SÍNDROME CORONARIO AGUDO EN EL PACIENTE ADULTO CON LESIONES CORONARIAS CAUSADAS POR ENFERMEDAD DE KAWASAKI.

08. agosto 2011 · Write a comment · Categories: GUCHD · Tags:

La importancia de este reporte procedente de Osaka y publicado en Cardiology in the Young 2010 estriba, en mi opinión, en hacer evidente mediante la revisión de reportes clínicos de casos con enfermedad coronaria aguda atribuida a Kawasaki, dos aspectos: a) la presencia de aneurismas gigantes es  factor importante para el desarrollo de cardipatía isquémica / infarto miocárdico en el adulto joven (45 de los 50 casos se presentareon en menores de 40 años) y b) el reconocimiento clínico de la enfermedad de Kawasaki en la historia médica del paciente que pudo haber tenido aneurismas, aún y cuando se documentara regresión del mismo, es de importancia para el cardiólogo de adulto; la coexistencia angiográfica de segmentos coronarios sanos y otros dilatados o estenóticos y aneurismas en la bifurcación coronaria izquierda  son signos que deben orientar a esta enfermedad como causa de la angina. Efectuar estudios de mayor precisión (tomografía multicorte o ultrasonido iontracoronario para evaliuar el engrosamiento de la íntima y placa ateroescleroa) en adultos jóvenes puede estar indicada. La presencia de calcificación coronaria en sitios donde hubo aneurismas puede ser considerada propia del Kawasaki.

Este estudio tambien muestra, con mucha claridad que, con o sin antecedente de Kawasaki, fumar sigue siendo una estupidez.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

USO DE INFLIXIMAB EN KAWASAKI RESISTENTE A GAMAGLOBULINA INTRAVENOSA: ESTUDIO RETROSPECTIVO.

15. mayo 2011 · Write a comment · Categories: El Pediatra y la Cardiología, Fármacos · Tags:

Publicado en el Journal of Pediatrics 2011 y efectuado por los grupos de Boston y San Diego, este reporte analiza casos de enfermedad de Kawasaki con persistencia de la fiebre posterior a la administración de gamaglobulina intravenosa, (11 a 30 % de casos y que tienn mayor riesgo de alteraciones coronarias) en los que se empleó una nueva dosis de gamaglobulina o infliximab el cual es un factor de necrosis tumoral con actividad bloqueadora alfa. Si bien el estudio es retrospectivo, permite establecer que en 20 pacientes tratados con éste último fármaco, tuvieron menos días de fiebre y de estancia hospitalaria, sin efectos adversos.

El Infliximab puede causar hepatitis autoinmune y por su efecto inmunosupresor puede favorecer procesos infecciosos y la administración de dosis múltiples se ha relacionado al desarrollo de neoplasias en pediatría; asimismo tiene efecto inotrópico negativo al afectar la contractilidad miocárdica, por lo que está contraindicado en insuficiencia cardíaca.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

ENFERMEDAD DE KAWASAKI: ANOMALÍAS CARDÍACAS NO CORONARIAS SE ASOCIAN A DILATACIÓN CORONARIA Y CON MARCADORES DE INFLAMACIÓN EN LA ETAPA AGUDA.

11. mayo 2011 · Write a comment · Categories: Ecocardiografía, El Pediatra y la Cardiología · Tags: ,

Publicado en el Journal of the American College of Cardiology de enero del 2011, este estudio colaborativo de diversos hospitales líderes en nuestra especialidad en los Estados Unidos efectúa el análisis estadístico por modelos de regresión lineal de la información ecocardiográfica de los valores Z de fracción de acortamiento, dimensión del ventrículo izquierdo, diámetro coronario, insuficiencia mitral y tamaño del arco aórtico y los asocia a los marcadores inflamatorios agudos en el momento del diagnóstico, la primera y quinta semanas posteriores, abarcando la fase aguda de la enfermedad de Kawasaki.

Sus resultados son de 20 % de disfunción ventricular al momento del diagnóstico en la población estudiada (198 pacientes) y predice la presencia de dilatación coronaria en la primera a quinta semanas de evolución. La disfunción mejora ràpidamente lo que sugiere que el tratamiento con gama globulina inhibe a ciertas toxinas o citocinas activadas a diferencia de la disfunción causada por otras etiologías. La insufciencia mitral se encontró en 28 % yla dilatación del arco aórtico en 8 % y también se asociaron a dilatación coronaria, aunque sin valor predictivo. La disfunción del VI y la insuficiencia mitral se relacionaron a actividad nflamatoria como velocidad de sedimentación elevada y bajos niveles de albúmina. Estos hallazgo sugieren que las lesiones cardíacas no coronarias y la dilatación coronaria en la fase aguda comparten un mecanismo etiológico común  pero complejo que va relacionado a la presencia de inflamación. Su estudio posterior permitirá comprender las consecuencias a largo plzo de esta enfermedad.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

SEGUIMIENTO A TREINTA AÑOS DE PACIENTES CON INFARTO MIOCÁRDICO SECUNDARIO A ENFERMEDAD DE KAWASAKI.

03. marzo 2011 · 1 comment · Categories: GUCHD · Tags:

Proveniente del Centro Cardiovascular Nacional en Osaka, Japón, Tsuda y colaboradores nos comparten mediante su publicación en Pediatric Cardiology de diciembre 2010, el seguimiento de 60 pacientes que presentaron infarto agudo del miocardio secundario a enfermedad de Kawasaki. Este estudio es de gran valor dado que la población que sufre esta complicación es muy reducida, menos del 1% de los casos totales de Kawasaki registrados.

La poblaciónes estudiada mediante coronariografía y estudios de imagen una vez estabilizada después de sufrir el infarto, el cual se presenta más frecuente en los primeros 6 meses del inicio de la enfermedad, aunque hay casos en esta serie con infarto 25 a 3o años después. 51 pacientes presentaron aneurismas gigantes; asimismo se describen las medidas terapéuticas instaladas, con trombolisis intracoronaria o endovenosa en 30 y revascularización en 24 pacientes. Fallecieron 15 pacientes, 3 de manera inmediata a la enfermedad y 12 tardíamente, con un rango de tiempo desde el infarto inicial  la defunción de 2 meses a 26 años.El índice de sobrevia a 30 años fué de 62% y el índice de no presentar taquicardia ventricular a 25 años de 28.5 %.

Como factores de riesgo predictores de mala evolución fueron la presencia de fracción de eyección baja <45% y para desarrollo de taquicardia ventricular fueron la fracción de eyección baja y tener alteraciones de la perfusión por estudio de imagen. De utilidad es la sugerencia de tratamiento con betabloqueadores e inhibidores de enzima convertasa para evitar la remodelación ventricular, que, junto con la revascularización permiten preservar una fracción de eyección adecuada y evitar la arritmia ventricular. Tambén la prescripción de antiarrítmicos en pacientes con insuficiencia cardíaca y taquicardia ventricular, así como el implante de cardiovertor-desfibrilador interno.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

EVALUACIÓN DE PACIENTES CON KAWASAKI SIN RESPUESTA A GAMA GLOBULINA.

15. diciembre 2010 · Write a comment · Categories: El Pediatra y la Cardiología · Tags:

Los autores de este reporte publicado en los Archives of Disease in Childhood de 2010 comparan las características pre y post administración de gamaglobulina en pacientes subsecuentes con enfermedad de Kawasaki, encontrando 206 con buena respuesta y 23 sin ella. Sin diferencias demográficas, los pacientes sin respuesta tuvieron fiebre prolongada y mayor incidencia de lesiones coronarias. Previo a la administracón de gamma globulina presentaron mayor neutrofilia, niveles de proteina C reactiva y colesterol. Posterior a su administración es posible predecir la respuesta en base a cifras de leucocitos totales mayores de 13 mil, con neutrofila mayor al 51 % y proteinas totales menores de 7 g/l en las primeras 24 horas posteriores.

Las lesiones coronarias fueron mas frecuentes entre aquellos que fueron refractarios a la segunda dosis de gamaglobulina.

Para tomarse en cuenta estos índices en la evaluación de cada caso y proceder con rapidez en su tratamiento, dado que al inhibir la respuesta inflamatoria será menos probable la lesión coronaria.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

CASO CLINICO: ENFERMEDAD DE KAWASAKI CON ANEURISMA EN DESCENDENTE ANTERIOR Y OBSTRUCCION DE CORONARIA DERECHA.

