dexmedetomidina   La sedación en el recién nacido y lactante menor durante el postoperatorio de cirugía cardíaca con necesidad de asistencia ventilatoria es un problema clínico diario. La dexmedetomidina tiene acción sedante, ansiolítica y  analgésica a través de su agonismo alfa dos adrenérgico en el locus coeruleus (que significa sitio azul), región anatómica en el tallo cerebral involucrada en la respuesta al pánico y al estrés, y tiene efectos limitados sobre la función respiratoria; es similar en estructura a la clonidina y sus efectos hemodinámicos en el recién nacido y lactante menor han sido poco documentados.

Este reporte del Pediatric Cardiology 2012 realizado en el centro hospitalario de la Universidad de Arkansas revisa los efectos hemodinámicos de este fármaco en 50 niños (recién nacidos y lactantes menores), 34 posterior a cirugía correctiva y 15 a trasplante cardíaco en un período de 11 meses. Si bien tiene limitaciones en su metodología (estudio retrospectivo, ausencia de protocolo de sedación basado en  escala de dolor o alerta, no evaluar objetivamente el gasto cardíaco y función ventricular) ofrece información valiosa en el entorno clínico sobre la poca afectación a las variables hemodinámicas en estas circunstancias.

Añado en esta entrada el artículo procedente de Turquía publicado en Pediatric Cardiology 2012 que muestra las posibles ventajas del uso de dexmedetomidina con bolo de inducción e infusión contínua posterior, durante cateterismo cardíaco; con metodología simple es un estudio ciego, su uso muestra sedación mas efectiva, menor número de bolos de propofol y sin alterar la hemodinámica a comparación del grupo control.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Imagen 4Si bien es una situación clínica poco frecuente para el cardiólogo pediatra, la insuficiencia mitral y aórtica crónicas son problemas que pueden iniciar en la niñez y  repercutir en el adulto joven. Las indicaciones quirúrgicas para ambas enfermedades han sido establecidas en las guías tanto de la AHA como de la sociedad europea, aunque solo una de ellas está fundada en evidencia sólida, siendo las demás obtenidas solo por consenso de expertos.

En esta revisión publicada en el Journal of the American College of Cardiology del 2013, los autores revisan estas indicaciones y proponen efectuar la intervención de manera más temprana, en ausencia de síntomas, a la luz de evitar complicaciones como disfunción ventricular, hipertensión arterial pulmonar o fibrilación auricular que pueden no ser reversibles después de la intervención. Si bien analizan los datos mas sólidos posibles, las conclusiones no ofrecen cambios claros en lo ya establecido, haciendo énfasis en la referencia a centros de experiencia en la evaluación y cirugía de ambas enfermedades, y la necesidad de estudios clínicos prospectivos mediante los cuales se obtenga evidencia sólida al respecto.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología pediátrica

Anillo vascularEl anillo vascular es una condición que involucra al pediatra en su sospecha y al cardiólogo para su estudio y confirmación. Si bien las técnicas de resonancia magnética ofrecen la obtención de imágenes con la suficiente exactitud para proponer su tratamiento, la evaluación por ecocardiografía previa en vista supraesternal sigue siendo recomendable como paso previo por factores de costo y sin necesidad de sedación.

Cuarenta y cuatro casos de anillo vascular en un período de 10 años llama la atención en este reporte procedente de Turquía y publicado en Pediatric Cardiology 2012
; la descripción demográfica incluye a 5 casos con anomalías asociadas como tronco arterioso, atresia pulmonar con defecto septal y Fallot. y nuinguno de ellos tuvo síntomas respiratorios o disfagia, por lo que, en mi opiniónm no debieron ser incluidos; asimismo solo 25 de los 44 tuvieron síntomas respiratorios y 6 con disfagia. por lo que la relevancia clínica del resto de pacientes es cuestionable.

Sin embargo está a su consideración al revisar los tipos anatómicos más frecuentes de esta anomalía, así como su diagnóstico por imagen.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Captura de pantalla 2013-03-07 a la(s) 20.17.38A partir de septiembre del 2011 iniciamos de manera sistemática el programa de cirugía cardiovascular con circulación extracorpórea gracias al cambio administrativo en el Hospital Pediátrico de Sinaloa; a partir de entonces hemos entrado en la dinámica de evaluar nuestros resultados conforme los sistemas propuestos para ello (RACHS, Aristóteles).

Providencialmente nos vimos en la necesidad de proponer la intervención correctiva en pacientes recién nacidos gravemente enfermos o que por su situación económica y social no era factible efectuar su traslado a algún centro de la ciudad de México: dos pacientes con transposición simple de grandes arterias y patrón coronario habitual, ambos con septostomía previa y relación de presiones de VD/VI arriba de 0.7, un paciente de 2 meses con doble salida ventricular derecha y defecto septal ventricular subpulmonar (anomalía de Taussig Bing) y un recién nacido de 17 días afectado por conexión venosa pulmonar anómala total infra cardíaca. Los tres primeros fueron intervenidos de corrección anatómica tipo Jatene, con cierre del defecto septal en el caso de la doble salida, obteniendo excelente resultado en éste y en un caso de TGA, con cierre esternal tardío en ambos. El caso con conexión anómala fallece a consecuencia de factores asociados a su condición preoperatoria y por falla ventricular derecha inmdiata postoperatoria.

Situaciones como las descritas seguirán presentándose de manera eventual, por lo que cabe preguntarse cual es la conducta más apropiada a seguir, considerando la obligación moral que se tiene con los grupos más vulnerables de nuestra sociedad para proveerlos de acceso a la mejor atención médica posible. Así, este artículo del NeoReviews 2011, escrito por autores argentinos, viene a contribuir para marcar la pauta en los por qué y cómo desarrollar programas de cirugía cardiovascular y considerar los factores aún mas complejos de la etapa neonatal.

Si bien una golondrina no hace verano, nuestros dos niños con resultado satisfactorio nos hicieron sentir el calor necesario para seguir en este camino…..

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

 

Los últimos 14 años de mi vida los he dedicado a la atención en cardiología pediátrica en Culiacán, Sinaloa; imaginé las dificultades que tendría avanzar en el campo quirúrgico, sobre todo al inicio, tanto durante el acto paliativo o correctivo como en el cuidado postoperatorio. Tiempo después de mi arribo, en el año 2001, tuve el gusto de convivir con el Dr. Juan Luis González Cerna, ya retirado del Hospital Infantil de México, e incluso tratar de convencerlo de liderear el esfuerzo de formar el equipo humano y técnico requerido para ello. Su respuesta fué clara y amable: él no podía hacer las cosas a medias y en su proyecto personal de vida no estaba volver a comprometerse en una empresa como esa. Es un hombre de cien por ciento en lo que emprende.

Hoy leo la respuesta que él dió en un cuestionario que le hizo llegar la Sociedad Mexicana de Cirugía Cardiovascular y que aborda el tema anterior: a la pregunta “¿Qué recomendarían a las actuales generaciones de cirujanos cardiovasculares y a los que están en formación para optimizar la práctica de la especialidad y poder impulsar su desarrollo?”, el Dr. González Cerna responde:

“Que formen equipo de trabajo y que incluyan en él a todo el personal que pueda aportar positivamente soluciones a los problemas, principalmente a aquéllos que lo hagan de forma desinteresada y con la única prioridad de la vida de los pacientes; que todas las investigaciones y desarrollos técnicos sean criticados para evaluar realmente qué es lo que aportan en beneficio de la especialidad; que se conviertan en la cabeza del grupo; que presionen a las instituciones para conseguir los recursos materiales y personales para la atención de los pacientes; que aporten conocimientos al resto del equipo para su funcionamiento armónico y que analicen de vez en cuando sus experiencias y resultados para modificar lo que sea mejorable.”

Efectuando una breve síntesis de su actividad profesional, anotaremos que nace el 10 de abril de 1927, estudia la carrera de Medicina en la Universidad Nacional Autónoma de México de 1944 a 1950, presentando su examen profesional el 9 de septiembre de 1950. Acude como médico visitante y efectúa los cursos de orientación en pediatría, el curso universitario de pediatría y cirugía pediátrica de septiembre de 1950 a febrero de 1956. En marzo de ese mismo año inicia su formación en cirugía cardiovascular en la Universidad de Minnesota en Minneapolis, con una duración de 2 años.

Se integra al cuerpo médico del Hospital Infantil de México Federico Gómez y realiza las primeras cirugías cardiovasculares cerradas en diciembre de1958: cierre del conducto arterioso y derivación espleno renal. En 1959 realiza la primera corrección de un anillo vascular y la primera cirugía de fístula sistémico pulmonar tipo Blalock Taussig. En 1960 efectúa la primera aortoplastía para coartación de la aorta. En 1961 contribuye en la instalación del primer laboratorio de cateterismo cardíaco y de la sala de operaciones de Cirugía Cardiovascular. Inicia el programa de cirugía experimental con circulación extracorpórea en perros. En 1962 efectúa el primer cierre del defecto septal auricular con circulación extracorpórea.

De 1962 a 1965 realiza múltiples correcciones de anomalías intracardíacas comunes como CIA, CIV, estenosis pulmonar o aórtica, etcétera. Participa en los primeros trasplantes renales en niños en el HIM que inician en 1967. De 1965 a 1970 desarrolla la cirugía correctiva de cardiopatías más complejas como tetralogía de Fallot, canal atrioventricular y conexión venosa pulmonar anómala. Efectúa la primera cirugía con hipotermia profunda y paro circulatorio en 1971, técnica que se sigue aplicando hasta la fecha. En la década de los años 70 y 80 este avance permite la corrección de malformaciones congénitas graves como transposición de grandes vasos, tronco arterioso, atresia tricuspídea, atresia pulmonar, con énfasis en la cirugía de lactantes y recién nacidos.

Para el año de 1995 el Dr. González Cerna había llevado a cabo 6,000 intervenciones quirúrgicas para corrección o paliación de anomalías cardiacas o vasculares.

Disticiones académicas cuenta 7 en total, incluyendo la mención honorífica en su examen profesional, premios Nestlé de Pediatría, Medalla Federico Gómez de la Asociación de Médicos del HIM, y el premio Eduardo Liceaga del Consejo de Salubridad Nacional.

Cuenta con más de 40 publicaciones e innumerables participaciones como ponente, profesor o conferencista en distintos congresos nacionales e internacionales. Destaca su publicación sobre enfermedad de Takayasu, considerada  muy relevante en el Year Book de Pediatría de la Academia Americana de la especialidad.

Durante su actividad profesional fué miembro de once asociaciones o sociedades nacionales y cuatro internacionales, incluyendo la Society of Thoracic Surgeons y el American College of Súrgeons.

Actualmente se encuentra retirado de la actividad profesional con residencia en la ciudad de Mazatlán, Sinaloa.

Sin duda, el Dr. Juan Luis González Cerna ha sido ejemplo personal y maestro mío y de muchos otros. La deuda que nuestra especialidad tiene con él es histórica. Y como él mismo lo respondió como un consejo de vida, fué cabeza de grupo que trabajó, criticó, mejoró lo que era posible y presionó para lograr excelencia en la atención del niño con cardiopatía, y lo hizo de forma desinteresada y con la única prioridad de la vida de los pacientes.

Agradecimiento al Dr. Alejandro Bolio Cerdán, por la información vertida en esta reseña.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Para seguir con el tema de la fístula sistémico pulmonar neonatal, el Dr. Giordano Pérez Gaxiola nos hace llegar este reporte del Annals of Thoracic Surgery del 2011 del grupo de Cincinnati respecto un trabajo colaborativo entre Duke, Tampa, Cleveland y Sao Paulo; elaborado sobre la revisión de la base de datos de la Sociedad de cirugía cardiovascular congénita, trata de analizar a 1273 pacientes recién nacidos que recibieron una fístula de Blalock con o sin soporte circulatorio.

Los resultados y análisis establecen que la mortalidad de la fístula en el neonato es mayor que la registrada para corrección anatómica en transposición, ligeramente menor que la intervención correctiva de interrupción de arco aórtico y cercana a la del tronco arterioso; factores asociados a ello son el peso del paciente, el diagnóstico de atresia pulmonar con tabique intacto (probablemente por su asociación a circulación coronaria anormal por sinusoides), la prematurez por la presencia de resistencia vascular pulmonar aumentada y la necesidad de asistencia ventilatoria preoperatoria. Aún con las limitaciones propias de ser un trabajo retrospectivo que no puede analizar a detalle toda la información necesaria, hace énfasis en la necesidad de efectuar mayor investigación en este procedimiento.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Desde 2010 al ser publicado este artículo en el World Journal for Pediatric and Congenital Heart Surgery están planteadas a manera de guía, las estrategias que han permitido establecer programas de atención para el niño con cardiopatía congénita sobre todo en naciones asiáticas. Si se considera que en Latinoamérica estas enfermedades representan la tercera causa de mortalidad neonatal (segunda causa de muerte en menores de un año en México conforme fué planteado el pasado día 14 de febrero al anunciarse el programa “Niños del Corazón”), las acciones que incrementen el acceso al cuidado oportuno y establezcan programas cardioquirúrgicos de calidad, puede conducir a la reducción en la mortalidad neonatal.

Estas estrategias son enumeradas en este reporte y comprenden:

1. la estandarización en metodologías para documentar y evaluar la epidemiología regional y global de las cardiopatías congénitas;

2. la implementación universal de bases de datos que permitan dar seguimiento al paciente con cardiopatía, considerando su geografía y límites temporales;

3. el establecimiento de estándares de calidad para los resultados del tratamiento empleado en el paciente con cardiopatía congénita en diferentes regiones del mundo;

4. la estandarización en el entrenamiento del cirujano cardiovascular conforme el nivel internacional;

5. la creación de sociedades con instituciones norte americanas o europeas, que sean solventadas por el gobierno para crear programas sustentables enfocados en el entrenamiento inicial del personal médico y paramédico;

6. el mantenimiento de programas de educación médica contínua;

7. enfatizar en esas asociaciones con instituciones estadounidenses o europeas un compromiso en el desarrollo y educación programada, en lugar de visitas esporádicas;

8. la crreación de sociedades entre instituciones norteamericanas que enfaticen el compromiso en el desarollo y educación programada, en lugar de visitas esporádicas;

9. la implementación de “investigación comparativa efectiva” para “definir qué intervenciones son efectivas en poblaciones específicas dado que su efecto puede ser diferente al considerar factores socio económicos y ambientales”, y

10. el desarrollo de estrategias que mejoren el acceso a servicios de salud y transporte para pacientes pediátricos con cardiopatía que viven en regiones remotas y con mínimo desarrollo.

Como puede observarse en estas directrices, la cirugía itinerante ha sido descartada como una estrategia que pudiera tener alguna utilidad. A que obedece entonces el programa federal en curso? Por qué no implementar lo expuesto en el trabajo del Dr. Juan Calderón que establece con claridad el desarrollo de centros de atención en el interior del país en vez de usar recursos para efectuar cirugías en hospitales privados y a un costo mayor?

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

 

La procalcitonina parece ser una prueba que permite diferenciar al niño que ha sido operado del corazón bajo soporte circulatorio externo y que ha desarrollado infección bacteriana. Antes del tercer día postoperatorio, la obtención de valor de corte por arriba de 13 nanogramos por ml de esta prueba presenta valores de sensibilidad, especificidad y coeficientes de probabilidad positivo y negativo de 100%, 85%, 6.5% y cero % respectivamente. El área bajo la curva ROC es de 0.89%. para el clínico, este período de tiempo es crucial en detectar al niño que desarrolla una infección grave dada su alta morbi-mortalidad. La utilidad de la procalcitonina queda a la vista al analizar la probabilidad post prueba: si la prueba es positiva (proca >13 ng/ml) el niño tiene 33 % de probabilidad de estar infectado y su riesgo es practicamente nulo si la prueba es negativa (proca < 13 ng/ml). Los falsos positivos están dados por aquellos niños con respuesta inflamatoria sistémica post bomba cuyos valores son incluso mucho mayores que aquellos que tienen infección.

En contraste, la misma prueba aplicada posterior al tercer día del postoperatorio con valor de corte de 0.38 ng/ml no permite diferenciar a aquellos infectados de los que no lo están, excepto si se toma un nuevo control 24 horas después con el mismo valor de corte, dando como resultado mejores valores de sensibilusad, especificidad y coeficientes de probabilidad. Así, esta prueba viene a auxiliar al clínico que se ve en problemas para diferenciar problemas del tipo fuga capilar, edema pulmonar o insuficiencia cardíaca transitoria a consecuencia del soporte circulatorio contra la infección como su causa. Del Cardiology in the Young 2011.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

A propósito de un caso reciente de un mes de edad con conexión venosa pulmonar anómala total variedad mixta, 3 venas a colector in¡fracardíaco y una a vena vertical común izquierda conectada a vena cava superior, surge la pregunta: dada su poca frecuencia y ser cirugía neonatal con manejo postoperatorio complejo con posibilidad de crisis de hipertensión arterial pulmonar, ¿deben ser referidos a un solo centro?,  o bien, dado que su presentación clínica es de extrema gravedad y es aún una enfermedad que se diagnostica tardíamente, ¿debe desarrollarse el entorno humano y tecnológico en cada zona para su intervención?

Abierto a respuestas en México y latinoamérica.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Publicado en Heart 2009, este interesante reporte del reino Unido, da cuenta de los avances y perspectivas de las intervenciones cardíacas fetales, como extensión lógica de la tendencia a la correccíón de defectos congénitos de manera temprana. Intervenciones fetales como aquellas de corrección de anomalía de Ebtein que requieren exteriorizar al bebé y uso de circulación extracorpórea empleando la placenta quedan reservadas a casos asociados a agenesia de valvas pulmonares donde se afecta el desarrollo pulmonar.

El reporte da cuenta de los avances en detección in utero, como evaluar los resultados y aborda de manera especifica los problemas de estenosis o atresia valvular aórtica o pulmonar, tabique interauricular restrictivo y uso de marcapaso fetal. Asimismo da cuenta de la técnica empleada y los cuidados posteriores de vigilancia que requiere el embarazo.

Es de impresionar como el trabajo real y organizado, sin tintes políticos ni de clientelismo, cuando del paciente importa su aspecto humano y no su voto o filiación partidista, se logra sistematizar la atención con calidad tendiente a la excelencia. Mucho que aprender y que trabajar.

José antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica