Cortesía del Dr. Saturnino Delgadillo de INCORMEX en Guadalajara, Jalisco, ponemos a su consideración el reporte de la clasificacón de la enfermedad  vascular hipertensiva pulmonar en el niño, propuesta por ete grupo de trabajo donde destaca la participación del Dr. Julio Sandoval del INC; publicada en 2011 en Pulmonary Circulation abarcan 10 categorías principales e incluyen e desarrollo de esta entidad desde la etapa intrauterina con los cambios ya discutidos con anterioridad en este espacio en entidades como transposición de grandes arterias y ventrículo izquierdo hipoplásico, las causas perinatales con mala adaptación del bebé al medio, causas asociadas a cardiopatía congénita, asociada a displasia broncopulmonar, a anomalías genéticas o cromosómicas, a enfermedad pulmonar primaria, la variedad pediátrica aislada, asociada a otras patologías sistémicas,  a exposición hipóxica hiperbárica o a tromboembolismo pulmonar.

Con documentación bibliográfica extensa, suscinta en su discusión, es una referencia necesaria de conocer y meditar para su aplicación clínica.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

La clasificación de Venecia de la hipertensión arterial pulmonar (HAP), aún vigente, se ha visto cuestionada por un número emergente de niños con HAP asociada a displasia broncopulmonar, enfermedad de células falciformes y hernia diafragmática congénita, así como el espectro de enfermedades pediátricas que se asocian a ella. Determinar la etilología de la HAP es esencial para la estrategia inicial en su manejo. Las metas de la evaluación diagnóstica comprenden caracterizar el tipo de HAP, reconocer y corregir la causa subyacente, evaluar la gravedad de la enfermedad, determinar la estrategia terapéutica inicial y establecer su pronóstico.

Esta revisión del Pediatric Critical Care Medicine 2010 abarca los aspectos diagnósticos. En lo relativo al ecocardiograma, la presión de arteria pulmonar puede establecerse por insuficiencia tricuspídea y, en su ausencia, el movimiento septal, el índice de Tei y la excursión sistólica del anillo tricupídeo en eco tridimensional son herramientas a considerar. El cateterismo cardíaco permite efectuar pruebas farmacológicas con oxido nítrico, epoprostenol IV, adenosina IV y bloqueadores de GMPc y del calcio. Asimismo se menciona la utilidad de la resonancia magnética y la biopsia pulmonar.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Del Pediatric Critical Care Medicine Noviembre 2010 traigo a su consideración este artículo del Dr. Steinhorn del Hospital de Niños de Chicago, que seguramente interesará a pediatras y neonatólogos quuienes, actuando en concordancia a la información ecocardiográfica, enfrentan este grave problema que complica al recién nacido con dificultad respiratoria, hernia diafragmática o la forma idiopática. Resalta en la revisión los mecanismos de mediadores inter celulares analizados, el rol dañino de la hiperoxia y las nuevas terapias antioxidantes. Revisa tambien los aspectos del oxido nítrico y su uso temprano, la ventilación de alta frecuencia y el ECMO.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Escrito por la reconocida experta en el tema de hipertensión arterial pumonar, la Dra. Marlene Rabinovitch a quien tuve el gusto de conocer en mis años de adscrito en el Hospital Infantil de México y de quien me impresionó su sencillez y claridad para expresar sus ideas haciendo parecer fáciles los conceptos más difíciles, este reporte del Pediatric Critical Care Medicine 2010 nos lleva a transitar el puente anfractuoso y empedrado que une muchas veces la investigación básica con su aplicación clínica.

Bajo la realidad que ha mostradso la evidencia respecto la poca utilidad final que los fármacoa actuales (inhibidores de fosfodiesterasa 5, prostaciclinas o antagonistas de los receptores de endotelina en uso único o combinado) empleados para el tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar tienen al no disminuir su mortalidad, los autores exploran los posibles tratamientos emergentes que están en fase de investigación en modelos de roedores  que tienen efecto en prevenir el daño inicial o revertirlo en alguna fase temprana. Se están desarrollando líneas de investigación que abarcan los factores de vasoconstricción, remodelación vascular ( con proliferación celular y depósito proteico en la matriz extracelular) y trombosis in situ, involucrados en el desarrollo de la enfermedad. La tendencia actual es a dar mayor valor a los dos últimos, dado que la vasoconstricción juega un papel importante en las fases iniciales de la enfermedad y a los pobres resultados finales que se obtienen con los vasodilatadores actuales.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

La dexmedetomidina tiene efectos altamente específicos en receptores alfa 2 adrenérgicos y se le ha dado uso reciente en analgesia y sedación del paciente pediátrico crítico. Su efecto es dosis dependiente y se da mediante estimulación pre y post sináptica. Buscando documentar los efectos de este fármaco en la presión arterial pulmonar es que el grupo de Pittsburgh lo administra a 22 pacientes en estado postoperatorio inmediato de cirugía cardíaca con apoyo circulatorio en patologías con corrección biventricular. Si bien es un estudio que no tiene grupo control,  no mide con exactitud el gasto sistémico, utiliza ecocardiografía para estimar la presión arterial pulmonar por insuficiencia tricuspídea y agrega el valor de la presión venosa central y que el grupo de estudio es en pacientes pos quirúrgicos, lo que limita y circunscribe sus conclusiones, puede preciarse que la admnistración de dexmedetomidina no se asoció a incremento de la presión arterial pulmonar, factor que puede afectarse y comprometer el resultado. De interés es la hipótesis que, si bien el fármaco no tiene efectos directos de vasodilatación en la circulación pulmonar, la disminución de la presión registrada en los primeros minutos posteriores a su administración en carga y posterior infusión contínua, es atribuible a su efecto simpaticolítico que, en los pacientes post bomba con incremento de catecolaminas circulantes, las diminuye y mantiene la PAP baja. (Pediatrical Critical  Care Medicina 2010)

Acompaño el editorial que se publica en el mismo número sobre este reporte a cargo del Dr. Gazil de la Universidad de Washington en San Luis quien hace un recuento de los factores que determinan la presión arterial pulmonar, las cardiopatías y situaciones clínicas postoperatorias en los que puede presentarse incremento súbito de la presión arterial pulmonar, los mecanismos pre y post sinápticos de acción de la dexmedetomidina, sus efectos analgésicos y de sedación y las ventajas que tiene sobre midazolam y lorazepam. Este estudio marca el inicio de otros que vendrán a documentar si este fármaco será útil en el manejo postoperatorio de cirugía cardiovascular pediátrica.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Del grupo de anestesia del Hospital para niños de Boston, MA., publicado en Pediatric Critical Care Medicine 2010, nos llega este reporte referente a las consideraciones que el equipo al cuidado del niño con cardiopatía e hipertensión arterial pulmonar (HAP) debe efectuar para evitar los riesgos que cualquier procedimiento anstésico conlleva. Siendo pacientes con riesgo incrementado, cualquier situación que lleve a incremento de la hipertensión debe evitarse (hipoxemia, dolor, hipoglicemia, hipovolemia). En el reporte se revisan los aspectos fisiopatológicos de la crisis hipertensiva aguda y del paciente con HAP crónica, se hacen consideraciones sobre la premedicación, el monitoreo, inducción, mantenimiento y el manejo inmediato posterior del niño. De interés es lo referente a premedicación con midazolam, inducción con fentanyl, propofol, ketamina o etomidato y el mantenimiento con agentes anestésicos inhalados como sevofluorano o isofluorano.

La cooperación y cmunicación interdisciplinaria es esencial para el manejo de estos pacientes en procedimientos quiruúrgicos de tipo genérico o cardiovascular.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Nos hacen llegar tres excelentes artículos relacionados a la hipertensión arterial pulmonar asociada a hernia diafragmática, que constituye motivo de interconsulta a la unidad de cuidados intensivos del recién nacido. En ellos se describen a) los avances en el manejo de recién nacido con hernia diafragmática (indian journal of Pediatrics 2010) donde, desde el punto de vista cardiológico debemos resaltar la utilidad del índice de McGoon (diámetros de las arterias pulmonares dividido entre el diámetro de la aorta descendente con punto de corte en 1.31) y del índice de arterias pulmonares (area de ambas ramas pulmonares dividido entre la superficie corporal con punto de corte en 90) como factores pronósticos de mortalidad, b) la descripción de un caso clínico de hipertensión arterial pulmonar persistente tratado exitosamente con bosentán VO (Acta Paediatrica 2009) y c) la descrpción farmacológica del medicamento, su mecanismo de acción y los etudios en adultos que avalan su uso (Expert Opinion Pharmacoter 2010).

Nos preguntan si tenemos información de bosentán específicamente usado en tratamiento de hipertensión arterial pulmonar secundaria a hernia diafragmática: revisando tripdatabase y sumsearch no encuentro ninguna experiencia clínica reportada y, mucho menos, ensayos clínicos alatorizados que avalen su uso. Considero que el bosentán irá adquyiriendo su lugar en el tratamiento del reciué nacido con este problema, y no observo contraindicación para procurar su uso en los casos graves que no puedan ser manejados con ventilación, óxido nítrico y otros vasodilatadores pulmonares.

Mención aparte, fuera del área cardiológica, merecen las técnicas de tratamiento de la hernia diafragmática in utero, como la propuesta oclusión traqueal para favorecer el desarrollo pulmonar tanto de manera abierta como por endoscopía. Vale la pena dar un vistazo a estos asombrosos recursos

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Este artículo del Annals of Pediatric Cardiology del 2008, se analiza brevemente el uso de sildenafil en el período postoperatorio para casos con hipertensión arterial pulmonar (pacientes con cortocircuitos de izquierda a derecha, limítrofes para Glenn y Fontan, Conexión venosa anómala pulmonar obstruida o en destete posterior al uso de óxido nítrico), y en síndrome de Eissenmenger como tratamiento crónico. Incluye una encuesta de opinión vía correo electrónico a médicos con experiencia en su uso en ambas situaciones abarcando dosis, seguimiento, efectos adversos y opinión respecto su utilidad.  Definitivo información en nivel C de evidencia, pero en un tema cuyos estudios clínicos aleatorizados son escasos, esta información puede resultar de utilidad.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Terminando con lo publicado sobre hipertensión arterial pulonar en el Journal of the American College of Cardiology 2009, este artículo colaborativo internacional de diversos grupos de investigación básica en este tema, presenta las diferentes lineas actuales que, desentrañanando la compleja fisiopatología genética y molecular de la circulación pulmonar así como la remodelación ventricular derecha secundaria, busca consolidar en opciones nuevas de tratamiento. Abarcando la comprensión de las variaciones genéticas, tratamientos antiprliferativos nuevos, el papel de las células madre y considerando al ventrículo derecho como un objetivo, estas diferentes líneas probablemente lleven a integrar el conocimiento básico en la práctica clínica.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Publicada en el 2009 en el Journal of tha American College of Cardiology, esta clasificación elaborada en 2008 en el 4p simposio de hipertensión arterial pulmonar en Dana Point, California, modifica la anterior de Venecia en base a los conocimientos adquiridos los últimos 5 años.

Clasificada como idiopàtica, hereditaria, asociada a drogas o a enfermedades (colagenopatías, infección por HIV, hipertensión porta, cardiopatía congénita, esquistosomiasis, anemia hemolítica crónica) y en su variedad de hipertensión pulmonar persistente del recién nacido, enfermedad pulmonsar veno oclusiva y / o hemangiomatosis capilar pulmonar, secundaria a enfermedad ventricular izquierda, debida a enfermedades pulmonares o hipoxia, tromboemblismo pulmonar crónico o debida a mecanismos poco claros o multifactoriales (trastornos hematológicos mieloproliferativos, sarcoidosis, histiocitosis, enfermedades metabólicas de almacenamiento y otras como insuficiencia renal crónica), esta revisión nos permite orientar la investigación clínica y de gabinete en cada paciente.

Posteriormente pondremos a disposición el algoritmo de secuencia diagnóstica propuesto y las perspectivas de tratamiento publicadas en esa misma edición del JACC.

José Antonio Quibrera Matienzo