muerte-subitaLa detección de enfermedades cardíacas con potencial de provocar muerte súbita sigue siendo un problema clínico frecuente, sobre todo en aquellos adolescentes con actividad deportiva de competencia. Como lo establece en 2007 la guía de la American Heart Association para la evaluación previa a la participación deportiva, ” el propósito de este tamizaje es el de proveer a los participantes potenciales de una determinación de su elegibilidad médica para deportes de competencia, basada en la evaluación que trata de identificar (o generar la sospecha) de anormalidades previas, clínicamente relevantes”.

Agrego aquí tres referencias pertinentes: el primero elaborado por Batra y Balaji, sobre su prevalencia y espectro clínico del Pediatric Cardiology 2012, el segundo elaborado por la Academia Americana de Pediatría (Pediatrics 2012) abarcando otros aspectos como síntomas previos, la utilidad de cuestionarios estandarizados buscando historia personal o familiar previa sugestiva de alguna de las enfermedades cardíacas involucradas y el papel de los estudios moleculares y genéticos; por último, el análisis de la utilidad del ecocardiograma 2D como método de detección y tamizaje en cardiomiopatía hipertrófica, coronaria anómala, miocardiopatía dilatada y displasia arritmogénica ventricular, con énfasis en la indicación de técnicas de imagen más avanzadas (tomografía, resonancia) en casos seleccionados, también del Pediatric Cardiology 2012.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

corazon_rotoAl ser un tema en el que, conforme mas se avanza, aumenta el número de interrogantes, la muerte súbita en el deportista de alta competencia o rendimiento sigue siendo objeto de revisiones de utilidad clínica indudable. Es el turno del reporte publicado en JACC 2013 por este grupo de cardiólogos ingleses.

Complementario a otras revisiones de las que hemos dado cuenta en este espacio, el artículo ofrece una visión muy ordenada y clara de las diferentes causas anatómicas, eléctricas y adquiridas de muerte súbita en atletas, mencionando los puntos importantes para su diagnóstico; hace énfasis y compara las recomendaciones en estados Unidos y Europa para permitir la participación deportiva del paciente afectado en cada entidad nosológica, tomando en cuenta la información actual de las pruebas genéticas para cardiomiopatía hipertrófica, síndrome de QT largo y taquicardia ventricular polimórfica por catecolaminas. Además abarca las claves del ECG y ecocardiograma para la diferenciación del corazón de atleta de aquel con afección cardíaca oculta y remarca la utilidad de la historia clínica y el electrocardiograma como herramientas de sospecha en población abierta.

Anexo video con la panorámica del estado que guardan las cosas si se presentara un caso de muerte súbita en algún estadio de futbol mexicano. Para llorar…..

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica 

logorcplw1El paro cardíaco o la muerte súbita es un evento raro en la niñez, pero tiene consecuencias devastadoras familiares y su presentación atrae atención mediática y social. Es bien conocida la existencia de enfermedades cardíacas con afección miocárdica o arritmias potencialmente letales como trasfondo a esta situación y de las cuales hemos dado cuenta en anteriores notas (síndrome de QT largo, cardiomiopatía hipertrófica, displasia arritmogénica).. Mención aparte tiene el síndrome de muerte súbita infantil, cuya causa permanece desconocida. El uso del desfibrilador automático implantable constituye una alternativa para la paliación del problema, sin embargo la estrategia se enfoca a las estrategias de detección de estas raras enfermedades predisponentes

El grupo de Texas comparte su estudio retrospectivo (Pediatric Cardiology 2013) donde analizan 44 casos de lactantes y niños previamente sanos ingresados al área de cuidados intensivos al haber requerido reanimación cardiopulmonar por presentar paro cardíaco súbito. La atención en los resultados se concentra en 25 mayores de un año, donde la sobrevida fué del 72% y con causa identificable en la mitad. Se documentan 3 casos de ruptura de malformación arterio venosa cerebral. En los 19 lactantes la mortalidad alcanza el 79 % y solo en 2 casos (10%) se precisó a la cardiomiopatía dilatada como etiología.

Su análisis retrospectivo viene a contribuir que estamos lejos de tener una estrategia que permita la detección y prevención de estos eventos;  la combinación de un cuestionario pre elaborado asociado a la toma de electrocardiograma parece ser la conducta más apropiada al dar un resultado positivo en el 32 % de esta serie reportada.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Respondiendo a la inquietud surgida de algunos reportes que no corroboraban los hallazgos de Conrado e Italia sobre la utilidad del ECG como estudio de tamizaje para afecciones cardíacas relacionadas a muerte súbita (cardiomiopatía hipertrófica, síndrome de QT largo, Wolff-Parkinson-White), el presente artículo de Roday publicado en marzo del 2012 en Pediatrics analiza la literatura existente en estas tres entidades y analiza 30 estudios para este fin.

Los resultados sugieren que el ECG puede ser considerado como herramienta válida para el tamizaje de estas enfermedades conforme los criterios de los servicios preventivos de Estados Unidos; los cálculos efectuados por los autores para entender como sus estimaciones pueden aplicarse al tamizaje con ECG muestran: 1. asumienso independencia de las tres enfermedades, la prevalencia estimada para el meta.análisis es de 188 por 100 mil. Al maximizar la exactitud el valor predictivo negativo alcanza el 100 % indicando un índice bajo de falsos negativos. Sin embargo, el valor predictivo positivo al usar el ECG para tamizaje a alguna de las 3 enfermedades es de 1%, indicando un índice muy alto de falsas alarmas (99% de los niños con un ECG positivo no tendrían enfermedad alguna). A la inversa, al maximizar la especificidad el valor predictivo negativo sigue alcanzando el 100% (no hay necesidad de nueva evaluación), pero el valor predictivo positivo es del 41 % (falsa alarma desciende a 59%). El análisis de sensibilidad empleando las cifras de prevalencia para cada entidad (cardiomiopatía hipertrófica de 40-50 por 100 mil, QT largo 200 por 100 mil y WPW 100-200 por 100 mil) ofrecen resultados más favorables para el yamizaje (mayor valor predictivo positivo, menor número de sujetos tamizados para detectar un caso, menor número de falsos positivos, pero mayor número de falsos negativos por 100,000 tamizados.

El estudio no muestra el impacto económico de este tamizaje para su adopción como política pública de salud al respecto.

Si añadimos al ECG la estrategia de la historia clínica con preguntas pre elaboradas orientadas a la detección de factores de riesgo en estas tres entidades, los resultados preventivos pueden ser mejores.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Del año 2009 del Annual Reviews Medicine está a su consideración el reporte de los Dres. Tester y Ackerman de la Clínica Mayo en Rochester, Min. respecto el involucro de la cardiomiopatía hipertrófica y la displasia ventricular arritmogénica como causa de muerte súbita en lactantes y niños, así como de las alteraciones en el funcionamiento de los canales iónicos de la membrana celular que están involucrados en la fisiopatología de los síndromes de QT corto y largo, Brugada y la taquicardia ventricular polimórfica por catecolaminas que constituyen un tercio de las causas de muerte súbita negativas al estudio patológico.

Los autores hacen énfasis en la fisiopatología determinada genéticamente en cada una de estas enfermedades. De mucho interés me parece la posibilidad de efectuar la autopsia molecular para determinar la causa subyacente con resultados prometedores e incluso la proponen como el estandar de oro para este fin; asimismo se efectúan consideraciones que estos trastornos pueden tener en el síndrome de muerte súbita infantil y el valor que tiennen las pruebas genéticas actualmente disponibles.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

Gracias a mi esposa Adriana he ido aprendiendo y desarrollando poco a poco aspectos personales referentes a inteligencia emocional, entendida como la capacidad para reconocer sentimientos propios y ajenos y la habilidad para manejarlos. El médico en general, el especialista y aquellos que nos dedicamos a campos cuyo avance ha sido muy significativo los últimos 30 años y que lidian con situaciones clínicas complejas donde existe el riesgo inminente de pérdida de vida, discapacidad permanente y afectación de la dinámica familiar presente y futura, somos vistos como profesionales de quienes se tienen espectativas muy altas, demandando mayor competencia emocional y habilidad de comunicación. No conozco en la actualidad si existe alguna Universidad o centro de especialización que contemple estos aspectos en su programa formativo para sus egresados.

En este interesante y muy ilustrativo reporte proveniente de autores suecos y publicada en Cardiology in the Young 2011, se realizan entrevistas a cardiólogos pediatras ya formados y con experiencia profesional con objeto de analizar el abordaje que tienen al informar y comunicarse con la familia del paciente. Los resultados revelan que para ellos, como dar malas noticias a la familia representa una preocupación significativa evidente en los resultados con respecto a la importancia de la confianza, el uso de diferentes posiciones emocionales (desde el no involucrarse hasta el que toma en cuenta las nacesidades del médico) y un deseo común para adquirir habilidades para el manejo de estas situaciones. Existe la necesidad de Reflexión, Educación y compartir la experiencia.

La demanda de lidiar con situaciones complejas que involucran toma de decisiones difíciles y, a su vez, ser sensible a los sentimientos de los padres, conciente de sus propias emociones y mantener todo bajo control en el contexto de dar malas noticias a la familia y mantenerlos informados, obliga al desarrollo de programas en areas de cometencia emocional y habilidad de comunicación, que empiecen en la escuela de medicina y se continúen en el entrenamiento de especialidad.

Para pensarse en nuestros hospitales, no lo creen?

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

! ALARMANTE ! Fué el primer pensamiento que tuve al leer el resumen de este reporte del American Heart Journal 2011. En este estudio de 243 autopsias de menores de 40 años que fallecieron de manera súbita fuera de un hospital, divididos en tres grupos: a) <20 años (18),  b) 21 a 30 (79) y c) 31 a 40 (146). La causa cardíaca de fallecimiento se identificó en 97 casos representando el 40 % y fué la causa mas común en los 3 grupos; debe considerarse que en 47 autopsias no pudo identificarse la causa de muerte (cuantos cardiovasculares?). De los 97 casos, el 60 % fallecen a consecuencia de enfermedad arterial coronaria (58) y deja atrás a otras causas como la miocardiopatía hipertrófica o la displasia arritmiogénica. Sin embargo, la enfermedad coronaria tuvo diferencias en los tres grupos: no se registró en el grupo menor de 20 años, y fué la causa más importante de muerte súbita en mayores de 20 años, pasando de 37 % en el grupo de 21 a 30 a 80% en el grupo de 31 a 40 años.

El grado de enfermedad coronaria fué variable: de los 58 casos, 31 % fué de un solo vaso, 29 % e dos vasos y 40 % (!!) tuvo afección de 3 vasos. Entre los 185 individuos que fallecen por otras razones, se observó enfermedad coronaria significativa en el 20% y del total de autopsias, se observó enfermedad en un vaso en 39.5 % de casos independiente de la causa de muerte.

Se efectuó anáisis multivariable encontrando que la presencia de los siguientes factores son factores predictivos independientes para muerte súbita por enfermedad coronaria: historia familiar de enfermedad coronaria, edad (razón de momios de 1.2 por cada año), hipercolesterolemia e incremento de índice de masa corporal (razón de momios de 1,1 or cada kg/m2 de incremento); sólo la hipercolesterolemia y el IMC son modificables.

Este es un serio problema de nuestras sociedades “desarrolladas”. En México las políticas públicas y de los organismos de salud siguen dando tumbos en establecer un firme combate a los productos de escaso valor nutricional sin preveer que el futuro es peor de aquel que se vislumbraba en la película “Cuando el destino nos alcance” o, mas recientemente en Wall – e. Les dejo algunos comentarios de Aristegui de este México nuestro, pais de gordos?

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica

 

 

Publicadas en 2002, estas guías de la Sociedad Europea de Cardiología están diseñadas para familiarizar al médico en la interpretación del estudio electrocardiográfico (ECG) en el período neonatal. Debemos recordar que durante éste período se completa la transición de la circulación fetal a la circulación “adulta” definitiva, con cambios inmediatos al nacer (expansión pulmonar, pinzamiento del cordón umbilical con el consecuente incremento de la resistencia vascular sistémica, el cierre del forámen oval y la constricción y cierre funcional del conducto arterioso) y progresivos lentos (cierre anatómico del conducto arterioso y descenso de la resistencia vascular pulmonar).

En este contexto, el estudio de ECG presenta diferencias sustantivas en relación al de un niño mayor o un adulto; desde la técnica empleada para obtener el registro hasta el predominio del ventrículo derecho tanto en el eje del complejo QRS como en el voltaje del mismo en precordiales derechas, los complejos QRS más angostos y la frecuencia cardíaca más rápida, son algunos de ellos.

Ante la eventualidad que el ECG se convierta en un estudio de tamizaje neonatal para la detección del síndrome de QT largo como medida preventiva de muerte súbita planteada en otro artículo de este blog (Vigilancia cardiovascular del niño y adolescente con enfermedad cardíaca bajo tratamiento por trastorno por déficit de atención / hiperactividad), el médico en contacto con el recién nacido, puede verse en la necesidad de familiarizarse en la interpretación del trazo electrocardiográfico neonatal.

Más información del ECG pueden encontrarla en la página de ECG Pedia, un magnífico sitio para adentrarse en esta aún útil herramienta.

José Antonio Quibrera Matienzo

Cardiología Pediátrica


Este resumen del artículo de Corrado publicado en JAMA del 2006, enfatiza la experiencia europea (Italia) en la prevención de muerte súbita desencadenada por la práctica deportiva.

Sin duda, cuando un deportista fallece durante un encuentro de futbol, baloncesto o algún otra práctica, resulta un evento impactante y devastador, tanto para la familia como para la sociedad que lo atestigua. Todos pensamos que el deporte es una actividad positiva que redunda en un mejor estado físico y de salud; sin embargo, la incidencia de muerte súbita definida como la muerte inesperada por causas naturales que ocurre inmediatamente o en la primera hora del colapso inicial, es mayor entre aquellos que practican deporte comparado con la población de vida sedentaria.

El ejercicio entonces puede constituir un factor desencadenante de muerte súbita en aquellas personas que tienen alguna enfermedad cardiovascular poco frecuente y silenciosa (es decir, que no provoca síntomas). Estas enfermedades comprenden problemas intrínsecos del músculo cardíaco o trastornos  en la generación y/o conducción de la electricidad cardíaca que potencialmente pueden desencadenar arritmias letales (Pediatrics in review 2006).

Así, se ha establecido la recomendación que toda persona que iniciará alguna práctica deportiva competitiva debe ser evaluado con una historia clínica con preguntas pre elaboradas, exámen físico completo y la práctica de un elecrocardiograma que debe ser analizado usando los criterio establecidos, lo que permitirá detectar esas enfermedades ocultas. La experiencia publicada confirma que esta guía disminuye los casos de muerte súbita en la práctica deportiva.

José Antonio Quibrera Matienzo

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