muerte-subitaLa detección de enfermedades cardíacas con potencial de provocar muerte súbita sigue siendo un problema clínico frecuente, sobre todo en aquellos adolescentes con actividad deportiva de competencia. Como lo establece en 2007 la guía de la American Heart Association para la evaluación previa a la participación deportiva, ” el propósito de este tamizaje es el de proveer a los participantes potenciales de una determinación de su elegibilidad médica para deportes de competencia, basada en la evaluación que trata de identificar (o generar la sospecha) de anormalidades previas, clínicamente relevantes”.

Agrego aquí tres referencias pertinentes: el primero elaborado por Batra y Balaji, sobre su prevalencia y espectro clínico del Pediatric Cardiology 2012, el segundo elaborado por la Academia Americana de Pediatría (Pediatrics 2012) abarcando otros aspectos como síntomas previos, la utilidad de cuestionarios estandarizados buscando historia personal o familiar previa sugestiva de alguna de las enfermedades cardíacas involucradas y el papel de los estudios moleculares y genéticos; por último, el análisis de la utilidad del ecocardiograma 2D como método de detección y tamizaje en cardiomiopatía hipertrófica, coronaria anómala, miocardiopatía dilatada y displasia arritmogénica ventricular, con énfasis en la indicación de técnicas de imagen más avanzadas (tomografía, resonancia) en casos seleccionados, también del Pediatric Cardiology 2012.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Captura de pantalla 2013-04-02 a la(s) 16.48.54    Del Pediatrics in Review 2008 traigo a su consideración esta revisión acerca del síndrome de Turner; abarca los aspectos diagnósticos tanto fenotípicos como de cariotipo y propone el programa de salud que las niñas afectadas, la familia y el pediatra deben efectuar.

Así, el cuidado cardiovascular incluye la evaluación clínica, ecocardiográfica y por ECG a partir del diagnóstico, y de resonancia en niñas mayores o adultos: si la paciente presenta alteración cardíaca (aorta bivalva, coartación, conexión anómala parcial de venas pulmonares, taquicardia sinusal in utero o QT largo) queda a criterio del especialista el tratamiento y frecuencia de seguimiento; si esta evaluación inicial es normal, debe vigilar la presión arterial anualmente, y repetir los estudios de imagen (especialmente RM) cada 5 años, dada la frecuencia de hipertensión arterial sistémica y dilatación aórtica.

Asimismo, la revisión considera la afección renal, ocular, auditiva, osteoarticular (dislocación de cadera), metabólica (con frecuente obesidad con resistencia a la insulina), de función tiroidea, afección celíaca y la terapia de remplazo hormonal en mayores de 10 años. La transición a la vida adulta con su implicación psicológica y social requiere el concurso de otros especialistas (medicina del adolescente, ginecólogo), cuidados que deben iniciar desde los 12 años abarcando aspectos de vida y dieta saludables y de salud reproductiva.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Publicado en Heart 2009, revisé este artículo a propósito de un caso personal de ecocardiografía intrauterina (siempre he rechazado el término fetal dadas sus limitaciones a solo un período del embarazo y a no ser un término aplicable sólo al ser humano, por lo que pareciera que al usarlo no estuviéramos hablando de un bebé), donde el diagnóstico de isomerismo me pasó inadvertido.

Interesante la serie de 41 casos con diagnóstico prenatal de heterotaxia visceral y hallazgos propios de poliesplenia como son la interrupción del segmento hepático de cava y continuación con la vena azigos en todos los casos; defectro septal aurículo-ventricular en 25, bloqueo AV completo en el 40 % (17 casos), obstrucción a la salida del VD en 20 % y del VI en 12%, igual porcentaje que la doble salida del VD; la conexión anómala es poco frecuente en esta serie con solo un caso.

Como discuten los autores, la presencia de bloqueo AV completo y las anomalías cardíacas enlistadas parece ser el determinante del pronóstico in utero. Es de hacerse notar que el diagnóstico fué establecido en la semana 16 de embarazo, período en el cual la posibilidad de que el bloqueo esté relacionado con antivuerpos anti Rho es muy poca, dado que no hay paso de ellos por la placenta. Tambien es poco común que los niños afectados por heterotaxia visceral tengan asociada alguna anomalía cromosómica. En el período pos natal es necesaria la búsqueda de anomalías digestivas como hipoplasia de vías biliares o malrotación intestinal.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Del Pediatric Critical Care Medicine 2011 ponemos a su consideración esta serie de artículos que versan sobre las diferentes modalidades de monitoreo a emplear en el cuidado del paciente con afección cardíaca en estado crítico; su revisión la he ido efectuando en ste tiempo de trabajo intenso al iniciar el programa de cirugía cardiovascular correctivo en el Hospital Pediátrco de Sinaloa que, de haber estado bloqueado por 6 años producto de “autoridades” indolentes y faltas de cultura pediátrica, además de deshonestas en otras áreas de la administrac¡ón pública, se ha echado a andar de manera ordenada y contínua, dando frutos evidentes en el equipo humano con beneficos palpables a nuestros niños.

El primero es escrito de manera conjunta por médicos con práctica en Escocia, Australia y Gran Bretaña, propone las herramientas mínimas necesarias para proveer el cuidado intensivo requerido. Estas incluyen el monitoreo no invasivo estándar (FC, FR, saturación de oxígeno, presión arterial), el invasivo con línea arterial, determinación de CO2 al final de la espiración, presión venosa central aunado a electrocardiografía, determinación de lactato, saturación de oxígeno venosa central (cuyo valor bajo traduce un estado de bajo gasto cardíaco) y ecocardiografía. Sin duda, todo el monitoreo está sujetro a la comprensión de un valor en específico o de alguna tendencia por el personal humano calificado, que establezca las acciones correctivas necesarias. Las nuevas tecnologías como la espectroscopía infraroja que puede mostrar en tiempo real la saturación tisular regional, si bien su costo es prohibitivo para muchos centros.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Del Congenital Heart Disease 2011, traemos este reporte japones con la descrpción de 4 pacientes con diagnóstico prenatal de cierre del conducto arterioso. Los autores revisan la información materna y perinatal pertinente, así como los hallazgos del eco prenatal; en éste resalta la presencia de dilatación del ventrículo derecho e insuficiencia tricuspidea en bebés entre las 32 y 38 semanas de gestación. Dos de ellos con hydrops que revelan disfunción del VD y resueltos por cesárea urgente, tres de los niños tuvieron necesidad de intubación por hipertensión pulmonar persistente, dos de ellos con uso de óxido nítrico. Los 4 sobreviven sin secuelas. Es de resaltar los hallazgos al eco prenatal sugestivos de este problema: a) insuficiencia tricuspídea grave pese a estructura valvular normal, b) alta velocidad en el flujo de la insuficiencia tricuspídea, c) apertura incompleta valvular pulmonar e insuficiencia pulmonar y d) insuficiencia pulmonar de alta velocidad. Con estos datos y estableciendo el diagnóstico oportuno es factible ofrecer tratamiento adecuado y oportuno con buen resultado.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Traemos a su consideración del Fetal and Maternal Medicine Review 2010 este reporte que revisa los aspectos de epidemiología, genética, hallzgos clínicos y de diagnóstico del síndrome de Marfán; abarca un tema poco frecuente y para el cual no se encuentran respuestas con facilidad que es el de embarazo en este patología. Detalles que se contemplan, por ejemplo, es la importancia que la ectasia lumbosacra dural presente en el Marfán puede tener en la efectividad de la anestesia regional empleada en obstetricia. Más detalles se describen en relación a los cambios cardiovasculares que se presenta en el embarazo normal y como afectarían a la mujer que es portadora del síndrome.

El reporte da la pauta para el manejo previo a la concepción con el consejo genñetico y las posibilidades eel 50 % de ver afectada la descendencia, la posibilidad de diagmóstico genético previo a la implantación por biopsia del blastómero, el ecocardiograma previo y establecer el riesgo de ruptura aórtica sobre ls base de la dimensión del arco aórtico con punto de corte en valores por abajo de 40 mm para recomendar la corrección de la dilatación aórtica previa al embarazo; el cuidado prenatal es multidisciplinario e incluye la amniocentesis para determinar la presencia de Marfán en el bebé y el ecocardiograma fetal; para la mamá es importante el seguimiento ecocardiográfico de la dilatación aórtica, el uso de propranolol/metoprolol vigilando las consecuencxias en el bebé de hipoglicemia, bradicardia y retraso en el crecimiento y la posibilidad de complicaciones obstétricas presentes hasta 40 % de los embarazos en esta situación. Apartado especial a leerse es el de disección aórtica durante el embarazo. El manejo anestésico durante el período de labor y los cuidados previos y posteriores al parto finalizan el reporte.

Nunca he participado en el manejo de una paciente con esta situación, pero no tarderemos en hacerlo.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Publicado en Heart 2009, este interesante reporte del reino Unido, da cuenta de los avances y perspectivas de las intervenciones cardíacas fetales, como extensión lógica de la tendencia a la correccíón de defectos congénitos de manera temprana. Intervenciones fetales como aquellas de corrección de anomalía de Ebtein que requieren exteriorizar al bebé y uso de circulación extracorpórea empleando la placenta quedan reservadas a casos asociados a agenesia de valvas pulmonares donde se afecta el desarrollo pulmonar.

El reporte da cuenta de los avances en detección in utero, como evaluar los resultados y aborda de manera especifica los problemas de estenosis o atresia valvular aórtica o pulmonar, tabique interauricular restrictivo y uso de marcapaso fetal. Asimismo da cuenta de la técnica empleada y los cuidados posteriores de vigilancia que requiere el embarazo.

Es de impresionar como el trabajo real y organizado, sin tintes políticos ni de clientelismo, cuando del paciente importa su aspecto humano y no su voto o filiación partidista, se logra sistematizar la atención con calidad tendiente a la excelencia. Mucho que aprender y que trabajar.

José antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Publicado en el Journal of the American College of Cardiology de enero del 2011, este estudio colaborativo de diversos hospitales líderes en nuestra especialidad en los Estados Unidos efectúa el análisis estadístico por modelos de regresión lineal de la información ecocardiográfica de los valores Z de fracción de acortamiento, dimensión del ventrículo izquierdo, diámetro coronario, insuficiencia mitral y tamaño del arco aórtico y los asocia a los marcadores inflamatorios agudos en el momento del diagnóstico, la primera y quinta semanas posteriores, abarcando la fase aguda de la enfermedad de Kawasaki.

Sus resultados son de 20 % de disfunción ventricular al momento del diagnóstico en la población estudiada (198 pacientes) y predice la presencia de dilatación coronaria en la primera a quinta semanas de evolución. La disfunción mejora ràpidamente lo que sugiere que el tratamiento con gama globulina inhibe a ciertas toxinas o citocinas activadas a diferencia de la disfunción causada por otras etiologías. La insufciencia mitral se encontró en 28 % yla dilatación del arco aórtico en 8 % y también se asociaron a dilatación coronaria, aunque sin valor predictivo. La disfunción del VI y la insuficiencia mitral se relacionaron a actividad nflamatoria como velocidad de sedimentación elevada y bajos niveles de albúmina. Estos hallazgo sugieren que las lesiones cardíacas no coronarias y la dilatación coronaria en la fase aguda comparten un mecanismo etiológico común  pero complejo que va relacionado a la presencia de inflamación. Su estudio posterior permitirá comprender las consecuencias a largo plzo de esta enfermedad.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

El Dr. Steven E. Lipshultz se ha caracterizado por la seriedad y relevancia que confiere a sus reportes médicos, tanto por su metodología como por la constante generación de conocimiento al analizar metódicamente el trabajo diaro. Este artículo del Journal of the American College of Cardiology 2011 no es la excepción. Basados en el conocimiento que la función ventricular izquierda se afecta en infección por el virus del síndrome de inmunodeficiencia y por efecto de la terapia antiretroviral y se asocia como predictor de mortalidad en el niño HIV positivo. El recién nacido expuesto pero HIV negativo presenta alteración de la contractilidad del VI que puede persistir hasta por 5 años, en tanto el recién nacido HIV positivo sfre anomalías progresivas crónicas en la estructura y función del mismo. La terapia antiretroviral produce alteraciones mitocondriales que pueden llevar a miocardiopatía, si bien ésto no ha sido estudiado en niños HIV negativos xpuestos a terapia antiretroviral.

Este estudio de cohortes analiza la ecoardiografía en niños HIV negativos nacidos de madres HIV positivas, 136 expuestos a tratamiento y 216 no expuestos, evaluados desde el nacimiento hasta el 2o año de vida. Midiendo los diferentes índices de contractilidad, masa ventricular y grosos del tabique interventricular, y efectuando las correcciones para factores de sexo y peso, los resultados expresados en valor Z, muestran que la exposición in utero a terapia anti retroviral se asocia a reducción de la masa ventricular izquierda, en las dimensiones del VI y del grosor del tabique interventricular y a mayor fracción de acortamiento y contractilidad en los 2 primeros años de vida, y puede especularse que la exposición in utero conduce a mayor crecimiento miocardíaco lo que lleva a mayor función del VI en forma inicial, aunque ésta es menor de lo normal, siendo el efecto más pronunciado en niñas. Con  mas de 100 mil niños HIV negativos expuestos a esta terapia en los Estados Unidos, es necesario efectuar su seguimiento e implicación de estos hallazgos a futuro.

¿Y en México, qué estará pasando?

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Desde nuestra página red social inicial Cardiología Pediátrica México (http://cardiologiapediatricamexico.ning.com/) el Dr. Carlos Max Luna Valdez nos recomienda la lectura de este reporte publicado en la Revista Española de Cardiología 2011 con estas palabras: “Se trata de un articulo de la Revista Española de Cardiología de mucha utilidad, no solo por ser una revisión minuciosa de alguno tópicos sobre Cardiología Pediátrica, nuevas técnicas de imagen, terapéutica, cateterismo, sino también de un breve resumen sobre los mas controversiales técnicas quirúrgicas y sus resultados publicados en artículos desde Septiembre 2009 a Agosto del 2010 en las mas importantes revistas internacionales sobre el tema. Además tiene una base bibliográfica espectacular.”

Agradecemos al Dr. Luna Valdez su aportación y lo invitamos a que continúe haciéndolo.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica