“En 1834 los más célebres eruditos de la Facultad de Medicina de París, bajo la dirección de Profesor A. L. G. Bayle, completaro la legendaria obra La médecine pittoresque. El magnífico atlas médico que compusieron reunía por primera vez hermosos dibujos anatómicos que nunca amtes se habían compilado en una edición exclusiva. En seguida alcanzó una resonancia excepcional y se convirtió en una obra de referencia para toda la comunidad científica internacional. además de su importancia científica, también recabó elogios el singular valor artístico de esta colección”.
Prólogo de la edición más reciente de esta magnífica obra que puso a mi alcance el querido Dr. Germán Novoa; ofrecemos aquí las magras reproducciones que la única cámara digital que portaba en ese momento puede ofrecer, sin hacer justicia a los originales impresos, dará una idea del magnífico valor artístico y científico que aún representan para los amantes de la anatomía humana.
En 20 años de ejercer la cardiología pediátrica he tenido oportunidad de ver 4 casos de origen anómalo de coronaria izquierda, todos ellos lactantes, diagnosticados mediante sospecha por ECG y ecocardiografía y confirmados por cateterismo; fueron remitidos a intervención quirúrgica y, hasta donde mi Alzheimer lo permite, uno de ellos falleció. Con una frecuencia de 1 en 300 mil nacidos vivos, es una anomalía congénita rara que se presenta generalmente de forma aislada, anque puede asociarse a tetralogía de Fallot, CIV o conducto arterioso. En este reporte de autores chinos en Pekín, se presentan 19 casos en 25 años en un centro que opera 10,000 pacientes en ezse mismo período. Publicado en Pediatric Cardiology 2011.
La presentación clínica dominantes es la temprana en el primer año de vida con insuficiencia cardíaca, neumonía o dilatación cardíaca. Puede confundirse con fibroelastosis, miocardiopatía dilatada o infarto miocárdico. En el niño mayor la clínica dominante fué la presencia de soplo. En el ECG se destaca la presencia de ondas Q profundas y anchas sobre todo en la derivación aVL y al ecocardiograma puede verse la coronaria derecha dominante. Las nuevas imágenes que se obtienen por tomografía y resonancia permiten defibnir esta anomalía, aunque el estudio angiográfico y la determinación del corto circuito en cateterismo sigue teniendo lugar en la secuencia diagóstica. Este reporte sirve para revisar opciones quirúrgicas como la intervención de Takeuchi, frando una ventana aorto pulmonar y dirigiendo flujo de la aorta hacia la coronaria anormal, sin necesidad de reimplante como se ilustra en la foto final.
Agrego a esta entrada tres reportes mçás al respecto: a) publicado en Chinese Medical Journal 2010 la revisión del cuadro clínico y pronósrtico a largo plazo de 23 pacientes con esta anomalía, b) publicado en el Pediatric Cardiology 2009, reporte de un caso asintomático de4 años y c) la identificación, imagen, evaluación clínica, y manejo de las anomalías coronarias en los niños del Cardiology in the Young 2007.
Presento a Ustedes un caso del 2007 que puede resultar de interés: se trata de femenino de 3 años en quién su tía pediatra detecta soplo en revisión por cuadro faríngeo. En posterior revisión lo confirma con la niña clínicamente sana. Asintomática cardiovascular. Su exploración la muestra eutrófica, saturación 97 %, pulsos ligeramente amplios, TA 100/70, precordio qieto, soplo contínuo en hemitórax derecho localizado en el 2o EID con tonalidad suave, segundo tono normal. Hígado normal. La radiografía de tórax sin eventualidades.
Se efectuó tomografía axial con contraste, identificándose una zona en el lóbulo pulmonar inferior derecho con mayor concentración del medio de contraste. Con la impresión de malformación arterio venosa pulmonar, se efectúa cateterismo y angiografía (para verlo ir abajo o para descarga oprima aquí Fístula – Aorto – Venosa). La angiografía en tronco pulmonar mostró ambas ramas y retirno venoso pulmonar normal (no incluida). La inyección en aorta muestra un vaso que nace de la aorta descendente, traza un trayecto sinuoso hacia el hemitórax derecho y conecta con la vena cava superior a través del sistema de la ácigos. La conexión entre ambos vasos es restrictiva. Se observa otra pequeña conexión hacia la fena inominada y de ahí a la cava superior, ambos con vasos sinuosos y “enmarañados”.
Se propuso su cierre transcateterismo o por toracoscopía, y la elección familiar fué esta última. El Dr Bolio colocó 3 grapas en el vaso anormal.
¿Alguna consideración embriológica? ¿Algún caso similar?