06. julio 2010 · 1 comment · Categories: Casos Clínicos, El Pediatra y la Cardiología · Tags:

Caso hipotético de masculino de 2 años con diagnóstico de enfermedad de Kawasaki a los 8 meses de edad, recibiendo gamaglobulina 2 g/kg IV en el día 8 y 11 de la enfermedad por persistencia de los datos inflamatorios. Al ecocardiograma en su inicio con ectasia coronaria y evolución a aneurisma en el origen de ambas coronarias y descendente anterior. En tratamiento desde entonces con AAS y clopidogrel. Asintomático cardiovascular, sin cambios electrocardiográficos; la ecocardigrafía con regresión del aneurisma en el origen de ambas coronarias, dilatación de descendente anterior y de zonas de la coronaria derecha; se efectúa angiografía al año y 4 meses del inicio de enfermedad.

En la angiografía coronaria (decargue y vea la película aquí Kawasaki Aneurismas 1) se aprecia a la coronaria derecha con una zona obstruida en su tercio inicial y medio que ha creado circulación colateral, y su porciñon distal es normal. En la coronaria izquierda se observa aneurisma en el origen y tercio proximal de la coronaria descendente anterior y sus zonas distales con buena distribución de flujo. Sin imagen de trombosis. Su estudio de perfusión miocárdico normal.

Este paciente estaría en el grado IV del riesgo en la clasificación de academia Americana del Corazón conforme sus guias del 2004 y requiere de tratamiento antiplaquetario a largo plazo con evaluación por eco y perfusión miocárdica anual, para cateterizarse en caso de presentar isquemia.

Se anexa el reporte de un caso similar del Pediatric Cardiology del 2008 y una pequeña serie del Journal of Rheumatology 2005 donde se describe el seguimiento de este tipo de aneurismas. mostrando regresión en la mayoría de sus pacientes con mínima isquemia.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

ENFERMEDAD DE KAWASAKI: EPIDEMIOLOGIA, ETIOLOGIA, MANIFESTACIONES, SECUELAS CARDIOVASCULARES, TRATAMIENTO INICIAL Y DE CASOS REFRACTARIOS.

30. junio 2010 · 1 comment · Categories: Cardiología Pediátrica y MBE, El Pediatra y la Cardiología · Tags:

Estos cinco artículos del Up to Date del 2007 abarcan los aspectos más importantes en la enfermedad de Kawasaki (epidemiología y etiología, manifestaciones clínicas y diagnóstico, tratamiento inicial y pronóstico, secuelas cardiovasculares y tratamiento del caso refractario) y las recomendaciones que se dan están basadas en la mejor evidencia disponible hasta esa fecha.

Quiero hacer énfasis en la guía del tratamiento inicial: las Academias Americanas de Pediatría y la del Corazón recomiendan el uso de aspirina a dosis alyas 80 a 100 mg/kg/día desde el establecimiento del diagnóstico hasta la desaparición de la fiebre; sin embargo, la evidencia publicada en el artículo incluido establece que no hay diferencia en el desarrollo de aneurismas coronarios ni secuelas cardiovasculares entre aquellos tratados con aspirina a las dosis mencionadas y aquelos en quienes se usó la aspirina a dosis de 30 a 50 mg/kg/día. La toxicidad del ácido acetil salicílico, aunque rara con hepatiti química, disminución transitoria de la audición y síndrome de Reye, está reportada en casos con Kawasaki; la hipoalbuminemia que esta enfermedad puede producir deja mayoresniveles tóxicos de salicilatos en el paciente. Esta es una aportación de utilidad a todo pediatra que da tratamiento a estos casos.

Otro aspecto a mencionar es la falta de evidencia para considerar el uso de esteroides en el trtatamiento inicial, no así en los casos refractarios. Posponer la administración de vacunas de virus vivos por 11 meses, incluyendo varicela y sarampión, en los pacientes tratados con inmunoglobulina y la administracón anual de vacuna contra la infliuenza en aquellos pacientes que requieren administración de aspirina por largo plazo, son otras recomendaciones importantes para la práctica clínica diaria.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

ENFERMEDAD DE KAWASAKI

22. mayo 2010 · 4 comments · Categories: El Pediatra y la Cardiología · Tags:

Descrita en 1967 por en Dr. Tomisaku Kawasaki, esta vasculitis autolimitada se diagnostica cada vez con mayor frecuencia en nuestro medio. De interés en este artículo del Pediatrics in Review del 2008 es la consideración de los casos incompletos y atípicos, y las recomendaciones de seguimiento a largo plazo conforme la presencia de lesiones coronarias. En el tratamiento debe considerarse que la dosis de aspirina recomendada actual es de 30 mg/kg/día durante la fase aguda, para disminuirla a 3 mg/kg/dia en un día como dosis antiplaquetaria.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica