Es así como revisé anteriores entradas a este blog y dntro de la nueva búsqueda encontré este reporte escrito por cardiólogos, genetosta y radiólogo de Holanda y publicado en Progress in Pediatric Cardiology 2012. Encontrarán en él los criterios diagnósticos de Ghent actualizados en 2010 y de mayor aplicabilidad clínica siempre y cuando podamos tener acceso a la determinación genética de la mutación genética de la FBN1; se describen otros síndromes con fenotipo similar para su diferenciación y se mencionan los estudios clínicos en curso que estudian la efectividad de losartán que inhibe al factor transformador de crecimiento (TGF-beta) que se ha asociado a la presentación de dilatación aórtica en un modelo animal con mutacion de la proteina FBN.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

De las Clínicas Pediátricas de Norteamérica del 2006 esta revisión de hipertensión arterial es complementaria a los aspectos tratados anteriormente. Escrito por nefrólogos resulta de utilidad leer los mecanismos fisiopatológicos y clínicos a mayor detalle. Por último, el tratamiento de la crisis hipertensiva en niños complementa esta breve serie; entidad poco frecuente, esta publicación del International Journal of Nephrology ofrece una extensa revisión de la fisiopatología de la HTA y sobre la evaluación a organos blanco, sobre la cuakl basa su algoritmo de traramiento, ofreciendo la tabla de medicamentos intravenosos y sus dosis en el entorno de medicina crítica.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Agrego aquí tres referencias pertinentes: el primero elaborado por Batra y Balaji, sobre su prevalencia y espectro clínico del Pediatric Cardiology 2012, el segundo elaborado por la Academia Americana de Pediatría (Pediatrics 2012) abarcando otros aspectos como síntomas previos, la utilidad de cuestionarios estandarizados buscando historia personal o familiar previa sugestiva de alguna de las enfermedades cardíacas involucradas y el papel de los estudios moleculares y genéticos; por último, el análisis de la utilidad del ecocardiograma 2D como método de detección y tamizaje en cardiomiopatía hipertrófica, coronaria anómala, miocardiopatía dilatada y displasia arritmogénica ventricular, con énfasis en la indicación de técnicas de imagen más avanzadas (tomografía, resonancia) en casos seleccionados, también del Pediatric Cardiology 2012.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Este reporte del Pediatric Cardiology 2012 realizado en el centro hospitalario de la Universidad de Arkansas revisa los efectos hemodinámicos de este fármaco en 50 niños (recién nacidos y lactantes menores), 34 posterior a cirugía correctiva y 15 a trasplante cardíaco en un período de 11 meses. Si bien tiene limitaciones en su metodología (estudio retrospectivo, ausencia de protocolo de sedación basado en  escala de dolor o alerta, no evaluar objetivamente el gasto cardíaco y función ventricular) ofrece información valiosa en el entorno clínico sobre la poca afectación a las variables hemodinámicas en estas circunstancias.

Añado en esta entrada el artículo procedente de Turquía publicado en Pediatric Cardiology 2012 que muestra las posibles ventajas del uso de dexmedetomidina con bolo de inducción e infusión contínua posterior, durante cateterismo cardíaco; con metodología simple es un estudio ciego, su uso muestra sedación mas efectiva, menor número de bolos de propofol y sin alterar la hemodinámica a comparación del grupo control.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Así, el cuidado cardiovascular incluye la evaluación clínica, ecocardiográfica y por ECG a partir del diagnóstico, y de resonancia en niñas mayores o adultos: si la paciente presenta alteración cardíaca (aorta bivalva, coartación, conexión anómala parcial de venas pulmonares, taquicardia sinusal in utero o QT largo) queda a criterio del especialista el tratamiento y frecuencia de seguimiento; si esta evaluación inicial es normal, debe vigilar la presión arterial anualmente, y repetir los estudios de imagen (especialmente RM) cada 5 años, dada la frecuencia de hipertensión arterial sistémica y dilatación aórtica.

Asimismo, la revisión considera la afección renal, ocular, auditiva, osteoarticular (dislocación de cadera), metabólica (con frecuente obesidad con resistencia a la insulina), de función tiroidea, afección celíaca y la terapia de remplazo hormonal en mayores de 10 años. La transición a la vida adulta con su implicación psicológica y social requiere el concurso de otros especialistas (medicina del adolescente, ginecólogo), cuidados que deben iniciar desde los 12 años abarcando aspectos de vida y dieta saludables y de salud reproductiva.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

A propósito de esta enfermedad, que incluso afectó la vida de la recién fallecida Soraya Jiménez y le condicionó la pérdida de un pulmón, pongo a su consideración este enlace a la actividad de Medscape Pediatrics donde se resume en una plática fluida, concisa y muy comprensible, los beneficios de la vacunación contra influenza, el panorama epidemiológico actual, los diferentes serotipos involucrados, los esquemas de vacunación conforme la edad e inmunización previas, y las recomendaciones de tratamiento y profilaxis en diferentes poblaciones. Para ver el enlace es necesario registrarse de forma gratuita, pero este servicio les proveerá las novedades en Pediatría con información de mucho valor.

Aun no conozco la opinión del Dr. Giordano Perez Gaxiola quien, en su momento, externaba la ausencia de evidencia respecto la efectividad del oseltamivir documentada por ensayos clínicos controlados de calidad.

Para considerar en la práctica diaria.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

El mecanismo propuesto para este efecto del paracetamol es su probable acción al inhibir la síntesis de prostaglandinas, compitiendo sobre el segmento de la peroxidación que transforma la PGG2 a PGH2 a partir del ácido araquidónico. La peroxidasa es activada a concentraciones de peróxido 10 veces menores que la ciclooxigenasa. La acción inhibidora del paracetamol es facilitada si se presentan concentraciones reducidas de peroxido local, lo que sucede si hay hipoxia. estas diferencias, en teoría, harían que la inhibición de la peroxidasa fuera más efectiva en condiciones en que la inhibición de la ciclooxigenasa (producida por la indometacina / ibuprofeno) es menos activa. La constricción del conducto arterioso in utero ha sido mencionada en estudios en animales.

En una busqueda rápida que efectué, no hay otro reporte de este tipo en la red. De ahí la importancia del registro internacional de todos los ensayos clínicos que permitirían en este caso, conocer si hay estudios en curso o si los resultados de los mismos no han sido satisfactorios. La pregunta queda en el aire. Será?

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Complementario a otras revisiones de las que hemos dado cuenta en este espacio, el artículo ofrece una visión muy ordenada y clara de las diferentes causas anatómicas, eléctricas y adquiridas de muerte súbita en atletas, mencionando los puntos importantes para su diagnóstico; hace énfasis y compara las recomendaciones en estados Unidos y Europa para permitir la participación deportiva del paciente afectado en cada entidad nosológica, tomando en cuenta la información actual de las pruebas genéticas para cardiomiopatía hipertrófica, síndrome de QT largo y taquicardia ventricular polimórfica por catecolaminas. Además abarca las claves del ECG y ecocardiograma para la diferenciación del corazón de atleta de aquel con afección cardíaca oculta y remarca la utilidad de la historia clínica y el electrocardiograma como herramientas de sospecha en población abierta.

Anexo video con la panorámica del estado que guardan las cosas si se presentara un caso de muerte súbita en algún estadio de futbol mexicano. Para llorar…..

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica 

Factores de riesgo asociados a ella identificados en diferentes estudios son: edad temprana, bajo peso, tiempos prolongados de apoyo extra corpóreo y de pinzamiento aórtico, hipertermia, hipomagnasemia, necesidad de mayor soporte con aminas en terapia intensiva como reflejo de mayor daño miocárdico previo a la cirugía y reciente ha surgido el polimorfismo genético en el gen responsable de la conversión de angiotensina para estos casos.

Traigo a su consideración dos referencias: la primera del Pediatric Cardiology 2012 del grupo de Ann Arbor, Michigan,  donde revisan sus bases de  datos de los años 2005 – 10, identificando 162 pacientes con JET menores de un año de un total de 1451 cirugías con apoyo extracorpóreo con incidencia de 14.3% para este grupo etáreo; su análisis multivariado identifica la corrección de tetralogía de Fallot y el tiempo de pinzamiento aórtico como factores asociados a taquicardia de la unión. Es el reporte más amplio que estudia esta arritmia en menores de un año. No hace consideración al tratamiento.

El segundo efectuado en Atlanta y publicado en Pediatric Cardiology 2013, identifica y estudia a 54 pacientes entre 0 – 21 años con taquicardia ectópica de la unión en un período de 4.5 años; resulta con incidencia de 1.4%, por abajo de lo reportado en otras series (2-10%). Identifica como factores de riesgo al tiempo de bomba mayor a 100 minutos, peso menor de 4 Kg y lactato mayor de 20 mg/dl en el postoperatorio inmediato. Me llama la atención la descripción de su secuencia terapéutica: hipotermia central de 35 grados en 52 casos, sobre-estimulación auricular para restablecer sincronía AV usada en 40 casos y tratamiento farmacológico solo si persiste la taquicardia y no hay mejoría suficiente con la estimulación auricular, empleando amiodarona, procainamida o esmolol, utilizada en 50 pacientes. Pregunta: si debieron usar fármacos en 50/54 casos, las estrategias anteriores son poco efectivas, no?

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

En esta revisión publicada en el Journal of the American College of Cardiology del 2013, los autores revisan estas indicaciones y proponen efectuar la intervención de manera más temprana, en ausencia de síntomas, a la luz de evitar complicaciones como disfunción ventricular, hipertensión arterial pulmonar o fibrilación auricular que pueden no ser reversibles después de la intervención. Si bien analizan los datos mas sólidos posibles, las conclusiones no ofrecen cambios claros en lo ya establecido, haciendo énfasis en la referencia a centros de experiencia en la evaluación y cirugía de ambas enfermedades, y la necesidad de estudios clínicos prospectivos mediante los cuales se obtenga evidencia sólida al respecto.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología pediátrica