Del Pediatrics in Review 2008 traigo a su consideración esta revisión acerca del síndrome de Turner; abarca los aspectos diagnósticos tanto fenotípicos como de cariotipo y propone el programa de salud que las niñas afectadas, la familia y el pediatra deben efectuar.
Así, el cuidado cardiovascular incluye la evaluación clínica, ecocardiográfica y por ECG a partir del diagnóstico, y de resonancia en niñas mayores o adultos: si la paciente presenta alteración cardíaca (aorta bivalva, coartación, conexión anómala parcial de venas pulmonares, taquicardia sinusal in utero o QT largo) queda a criterio del especialista el tratamiento y frecuencia de seguimiento; si esta evaluación inicial es normal, debe vigilar la presión arterial anualmente, y repetir los estudios de imagen (especialmente RM) cada 5 años, dada la frecuencia de hipertensión arterial sistémica y dilatación aórtica.
Asimismo, la revisión considera la afección renal, ocular, auditiva, osteoarticular (dislocación de cadera), metabólica (con frecuente obesidad con resistencia a la insulina), de función tiroidea, afección celíaca y la terapia de remplazo hormonal en mayores de 10 años. La transición a la vida adulta con su implicación psicológica y social requiere el concurso de otros especialistas (medicina del adolescente, ginecólogo), cuidados que deben iniciar desde los 12 años abarcando aspectos de vida y dieta saludables y de salud reproductiva.
José Antonio Quibrera Matienzo
Cardiología Pediátrica
