Publicado en Cardiology in the Young 2011, este reporte del Hospital de Niños Reina Fabiola en Bélgica reporta los resultados en el tratamiento quirúrgico  de 244 pacientes adultos con cardiopatía congénita, la mitad sin tratamiento previo, 36 % que requirieron reoperación, 3% en los que se efectuó solo un procedimiento paliativo y 61 % con cirugía correctiva. La mortalidad global fué de 4.9 % y excluyendo a 32 pacientes con defecto septal auricular se eleva solo a 5.7%. Factores de riesgo identificados fueron la clase funcional III y IV, la presencia de lesiones canónicas, tratamiento paliativo previo, ritmo no sinusal y el tipo de lesión, siendo el ventrículo único y la doble salida ventricular derecha las de mayor riesgo. de interés es el abordaje pe operatorio que se efectúa en pacientes con alteraciones del ritmo en fabricación o flutter auricular, donde el tratamiento con ablación reduce ls persistencia del problema a 1.7 % al alta. También a comentar el 0 % de morbilidad y mortalidad en casos de alteraciones en el retorno de las venas pulmonares que tienen un comportamiento a largo plazo como el de un defecto septal auricular, sin desarrollar enfermedad vascular pulmonar.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Del Journal of the American College of Cardiology 2011 el Dr. Graham nos ofrece su visión de los reportes más relevantes publicados durante el 2010 en cardiología pediátrica. En una selección difícil dado el amplio número de artrículos relevantes, el autor ce centra en aquellos relacionados a resultados en el manejo de condiciones complejas, enfocándose en la tetralogía de Fallot, Transposición de grandes arterias, cirugía de Fontan, Hipoplasia ventricular izquierda, cirugía cardíaca en general, tópicos misceláneos y reportes del adulto con cardiopatía congénita.
En la tralogía de Fallot se recomiendan 3 artículos: uno relacionado al remplazo valvular pulmonar, el cual puede efectuarse con buen resultado, quedando pendiente encontrar una válvula de mayor durabilidad; el segundo analizando la conveniencia de preservar la válvula pulmonar nativa que ofrece mejor pronóstico a largo plazo, aún y cuando exista re estenosis; y el último comparando la corrección total versus paliaciuón con fístula y posterior corrección en recién nacidos con este problema.
De mucho interés son los reportes comentados al respecto de transposición, donque queda claro que pacientes con corrección fisiológica (Mustard) con QRS ancho deben ser vigilados por el riesgo de arritmia ventricular y muerte súbita con deterioro de la función del ventrículo derecho, siendo candidatos a implante de cardiovertor interno; también aquellos adultos posterior a corrección anatómica con lesiones residuales o que tuvieron reintervenciones en la infancia constituyen un grupo de vigilancia particular.
En referencia a la cirugía de Fontan, se mencionan los excelentes resultados de la técnica extracardíaca no fenstrada, el uso de la fenestración solo en pacientes de alto riesgo (reporte comentado anteriormente en el Blog) y la capacidad aeróbica disminuida postoperatoria que puede mejorar con uso de sildenafil.
De mucho interés es el reporte que indica la frecuencia de bloqueo aurículo ventricular posterior a cierre quirúrgico del defecto septal ventricular, menos frecuente de lo que se consideraba y que pone la marca a seguir para el intervencionismo, y el reporte final de tipo epidemiológico referente al uso de ácido fólico como medida de pevención de cardiopatías tronco conales y de defectos de cojinete endocárdico, lo cual sería maravilloso.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Al leer el artículo de Gary Webb del Instituto del Corazón en Cinicinnati, publicado en el Congenital Heart Disease del 2010, se identifican las enormes diferencias existentes entre los cardiólogos pediatras y los dedicados tradicionalmente a la patología adquirida del adulto, al enfrentar la creciente población de adultos con cardiopatra congénita, estimada en medio millón en Estados Unidos. a diferencia de Canadá, donde el trabajo lleva dos décadas y Gran Bretaña, nuestros vecinos no se han preparado para esta ola que se ve venir y ya los empieza a revolcar.

Nosotros latinos, ¿donde estamos?. Parafraseando el título de este reporte, no estaremos siguiendo el “long and winding road” de John y Paul, en vez de ir formando nuestros recursos humanos, de conformar los debidos grupos de atención, de implementar las políticas convenientes de referencia y seguimiento entre los hospitales pediátricos y los institutos de cardiología del adulto… etc. Que alguien me anime por favor! y me diga si en sus paises ya se trabaja en este campo.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Siguiendo con el amplio panorama del GUCHD (Growing Up Congenital Heart Disease) que irremediablemente llegarán con el colega “adultólogo”, revisamos este reporte del Congenital Heart Disease del 2010 del grupo de la prestigiada Clínica Mayo. A pesar de las obvias limitaciones de ser retrospectivo y con probable sesgo de ser centro de referencia, comunican los resultados de 57 intervenciones en 5o pacientes adultos afectados con Síndrome Down en 50 años, 15 de ellos con cirugía previa efectuada en su niñez.

Los resultados reportados muestran que la cirugía cardíaca correctiva puede llevarse a cabo con seguridad en el adulto afectado por trisomía 21 (promedio 33 años); las complicaciones no son diferentes a las observadas en estos pacientes cuando son intervenidos de niños: las arritmias auriculares en aquellos con defectos parciales de cojinete o valvulares, la infección pulmonar es menos frecuente que en los niños (relacionado a factores como hipoplasia pulmonar, hipotonía muscular y deficiencia inmunológica concomitante. En relación a la presión pulmonar, ocho pacientes tuvieron elevación de la presión pulmonar y apnea obstructiva preoperatoria, y los 3 pacientes que requirieron traquesostomía por infección pulmonar la tuvieron elevada, reflejando anomalías en las vías respiratoriasw de estos pacientes, como son el menor número de alveolos y la traqueomalacia. La mínima mortalidad y seguimiento satisfactorio promedio a 15 años, establecen la seguridad de la cirugía cardíaca en el adulto con trisomía 21-22.

La imagen corresponde a Pablo Pineda, primer estudiante español en obtener título universitario y ganador de la concha de Oro en la edición 57 del Festival de San Sebastián or su interpretación en la película “yo, también”, ahora convertido en promotor de eliminar las diferencias que la sociedad impone a estos pacientes.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Abarcando aspectos del cuidado al paciente adulto con tetralogía de Fallot no operado, con operaciñon paliativa o correctiva, este reporte del grupo de la Universidad de Tucson publicado en Congenital Heart Disease del 2010 va especialmente dedicado a los queridos “adultólogos” que, quiéranlo o no, tendrán que lidiar con pacientes en edad adulta y que son portadores de cardiopatía congénita.

Este artículo repasa brevemente la historia, conceptos embriológicos, clínicos, de imagen y revisa las complicaciones postoperatorias esperadas en este problema. Especial mención debe hacerse de la utilidad de la resonancia magnética cardíaca como método de imagen que permite la evaluación anatómica y funcional, con determinación de volúmenes ventriculares, dejando atrás al ecocardiograma transtorácico y trans esofágico; asimismo, explora la utilidad del ECG, Holter, prueba de esfuerzo, estudio elctrofisiológico y estudio de perfusión miocárdica con gadolinio en los factores asociados a arritmia ventricular y muerte súbita, así como la evaluación del paciente con insuficiencia pulmonar, indicación de cardioversor interno, la profilaxis contra endocarditis, riesgos en la mujer embarazada, posibilidad de recurrencia, y la dilatación progresiva del arco aórtico, similar a lo que ocurre en Marfán.

Una buena forma de que el adultólogo recuerde la existencia de las válvulas tricúspide y pulmonar, no?

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Este reporte del Pediatrics and Child Health del 2008 realizado por Stuart y Kenny del real Hospital de Niños en Bristol, Inglaterra, abarca las situaciones más comunes que el adolescente y adulto pueden enfrentar al ser portadores de cardiopatía congénita en su historia natural o modificada por intervenciones correctivas. Me llama la atención que consideren al defecto septal ventricular como susceptible de cierre transcateterismo en la mayor parte de los casos, aunque la fecha de publicación sea de un par de años atrás.

En general, este tipo de reportes en revistas de circulación pediátrica son importantes al difundir y confirmar que los avances en diagnóstico prenatal, de circulación extracorpórea y protección miocárdica, las técnicas quirúrgicas y de cateterismo intervencionista, así como los cuidados postoperatorios, ofrecen actualmente buen pronóstico para la mayor parte de las anomalías congénitas cardiovasculares. Tambien confirma la responsabilidad que tenemos los especialistas en la materia de ofrecer las mejores alternativas disponibles para cada caso en particular, cuidando los aspectos anaómicos, fisiológicos, neurológicos y psicológicos en el seguimiento a largo plazo.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

La Sociedad Cardiovascular Canadiense ha creado una red para el adulto con Cardiopatía Congénita (Canadian adult Congenital Heart Network); en ella se adjunta información para pacientes, profesionales y los centros de atención para esta población en aumento que ya ha superado en número a los niños con cardiopatía congénita.

Hay están publicadas y disponibles gratuitamente las guías por consenso del año 2009 para el manejo del adulto con cardiopatía congénita divididas en 4 secciones:

a) aspectos de introducción con descripción del sistema canadiense de salud, evaluación genética a realizarse y profilaxis contra endocarditis;

b) Lesiones con cortocircuito: aborda los aspectos relevantes en defectos del tabique auricular y ventricular y del conducto arterioso;

c) Lesiones obstructivas: del ventrículo izquierdo, coartación aórtica, del ventrículo derecho, tetralogía de Fallot, anomalía de Ebstein y Síndrome de Marfán; y

d) Lesiones complejas:  abordando la transposición completa y corregida, postoperados de Fontan, ventrículo ñunico, Síndrome de Eisenmenger y lesions cianóticas diversas crónicas.

A su vez, se ofrece la posibilidad de descarga de la presentación en diapositivas con la información condensada de estos manuscritos.

En México los hospitales pediátricos (incluyendo institutos nacionales) nos vemos obligados a referir a los pacientes a otras instituciones al cumplir los 16 ó 18 años de edad, por lo que el campo del adulto portador de cardiopatóia congénita deberá interesar al cardiólogo “de adultos” y los especialistas en la materia debieran formarse en  instituciones que atiendan a ambas poblaciones (Instituto Nacional de Cardiología, IMSS, ISSSTE, PEMEX, Hospital Militar, Hospital General de México).

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica