COMPLICACIONES PULMONARES EN NIÑOS CON SÍNDROME DE DOWN.

21. mayo 2011 · Write a comment · Categories: El Pediatra y la Cardiología, Síndrome de Down · Tags:

Los problemas pulmonares observados comunmente en niños con síndrome de Down incluyen infecciones recurrentes y más graves de las vías respiratorias, anomalías estructurales de las mismas, enfermedad quística pulmonar y apnea obstructiva en el sueño. Las características comunes del síndrome de Down como hipotonía musclar generalizada, disfagia y alteraciones de inmunidad pueden contribuir en estos problemas respiratorios crónicos y deben ser considerados en la evaluación y tratamiento que se realiza al niño con Down afectado por dificultades respiratorias frecuentes o persistentes. La cardiopatía congénita, la enfermedad gastrointestinal y la necesidad de cirugía incrementa el riesgo de morbilidad y mortalidad por problema respiratorio. Las anomalías estructurales pueden srr complejas y requerir tratamiento quirúrgico en centros con experiencia en las mismas. Aún en problemas bien conocidos como lo es la apnea obstructiva durante el sueño que se asocian al síndrome de down, son más difíciles de tratar que en sujetos no afectados por esta  condición.

En este comentario editorial del Journal of Pediatrics de febrero del 2011, los autores reportan la información necesaria para la comprensión, abordaje diagnóstico y terapéutico del niño con Down que se ve afectado en sus vías respiratorias.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

EL ADULTO CON SÍNDROME DE DOWN: SEGURIDAD Y SEGUIMIENTO A LARGO PLAZO DE LA CIRUGÍA CARDÍACA.

24. enero 2011 · 1 comment · Categories: Cirugía en Cardiopatía Congénita, GUCHD, Síndrome de Down · Tags: ,

Siguiendo con el amplio panorama del GUCHD (Growing Up Congenital Heart Disease) que irremediablemente llegarán con el colega “adultólogo”, revisamos este reporte del Congenital Heart Disease del 2010 del grupo de la prestigiada Clínica Mayo. A pesar de las obvias limitaciones de ser retrospectivo y con probable sesgo de ser centro de referencia, comunican los resultados de 57 intervenciones en 5o pacientes adultos afectados con Síndrome Down en 50 años, 15 de ellos con cirugía previa efectuada en su niñez.

Los resultados reportados muestran que la cirugía cardíaca correctiva puede llevarse a cabo con seguridad en el adulto afectado por trisomía 21 (promedio 33 años); las complicaciones no son diferentes a las observadas en estos pacientes cuando son intervenidos de niños: las arritmias auriculares en aquellos con defectos parciales de cojinete o valvulares, la infección pulmonar es menos frecuente que en los niños (relacionado a factores como hipoplasia pulmonar, hipotonía muscular y deficiencia inmunológica concomitante. En relación a la presión pulmonar, ocho pacientes tuvieron elevación de la presión pulmonar y apnea obstructiva preoperatoria, y los 3 pacientes que requirieron traquesostomía por infección pulmonar la tuvieron elevada, reflejando anomalías en las vías respiratoriasw de estos pacientes, como son el menor número de alveolos y la traqueomalacia. La mínima mortalidad y seguimiento satisfactorio promedio a 15 años, establecen la seguridad de la cirugía cardíaca en el adulto con trisomía 21-22.

La imagen corresponde a Pablo Pineda, primer estudiante español en obtener título universitario y ganador de la concha de Oro en la edición 57 del Festival de San Sebastián or su interpretación en la película “yo, también”, ahora convertido en promotor de eliminar las diferencias que la sociedad impone a estos pacientes.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

FACTORES DE RIESGO PARA HOSPITALIZACIÓN POR VIRUS SINCICIAL RESPIRATORIO EN NIÑOS CON CARDIOPATÍA.

27. octubre 2010 · Write a comment · Categories: El Pediatra y la Cardiología, Síndrome de Down · Tags: ,

Para mi sorpresa, este artículo publicado en los Archives of Disease in Childhood del 2009, concluye que la cardiopatía con repercusión hrmodinámica (aquella que requiere tratamiento médico, con cianosis o descompensada) es un factor poco importante para hospitalización por sincicial respiratorio. Revisando la diascusión y los factores a los que los autores atribuyen este hallazgo se puede observar la diferencia entre Dinamarca y México. En nuestro país, el nño con cardiopatía puede diagnosticarse tardíamente, sufriendo las consecuencias de la misma (desnutrición, disminución de la función ventricular, hipoxia), acuden a guardería por necesidad de trabajo de la familia y no se corrigen de manera temprana. Mucho por hacer en este sentido.

El aporte de este estudio es añadir al niño con síndrome de Down y a los portadores de cardiomiopatía como pacientes con mayor riesgo de cuadros graves que requieran hospitalización. El palivizumab sigue siendo una opción aunque poco accesible por economía.

Por cierto, alguien me podría informar si el Palivizumab, que se encuentra en el cuadro básico de medicamentos de la secretaría de Saluyd de México está cubierto e integrado al tratamiento del niño con cardiopatía en el seguro popular nueva generación o por el fondo para gastos catastróficos?

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

IDENTIFICACIÓN DE CARDIOPATÍA CONGÉNITA EN EL NIÑO CON SÍNDROME DE DOWN.

09. agosto 2010 · Write a comment · Categories: Cardiología Pediátrica y MBE, El Pediatra y la Cardiología, Síndrome de Down · Tags: , ,

Publicado en Education and Practice del BMJ en 2010, el artículo de Médicos con interés en el síndrome de Down de Oxford resaltan varrios puntos de utilidad en la práctica diaria con estos niños:

a) queda muy claro que la historia natural de los niños con Down y canal aurículo ventricular lleva al deterioro progresivo con disminución en su clase funcional o el fallecimiento temprano.

b) comparando los grupos de defectos de canal aurículo ventricular con y sin afección de trisomía 21 no se observaron diferencias en costos, complicaciones, reoperaciones o índices de mortalidad; incluso los pacientes con Down se benefician más con la cirugía que aquellos no afectados. Por lo tanto el ser portador de trisomía 21 no constituye un factor re mayor riesgo, por lo que la cirugía temprana está DEFINITIVAMENTE indicada.

c) se corrobora que la evaluación clínica no es suficiente para detectar los problemas cardiológicos que afectan hasta el 60 % de los niños con síndrome de Down. El Electrocardiograma con desviuación del eje eléctrico de QRS hacia arriba y a la izquierda es un dato muy sugestivo de canal aurículo ventricular, por lo que este estudio puede diferenciar a los pacientes recién nacidos con este defecto. Efectuar estudio de ecocardiografía en la etapa neonatal (primera semana) tiene el inconveniente de detectar fosa oval permeable y conducto arterioso propios de la edad. Así la propuesta actual de evaluar al recién nacido con síndrome de Down mediante la clínica y electrocardiograma para detectar los casos de canal AV y proceder a ecocardiografía, evitará el inconveniente mencionado.

d) Aunque se ha mencionado una mayor frecuencia de prolapso mitral en adolescentes con trisomía 21 en la adolescencia, los autores mencionan su experiencia de no encontrar este dato en el seguimiento de sus pacientes.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

PROGRAMA PARA EL CUIDADO Y SUPERVISION DE LA SALUD EN EL NIÑO CON SINDROME DE DOWN

01. junio 2010 · 1 comment · Categories: El Pediatra y la Cardiología, Síndrome de Down

Las guías de la Academia Americana de Pediatría del 2007 ofrecen a todo médico que tiene contacto con niños afectados por trisomía 21-22 las acciones de salud a realizar para el cuidado y supervisión de su salud. En esta evaluación debe incluirse la realización de estudio de ecocardiograma en los primeros 2 meses de la vida, independiente a los hallazgos clínicos que sugieran o no cardiopatía. Es debatible aún si este estudio deba volver a realizarse de manera rutinaria a los 10 años por la posibilidad de afección valvular adquirida pero algunos programas lo incluyen. El crecimiento del niño con síndrome de Down debe evaluarse conforme las percentilas adecudas a este problema  mismas que se anexan en estos enlaces: Niñas:  talla 0-3,  talla 2-18,  peso 0-3, peso 2-18,  perímetro cefálico; Niños: talla 0-3,  talla 2-18,  peso 0-3, peso 2-18,   perímetro cefálico.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica