ofrece un panorama de su epidemiología, historia natural, clasificación, fisiología, manifestaciones clínicas, evaluación diagnóstica, diversas formas de tratamiento (desde los criterios originales de Fontan, hasta las modificaciones de tunel intra y extracardíaco), y sus secuelas postoperatorias.

El paciente que llega a la edad adulta enfrentará los problemas cardiovasculares propios de esa edad por lo que es neceario el manejo multidisciplinario y conjunto entre aquellos dedicados a las áreas congénita y adquirida. En nuestras instituciones de concentración pediátricas (entiéndase institutos nacionales de salud HIM e INP) existe el impedimento de seguimiento hasta los 16 o 18 años, por lo que los casos son referidos al INC o bien a otras instituciones de salud lo cual será un problema más de atención por el alto volumen que irá creciendo con el tiempo.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Continuando con la tetralogía de Fallot, este comunicado danés publicado en Cardiology in the young del 2008 hace referencia al resultado en 54 embarazos registrados en mujeres operadas de corrección total. Muestra la posibilidad de llevar un embarazo por lo menos hasta la semana 36 registrando la misma frecuencia de complicaciones que la población general, si bien el aborto espontáneo ocurrió en 15 %. Interesante hacer notar  que hubo recurrencia de cardiopatía congénita en 9% (4 niños) 2 de ellos con síndrome de Di George cmo la mamá y 3 con tretralogía/atresia pulmonar.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Guías de la Academia Americana del Corazón (American Heart Association, AHA) para el manejo del adulto con cardiopatía.

La información actual de la Academia Americana del Corazón (AHA por sus siglas en inglés) para el manejo del paciente adulto con cardiopatía congénita. Incluye arritmias, defectos septales interauricular e interventricular, conducto arterioso, lesiones obstructivas izquierdas, tetralogía de Fallot, anomalías coronarias, D transposición de grandes arterias, atresia tricuspídea y complejo de Eissenmenger.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica