El grupo de Cardiología en el Boston Children’s Hospital es líder en muchos campos de la especialidad; sus reportes sobre evaluación y resultados en la aplicación del principio de Fontan para diversas patologías congénitas son referencia obligada cuando se aborda el tema. En esta ocasión se revisa la complicación de la enteropatía perdedora de proteínas, buscando resumir los conceptos que se tienen claros y las interrogantes residuales, con miras a su comprensión, prevención y tratamiento. Publicado en Cardiology in the Young 2011, esta experiencia de una sola institución analizada retrospectivamente, abarca 49 años y recopila la información de 26 pacientes con enteropatía y solo 18 totalmente tratados y seguidos en la misma, que corresponde a una prevalencia de 1.9% considerando 1321 pacientes con cirugía de Fontan en el mismo período.
De las modalidades terapéuticas analizadas, se obtuvo éxito a largo plazo tan solo en siete: uno con terapia médica no específica, uno posterior a liberación de el conducto torácico obstruido y cinco posterior a trasplante cardíaco. Los pacientes tratados con heparina y esteroides sumaron siete, ninguno de los cuales tuvo resolución del problema a largo plazo. Bajo este escenario se analizan también las opciones de cateterismo terapéutico y las quirúrgicas, con poco éxito final y alta recidiva del problema.
Los autores proponen que la mejor opción actual disponible es la vigilancia clínica rigurosa que permita clasificar el estadío del paciente y aplicar con oportunidad el tratamiento adecuado, considerando que la insuficiencia linfática juega un papel central en el proceso de la enfermedad. La caracterización futura de este factor podrá entonces servir de prevención y tratamiento más efectivo.
José Antonio Quibrera Matienzo
Cardiología Pediátrica
