2012-08-10 10.29.09   Tres referencias de utilidad en relación a hipertensión arterial sistémica en niños, enfermedad que, por desgracia, se va presentando con mayor frecuencia en adolescentes jóvenes afectados por el sobrepeso/obesidad. La primera es el Cuarto Reporte sobre el diagnóstico, evaluación y tratamiento de la presión arterial elevada en niños y adolescentes, publicado por el departamento de Salud de Estados Unidos de Amèrica en 2006; definen hipertensión como la cifra promedio de presión arterial sistólica o diastólica que es igual o mayor al valor percentilar 95 para edad, sexo y estatura en tres o mas ocasiones, por método auscultatorio y con brazalete afecuado al tamaño del antebrazo del menor. En esta referencia encontrarán las tablas percentilares con los valores de TA normales conforme sexo, edad y percentil de estatura. Las indicaciones para iniciar tratamiento farmacológico pueden resumirse en: a) hipertensión sintomática, b) hipertensión secundaria, c) daño hipertensivo a órgano blanco ( dentro de los cuales está la presencia de hipertrofia ventricular izquierda al ecocardiograma), d)diabetes tipos I y II, y e) hipertensión refractaria a medidas dietèticas, cambio de estilo de vida y control de peso. Se enlistan las opciones de terapia farmacológica con las dosis para niños.

De las Clínicas Pediátricas de Norteamérica del 2006 esta revisión de hipertensión arterial es complementaria a los aspectos tratados anteriormente. Escrito por nefrólogos resulta de utilidad leer los mecanismos fisiopatológicos y clínicos a mayor detalle. Por último, el tratamiento de la crisis hipertensiva en niños complementa esta breve serie; entidad poco frecuente, esta publicación del International Journal of Nephrology ofrece una extensa revisión de la fisiopatología de la HTA y sobre la evaluación a organos blanco, sobre la cuakl basa su algoritmo de traramiento, ofreciendo la tabla de medicamentos intravenosos y sus dosis en el entorno de medicina crítica.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

corazon_rotoAl ser un tema en el que, conforme mas se avanza, aumenta el número de interrogantes, la muerte súbita en el deportista de alta competencia o rendimiento sigue siendo objeto de revisiones de utilidad clínica indudable. Es el turno del reporte publicado en JACC 2013 por este grupo de cardiólogos ingleses.

Complementario a otras revisiones de las que hemos dado cuenta en este espacio, el artículo ofrece una visión muy ordenada y clara de las diferentes causas anatómicas, eléctricas y adquiridas de muerte súbita en atletas, mencionando los puntos importantes para su diagnóstico; hace énfasis y compara las recomendaciones en estados Unidos y Europa para permitir la participación deportiva del paciente afectado en cada entidad nosológica, tomando en cuenta la información actual de las pruebas genéticas para cardiomiopatía hipertrófica, síndrome de QT largo y taquicardia ventricular polimórfica por catecolaminas. Además abarca las claves del ECG y ecocardiograma para la diferenciación del corazón de atleta de aquel con afección cardíaca oculta y remarca la utilidad de la historia clínica y el electrocardiograma como herramientas de sospecha en población abierta.

Anexo video con la panorámica del estado que guardan las cosas si se presentara un caso de muerte súbita en algún estadio de futbol mexicano. Para llorar…..

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica 

logorcplw1El paro cardíaco o la muerte súbita es un evento raro en la niñez, pero tiene consecuencias devastadoras familiares y su presentación atrae atención mediática y social. Es bien conocida la existencia de enfermedades cardíacas con afección miocárdica o arritmias potencialmente letales como trasfondo a esta situación y de las cuales hemos dado cuenta en anteriores notas (síndrome de QT largo, cardiomiopatía hipertrófica, displasia arritmogénica).. Mención aparte tiene el síndrome de muerte súbita infantil, cuya causa permanece desconocida. El uso del desfibrilador automático implantable constituye una alternativa para la paliación del problema, sin embargo la estrategia se enfoca a las estrategias de detección de estas raras enfermedades predisponentes

El grupo de Texas comparte su estudio retrospectivo (Pediatric Cardiology 2013) donde analizan 44 casos de lactantes y niños previamente sanos ingresados al área de cuidados intensivos al haber requerido reanimación cardiopulmonar por presentar paro cardíaco súbito. La atención en los resultados se concentra en 25 mayores de un año, donde la sobrevida fué del 72% y con causa identificable en la mitad. Se documentan 3 casos de ruptura de malformación arterio venosa cerebral. En los 19 lactantes la mortalidad alcanza el 79 % y solo en 2 casos (10%) se precisó a la cardiomiopatía dilatada como etiología.

Su análisis retrospectivo viene a contribuir que estamos lejos de tener una estrategia que permita la detección y prevención de estos eventos;  la combinación de un cuestionario pre elaborado asociado a la toma de electrocardiograma parece ser la conducta más apropiada al dar un resultado positivo en el 32 % de esta serie reportada.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

sintomas-da-insuficiencia-cardiaca-60-90En este reporte del 2013 de Pediatric Cardiology, el Dr. Robert D. Ross del Hospital de niños de Michigan efectúa la revisión histórica y los resultados de la aplicación de la escala propuesta por él mismo en 1987, las modificaciones subsecuentes sugeridas por otros autores y los intentos por expandir su utilidad al escolar y adolescente.

Reconociendo cuatro grados de gravedad, el Dr. Ross propone en esta ocasión el uso de las variables de la escala original y de otras clasificaciones que han sido validadas, añadiendo las variables funcionales (fracción de eyección al ecocardiograma o resonancia, gravedad de insuficiencia AV izquierda o única) y bioquímicas (péptido natriurético) actuales, ajustando cada parámetro conforme la edad del niño en 5 categorías desde un mes hasta 18 años.

La investigación clínica subsecuente determinará su valor como instrumento de evaluación en nuestros niños. Quien se apunta? Estudio prospectivo a nivel regional o nacional?

José Antonio Quibrera Matienzo.

Cardiología Pediátrica

Captura de pantalla 2013-03-11 a la(s) 20.45.21Publicado en Pediatric Cardiology enero de este año, esta tercera revisión de los medicamentos empleados en nuestra especialidad resulta indispensable como base de consulta en áreas de terapia intensiva posquirúrgica y neonatal. Incluye las nuebvas recomendaciones sobre tratamiento de disritmias de presentaciòn intrauterina, bloque AV completo fetal y contempla las bases del uso razonado y limitado de sildenafil para pacientes pos quirúrgicos, recordando que desde agosto del 2012 la FDA emitió la alerta de no usarlo en hipertensión arterial pulmonar de forma crónica. De utilidad indiscutible.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Captura de pantalla 2013-03-05 a la(s) 19.37.09Publicado en Pediatrics 2010 por un grupo colaborativo del grupo de consenso europeo y americano, este artículo revisa el tipo de afección cardíaca que se presenta en los diferentes tipos de distrofias musculares congénitas; revisa la literatura abarcando estas raras enfermedades de las que poco se escribe, de herencia autosómica recesiva predominante que se manifiestas clínicamente al nacer o a edad muy temprana, caracterizadas por hipotonía congénita, retraso en el desarrollo motor, debilidad muscular progresiva y hallazgos distróficos en la biopsia muscular. Son enfermedades genética y fenotípicamente heterogéneas y comprenden trastornos causados por: 1. mutaciones de colágena VI (Ulrich y Bethlem), 2. mutaciones de la merosina que resulta en distrofia por deficiencia de la misma, 3. mutaciones en los genes POMT1, POMT2, POMGnT1, FKRP, FKTN, o LARGE con manifestaciones inspecíficas o sindrómicas como la distrofia de Fukuyama, la enfermedad músculo – ojo – cerebro, el Síndrome Walker-Warburg o la distrofia muscular congénita IC; 4. mutaciones en el gen SEPN1 que se manifiesta como el síndrome de espina rígida; 5. mutaciones de la lámina A/C que resultan en las formas congénitas de la distrofia cintura-extremidad tipo IB; o 6. mutaciones de la integrina alfa 7 que se manifiesta como la distrofia por deficiencia de integrina. En esta pequeña revisión se da cuenta del tipo y grado de afección cardíaca en estoas diversas enfermedades asi como de sus opciones de tratamiento y perspectivas futuras.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

 

Moño negroCon pronunciada tristeza pero también con profundo afecto, respeto y admiración, comunicamos el fallecimiento del Dr. Juan Luis Gonzalez Cerna acaecido el día 5 de enero de 2013 en la ciudad de Mazatlán, Sinaloa a los 85 años de edad.

En marzo de 2012 publiqué en este blog su semblanza (aquí) a manera de reconocimiento, como ejemplo y para conocimiento del gran personaje que ha sido para el desarrollo de la cirugía cardiovascular en cardiopatía congénita de nuestro país. Sin dudarlo, el trabajo metódico, profesional y comprometido del Dr. Gonzalez Cerna fué determinante en los resultados que se obtuvieron desde 1959 en las primeras cirugías paliativas y durante 35 años en el Hospital Infantil de México Federico Gómez.

Me congratulo por haber tenido la oportunidad de ser su alumno desde mi residencia en pediatría y haber compartido con él triunfos y fracasos personales, recibiendo siempre su trato amable, deferente, claro y honesto. Mi afecto para su esposa Joyce y sus hijos, especialmente a Marcela.

Su memoria obliga a continuar con mayor energía el trabajo que permita atender al niño con cardiopatía, buscando siempre la excelencia.

 

José Antonio Quibrera Matienzo

 Cardiología Pediátrica

 

 

 

http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcp1111259

Mecanismos de la taquicardia suptaventricular conforme la regularidad del ritmo

De las notificaciones del New England Journal of Medicine (a disposición pública el día de ayer)  selecciono y comparto a Ustedes esta breve pero sustanciosa sección de práctica clínica donde, bajo el escenario de una paciente mujer de 27 años con yaquicardia e hipotensión leve de inicio abrupto, se revisa la secuencia de evaluacón y tratamiento de la taquicardia supraventricular de complejo angosto, considerando las diferentes opciones diagnósticas y el uso de adenosina como medida diagnóstica y terapéutca. Resalta la contraindicación del uso de adenosina en taquicardia supraventricular con complejos anchos irregulares dado que puede provocar inestabilidad hemodinámica.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

El Dr. Umesh Ramachandra Bilagi nos comparte este blog gratuito titulado Learn Only Heart con información práctica sobre muy diversos temas cardiológicos y para diferentes niveles de entrenamiento; desde el abordaje clínico al niño cianótico, indices de Nakata y McGoon para atresia pulmonar, ventrículo izquierdo hipoplásico, prolapso mitral, hallazgos poco visibles en el Eissenmenger, hasta archivos de sonido y las variaciones fisiológicas del segundo tono en el ciclo respiratorio.

Tiene el inconveniente de no contar con un motor de búsqueda que facilite encontrar la información requerida pero impresiona su frecuencia de publicación y lo variado de su temática. Recomendable y co un enlace permanente desde nuestro sitio.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Los últimos 14 años de mi vida los he dedicado a la atención en cardiología pediátrica en Culiacán, Sinaloa; imaginé las dificultades que tendría avanzar en el campo quirúrgico, sobre todo al inicio, tanto durante el acto paliativo o correctivo como en el cuidado postoperatorio. Tiempo después de mi arribo, en el año 2001, tuve el gusto de convivir con el Dr. Juan Luis González Cerna, ya retirado del Hospital Infantil de México, e incluso tratar de convencerlo de liderear el esfuerzo de formar el equipo humano y técnico requerido para ello. Su respuesta fué clara y amable: él no podía hacer las cosas a medias y en su proyecto personal de vida no estaba volver a comprometerse en una empresa como esa. Es un hombre de cien por ciento en lo que emprende.

Hoy leo la respuesta que él dió en un cuestionario que le hizo llegar la Sociedad Mexicana de Cirugía Cardiovascular y que aborda el tema anterior: a la pregunta “¿Qué recomendarían a las actuales generaciones de cirujanos cardiovasculares y a los que están en formación para optimizar la práctica de la especialidad y poder impulsar su desarrollo?”, el Dr. González Cerna responde:

“Que formen equipo de trabajo y que incluyan en él a todo el personal que pueda aportar positivamente soluciones a los problemas, principalmente a aquéllos que lo hagan de forma desinteresada y con la única prioridad de la vida de los pacientes; que todas las investigaciones y desarrollos técnicos sean criticados para evaluar realmente qué es lo que aportan en beneficio de la especialidad; que se conviertan en la cabeza del grupo; que presionen a las instituciones para conseguir los recursos materiales y personales para la atención de los pacientes; que aporten conocimientos al resto del equipo para su funcionamiento armónico y que analicen de vez en cuando sus experiencias y resultados para modificar lo que sea mejorable.”

Efectuando una breve síntesis de su actividad profesional, anotaremos que nace el 10 de abril de 1927, estudia la carrera de Medicina en la Universidad Nacional Autónoma de México de 1944 a 1950, presentando su examen profesional el 9 de septiembre de 1950. Acude como médico visitante y efectúa los cursos de orientación en pediatría, el curso universitario de pediatría y cirugía pediátrica de septiembre de 1950 a febrero de 1956. En marzo de ese mismo año inicia su formación en cirugía cardiovascular en la Universidad de Minnesota en Minneapolis, con una duración de 2 años.

Se integra al cuerpo médico del Hospital Infantil de México Federico Gómez y realiza las primeras cirugías cardiovasculares cerradas en diciembre de1958: cierre del conducto arterioso y derivación espleno renal. En 1959 realiza la primera corrección de un anillo vascular y la primera cirugía de fístula sistémico pulmonar tipo Blalock Taussig. En 1960 efectúa la primera aortoplastía para coartación de la aorta. En 1961 contribuye en la instalación del primer laboratorio de cateterismo cardíaco y de la sala de operaciones de Cirugía Cardiovascular. Inicia el programa de cirugía experimental con circulación extracorpórea en perros. En 1962 efectúa el primer cierre del defecto septal auricular con circulación extracorpórea.

De 1962 a 1965 realiza múltiples correcciones de anomalías intracardíacas comunes como CIA, CIV, estenosis pulmonar o aórtica, etcétera. Participa en los primeros trasplantes renales en niños en el HIM que inician en 1967. De 1965 a 1970 desarrolla la cirugía correctiva de cardiopatías más complejas como tetralogía de Fallot, canal atrioventricular y conexión venosa pulmonar anómala. Efectúa la primera cirugía con hipotermia profunda y paro circulatorio en 1971, técnica que se sigue aplicando hasta la fecha. En la década de los años 70 y 80 este avance permite la corrección de malformaciones congénitas graves como transposición de grandes vasos, tronco arterioso, atresia tricuspídea, atresia pulmonar, con énfasis en la cirugía de lactantes y recién nacidos.

Para el año de 1995 el Dr. González Cerna había llevado a cabo 6,000 intervenciones quirúrgicas para corrección o paliación de anomalías cardiacas o vasculares.

Disticiones académicas cuenta 7 en total, incluyendo la mención honorífica en su examen profesional, premios Nestlé de Pediatría, Medalla Federico Gómez de la Asociación de Médicos del HIM, y el premio Eduardo Liceaga del Consejo de Salubridad Nacional.

Cuenta con más de 40 publicaciones e innumerables participaciones como ponente, profesor o conferencista en distintos congresos nacionales e internacionales. Destaca su publicación sobre enfermedad de Takayasu, considerada  muy relevante en el Year Book de Pediatría de la Academia Americana de la especialidad.

Durante su actividad profesional fué miembro de once asociaciones o sociedades nacionales y cuatro internacionales, incluyendo la Society of Thoracic Surgeons y el American College of Súrgeons.

Actualmente se encuentra retirado de la actividad profesional con residencia en la ciudad de Mazatlán, Sinaloa.

Sin duda, el Dr. Juan Luis González Cerna ha sido ejemplo personal y maestro mío y de muchos otros. La deuda que nuestra especialidad tiene con él es histórica. Y como él mismo lo respondió como un consejo de vida, fué cabeza de grupo que trabajó, criticó, mejoró lo que era posible y presionó para lograr excelencia en la atención del niño con cardiopatía, y lo hizo de forma desinteresada y con la única prioridad de la vida de los pacientes.

Agradecimiento al Dr. Alejandro Bolio Cerdán, por la información vertida en esta reseña.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica