“En 1834 los más célebres eruditos de la Facultad de Medicina de París, bajo la dirección de Profesor A. L. G. Bayle, completaro la legendaria obra La médecine pittoresque. El magnífico atlas médico que compusieron reunía por primera vez hermosos dibujos anatómicos que nunca amtes se habían compilado en una edición exclusiva. En seguida alcanzó una resonancia excepcional y se convirtió en una obra de referencia para toda la comunidad científica internacional. además de su importancia científica, también recabó elogios el singular valor artístico de esta colección”.

Prólogo de la edición más reciente de esta magnífica obra que puso a mi alcance el querido Dr. Germán Novoa; ofrecemos aquí las magras reproducciones que la única cámara digital que portaba en ese momento puede ofrecer, sin hacer justicia a los originales impresos, dará una idea del magnífico valor artístico y científico que aún representan para los amantes de la anatomía humana.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Nuevamente Bill Evans nos deleita en su amplio conocimiento e investigación de la historia de nuestra especialidad, abordando ahora el origen y uso del epónimo más famoso para nosotros (Pediatric Cardiology 2008). Reconociendo las descripciones anteriores a la efectuada por él de la patología en cuestión, Fallot publica en 1888 la detallada relación clínica y anatómica constituida por 1) estenosis de la arteria pulmonar, 2) comunicación entre los dos ventrículos, 3) desviación a la derecha del origen aórtico y 4) hipertrofia del ventrículo derecho, usualmente concéntrica y utiliza el término griego tetralogía para ello. Pierre Marie Charcoat incluyó el epónimo en una serie de conferencias en la universidad de Paris entre 1894 – 95. En español el término fué usado por el argentino Manuel A. Santas quien lo refiere del artículo de Horacio Piñeiro, alumno de  Charcot, sobre defectos del tabique ventricular (he de decir que este es el primer comentario que veo en un artículo en inglés respecto algún aspecto histórico en el mundo latino). La ilustración de esta entrada proviende la segunda edición del libro de Thomas Bevill Peacok (1866)

La Dra. Maude Abbott es quien disemina el epónimo especialmente mediante su memorable atlas en 1936.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

El Dr. William N. Evans y colaboradores publican en 2009 en Pediatric Cardiology un breve pero sustancioso artículo referente a su experiencia en 60 pacientes con dextrocardia, definida por ellos como un proces embriológico primario cardíaco que rssulta en un eje base-apex dirigido a la derecha, idependiente del situs visceral: así logran diferenciarlo del corazón con eje base-apex a la izquierda y posicionado en la porción derecha del tórax, lo que los latinos llamamos dextroposición.

En su análisis las conclusiones son sencillas y fáciles de recordar para todos aquellos que realizamos ecocardiografía transtorácica o fetal: dextrocardia con dos ventrículos se asocia con frecuencia a situs inverso y a flujo pulmonar disminuido; la heterotaxia no es frecuente (y si se encuentra es de tipo poliesplenia) y tampoco es frecuente obstrucción al flujo sistémico. En Dextrocardia con un solo ventrículo es frecuente se trate de heterotaxia, su flujo pulmonar esté disminuido, conincida con canal aurículo-ventricular y su diagnóstico se da de manera temprana, dada su clínica florida. Añadiría que, en ese caso es común encontrar defectos en la conexión de las venas pulmonares; es menos frecuente el situs inverso y restricción al flujo sistémico.

De interés resulta la narrativa histórica que la dextrocardia ha tenido, desde e siglo XVII en que los anartomistas usaban el término “dexiocardia” en la denominación de lo que se considewraba la “transposición de la víscera” al lado derecho del tórax, hasta llevarnos a las descrpciones clínicas y radiológicas que han dado pié a los cambios de nomenclatura y mejor comprensión de su origen embriológico.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

La materia de escolar que me ha sido de mayor utilidad diaria en la comprensión de textos médicos y de otros tópicos es, sin dudarlo, la de Etimologías. Tuve la inmensa fortuna de contar con la excelsa enseñanza del Maestro Don Alfonso Torres Lemus en la Escuela Preparatoria de la ULSA (foto). Gracias a él, términos como heterotaxia, situs, dextro o levo, atresia, agenesia, transposición, tronco, etc., me fueron familiares y de fácil comprensión desde un inicio.
Anexo el reporte del Dr. William Evans del Pediatric Cardiology 2010 referente a los diversos términos empleados en la descripción del situs toracoabdominal; ilustrándonos nuevamente con su pasión histórica, Evans nos lleva a conocer al médico escocés Matthew Baillie como el primero en describir consistentemente el situs inversus, al alemán Küchenmeister como el primero en emplear el término situs solitus y a recordar a Biörn Ivemark que establece una clara asociación entre asplenia y poliesplenia con anomalía del situs toracoabdominal y defectos cardíacos complejos. Hace la propuesta de que, ateniéndonos a su real significado etimológico, el término Heterotaxia debe aplicarse a cualquier variación del situs visceral, lo que incluiría al situs inversus, isomerismos derecho e izquierdo y el situs ambiguo.
Finalizo regresando al pensamiento de Don Alfonso Torres Lemus y que se apega al espíritu de este sitio: “Enseñar es un placer, que da satisfacción, sobre todo cuando logra satisfacer la curiosidad de un hombre o niño”

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Publicado en el número reciente del New England Journal of Medicine, este artículo nos remonta a las circunstancias históricas que rodearon las descripciones clínicas de problemas valvulares, coronarios e incuso no cardíacos que dan origen a la auscultación de soplos y otros sonidos anormales.
Personalmente no conocía los soplos de Dock atribuible a lesión coronaria (y quisiera pensar que los colegas de adultos lo buscan de manera rutinaria en sus pacientes) y la participación de Key (cirujano cardiovascular) y Hodgkin (el mismo del linfoma) en la descripción del soplo de insuficiencia aórtica por retroversión de las valvas aórticas, ni que el artículo de Barlow fuera inicialmente rechazado por el British Heart Journal.
La conclusión de los autores de este delicioso repaso refrenda lo imprescindible del examen clínico en la orientación diagnóstica, que es justamente una de las ideas del nombre de este blog. No cabe duda que la parte más importante del estetoscopio es aquello que se encuentra entre las dos olivas.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

En la Historia de la Cardiología hay un capítulo para el mundo Latino con renombradas figuras por todos conocidas y respetadas. Una de ellas lo es sin duda el Dr. Manuel Quero Jimenez a quien tuve el gusto de conocer, primero en México y depués al permitirme visitar el Servicio de Cardiología Pediátrica que comandaba en el Hospital Ramón y Cajal en Madrid en noviembre de 1995. Ahí tuve oportunidad de convivir con los Dres. Ignacio Herráiz Sarachaga y Ramón Bermudez Cañete en el área de hemodinamia y compartir su actividad junto al Dr. Javier Villalba, su residente en ese año. También pude darle rostro al autor del libro que tantas veces consultábamos en esos años, el Dr. Pedro Antonio Sánchez. Era una época personal difícil para el Dr Quero que lo alejó un poco de la actividad clínica por lo que nuestra convivencia fué esporádica. Pionero de la cardiología pediátrica española su trabajo era respetado por todos y el número de sus contribuciones habla por sí mismo.

Anexo el obituario que el propio Dr. Pedro Antonio Sánchez publica el año de su muerte en la Revista Española de Cardiología del 2002 y el editorial que el Boletín de la Sociedad de Pediatría de Asturias le dedica en el 2003, para la memoria colectiva.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Ya incluido con anterioridad en la red de Cardiología Pediátrica México, este artículo de Marshall y Jeffrey Jacobs publicado en Cardiology in the Young del 2008, nos remonta a las primeras intervenciones paliativas en tetralogía de Fallot efectuadas por Blalock y Thomas en Baltimore, Holmes Sellors, Rusell Claude Brock, W illis Potts y David Waterston, para después adentrarnos a los pimeros intentos de corrección de defectos intra cardíacos por palpación hasta que John Lewis efectúa el primer cierre directo con hipotermia corporal total; posteriormente el uso de soporte circulatorio externo por John Gibbon llegando a Walton Lillehei con el primer cierre de defecto septal ventricular con circulación cruzada. De ahí a la primera corrección bajo circulación extracorpórea con John Kirklin en la clínica Mayo en 1956.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

En este relato escrito por el propio Dr. Richard Van Praagh, nos habla acecrca del trabajo de su vida y de como él y su esposa Stella se unieron en lo que constituyó un verdadero affaire de coeur: fundadores del registro cardíaco en el Hospital de Niños de Boston, Massachussets en 1965 con más de 3,600 especímenes, ha sido lugar de análisis y aprendizaje para cardiólogos y cirujanos cardiovasculares, así como el sitio de origen de 280 publicaciones detallando la anatomía de los defectos cardíacos congénitos.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Publicado en el World Journal of Pediatric and Congenital Heart Surgery en 2010, se reproduce la conferencia de William Worwood en la reunión de la Sociedad de Cirujanos Cardíacos celebrada en Illinois en 2009. Utilizando el concepto de la innovación como la característica que ha predominado en el desarrollo de la cirugía cardiovascular para los problemas congénitos, hace mención de Hellen Taussig, Robert Gross, Thomas Vivien, Denton Cooley, John Gibbon y Clarence Dennis,  W. Lillehei.

Me era desconocido que el Dr. Lillehei se sobrepuso a padecer de linfosarcoma de la glándula parótida a los 31 años de edad que requirió cirugía mediastinal y subsecuente radioterapia, de la cual se sobrepuso para enfocarse en la cirugía cardíaca y realizar las primeras cirugías correctivas de defecto septal ventricular y otras patologías hasta entonces inoperables con el principio de circulación cruzada usando al padre del paciente como el oxigenador de la sangre.

El dr. Norwood nos va contando esta historia para a paso, donde la intuición e innovación fueron fundamentales para los actuales procedimientos. Para una revisión de la historia de este proceso se puede consultar el artículo “Open Hearts” de Fedak.

Hay solo una diferencia entre lo publicado aquí por Norwood y el In memoriam de Cooley en Circulation del 99. ¿la edad del primer paciente con CIV era de un año o de 11 años?. Tal vez el Dr. William Evans nos lo pueda aclarar sólo por curiosidad.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Paul Raymond Lurie se distingue por ser el primer cardiólogo pediatra con entrenamiento en cateterismo de niños. Es el responsable de la aplicación de la técnica de acceso vascular percutáneo de Seldinger durante este procedimiento. Trabajó en la Universidad de Yale con Ruth Whittemore, la primer residente de Hellen Taussig. Amigo de Alexander Nadas, colaboró en el establecimiento del primer laboratorio de cateterismo en el Hospital de niños de Boston. Se desempeñó como jefe de cardiología pediátrica en los hospitales de niños Riley en Indiana y en Los Angeles, California y fué ahí donde establece la biopsia miocárdica en niños como un método de estudio en las cardiomiopatías y la fibroelastosis endomiocárdica.

Escrito en la amena forma que acostumbra el Dr. William Evans, publicado en Cardiology in the Young de agosto del 2010, este artículo debe ser leido por todos aquellos que practicamos el cateterismo cardíaco.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica