Terminando con lo publicado sobre hipertensión arterial pulonar en el Journal of the American College of Cardiology 2009, este artículo colaborativo internacional de diversos grupos de investigación básica en este tema, presenta las diferentes lineas actuales que, desentrañanando la compleja fisiopatología genética y molecular de la circulación pulmonar así como la remodelación ventricular derecha secundaria, busca consolidar en opciones nuevas de tratamiento. Abarcando la comprensión de las variaciones genéticas, tratamientos antiprliferativos nuevos, el papel de las células madre y considerando al ventrículo derecho como un objetivo, estas diferentes líneas probablemente lleven a integrar el conocimiento básico en la práctica clínica.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Continuando con la última información que he encontrado referente a esta enfermedad, anexo este artículo publicado en el Journal of the American College of Cardiology del 2009; en él se analiza el grado de evidencia para las opciones terapèuticas disponibles en la actualidad y se propone el algoritmo a seguir para ello. Buena parte de esta secuencia sólo está basada en consenso de expertos dada la falta de ensayos clínicos controlados dada la complejidad de factores que inciden en esta patología. Tambien hay poca evidencia clara sobre el uso de bloqueadores de calcio, los cuales son recomendados sólo en aquellos pacientes que presentan reactividad positiva a la prueba de vasodilatación por cateterismo.

El consenso recomienda el tratamiento inicial con anticoagulantes orales, diuréticos si hay retención hídrica y oxígeno en caso de hipoxemia. Efectuar entonces la prueba de vaso reactividad con óxido nítrico / epoprostenol para determinar el uso de bloqueadores de calcio. Dependiendo la clase funcional del paciente en su seguimiento se determina el cambio a inhibidores de fosfodiesterasa o a antagonista de receptor de endotelina. La terapia combinada tambien depende de la respuesta clínica valorada por clase funcional.  Se reserva el uso de epoprostenol IV ev los casos de hipertensión pulmonar en clase funcional IV tanto en su forma hereditaria o idiopática. La septostomía auricular y el trasplante se reservan para casos refractarios seleccionados.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Publicada en el 2009 en el Journal of tha American College of Cardiology, esta clasificación elaborada en 2008 en el 4p simposio de hipertensión arterial pulmonar en Dana Point, California, modifica la anterior de Venecia en base a los conocimientos adquiridos los últimos 5 años.

Clasificada como idiopàtica, hereditaria, asociada a drogas o a enfermedades (colagenopatías, infección por HIV, hipertensión porta, cardiopatía congénita, esquistosomiasis, anemia hemolítica crónica) y en su variedad de hipertensión pulmonar persistente del recién nacido, enfermedad pulmonsar veno oclusiva y / o hemangiomatosis capilar pulmonar, secundaria a enfermedad ventricular izquierda, debida a enfermedades pulmonares o hipoxia, tromboemblismo pulmonar crónico o debida a mecanismos poco claros o multifactoriales (trastornos hematológicos mieloproliferativos, sarcoidosis, histiocitosis, enfermedades metabólicas de almacenamiento y otras como insuficiencia renal crónica), esta revisión nos permite orientar la investigación clínica y de gabinete en cada paciente.

Posteriormente pondremos a disposición el algoritmo de secuencia diagnóstica propuesto y las perspectivas de tratamiento publicadas en esa misma edición del JACC.

José Antonio Quibrera Matienzo

Este artículo, publicado en Pediatrics in Review 2009 resulta de interés al abarcar la presentación neonatal con sus factores predisponentes y las alternativas diagnósticas y terapéutias, y después aborda la hipertensión arterial pulmonar secundaria a cardiopatía, la forma idiopática y la secundaria a obstrucción de vías respiratorias altas en el sueño. A pesar de no ser una reevisión extensa, ofrece una idea general del problema.

En la reciente reunión en honor del Dr. Aldo Castañeda se presenta un trabajo del Instituto Nacional de Cardiología (claramente expuesto por el Dr. Juan Pablo Sandoval, cardiólogo pediatra en formación y a quién habrá que seguirle la pista) que aborda el tema de sobrevida de pacientes con hipertensiòn pulmonar idiopática comparada con aquella persistente posterior a la corrección de cardiopatía congénita. En su conclusión, la sobrevida de éstos últimos es mejor que en aquellas formas idiopáticas. Esperamos tener pronto el manuscrito para un mayor análisis.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

En este artículo publicado en la revista Cardiology in the Young del 2009, el Dr. Julio Sandoval del Instituto Nacional de Cardiología y el Dr. Krishna Kumar de India resumen las causas, datos clínicos, evaluación, clasificación y tratamiento de la enfermedad vascular oclusiva pulmonar como causa de Hipertensión arterial pulmonar. Inreresante las recomendaciones basadas en evidencia que se hacen y el uso de bosentán para lograr mejoría en los síntomas para estos enfermos.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica